フォンヒッペルリンダウ症候群

フォンヒッペルリンダウ症候群は、さまざまな部分に腫瘍と体液で満たされた嚢(嚢胞)が形成されることを特徴とする遺伝性疾患です。体の。腫瘍は非癌性または癌性のいずれかであり、若年成人期に最も頻繁に現れます。ただし、フォンヒッペルリンダウ症候群の兆候と症状は生涯にわたって発生する可能性があります。

血管芽腫と呼ばれる腫瘍は、フォンヒッペルリンダウ症候群の特徴です。これらの成長は、新しく形成された血管でできています。それらは通常非癌性ですが、深刻なまたは生命を脅かす合併症を引き起こす可能性があります。脳と脊髄に発生する血管芽腫は、頭痛、嘔吐、脱力感、筋肉協調の喪失(運動失調)を引き起こす可能性があります。血管芽腫は、目の後ろを覆う感光性組織(網膜)でも発生する可能性があります。網膜血管腫とも呼ばれるこれらの腫瘍は、視力喪失を引き起こす可能性があります。

フォンヒッペルリンダウ症候群の人は通常、腎臓、膵臓に嚢胞を発症します div id = “908ea8516b”>

、および生殖管。また、明細胞腎細胞癌と呼ばれる腎臓癌や膵神経内分泌腫瘍と呼ばれる膵臓癌を発症するリスクも高くなります。

フォン・ヒッペル・リンダウ症候群は、褐色細胞腫と呼ばれる腫瘍で、最も一般的には副腎(各腎臓の上部にある小さなホルモン産生腺)で発生します。褐色細胞腫は通常非癌性です。症状を引き起こさない場合もありますが、頭痛、パニック発作、過度の発汗、または薬に反応しない危険な高血圧に関連している場合もあります。褐色細胞腫は、手術中や事故時、妊娠中など、ストレスや外傷のときに特に危険です。

フォンヒッペルリンダウ症候群の患者の約10%が、内リンパ嚢腫瘍を発症します。内耳の非癌性腫瘍。これらの成長は、片方または両方の耳の難聴、耳鳴り(耳鳴り)、バランスの問題を引き起こす可能性があります。治療を行わないと、これらの腫瘍は突然の重度の難聴を引き起こす可能性があります。

フォンヒッペルリンダウ症候群の人の肝臓や肺にも非癌性腫瘍が発生する可能性があります。これらの腫瘍は兆候や症状を引き起こしていないようです。

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