Hva er primær skleroserende kolangitt (PSC)?

PSC er en kronisk tilstand som følge av hindring av gallegang i leveren på grunn av betennelse og fibrose i gallegangene.

Hva forårsaker PSC?

Årsaken til PSC er ukjent. Nyere data støtter både genetiske og ervervede faktorer. Litteraturen har beskrevet familiær forekomst av både PSC og kronisk ulcerøs kolitt. Det er også bevis som tyder på en genetisk komponent. For øyeblikket har PSC vært knyttet tettest sammen med endringer i immunmekanismer.

Hva er symptomene på PSC?

Symptomene på PSC er gradvis begynnende av progressiv utmattelse og kløe (kløe) etterfulgt av gulsott. Feber og smerter i øvre øvre kvadrant er andre manifestasjoner.
PSC kan også oppdages ved rutinemessige blodprøver under fysiske undersøkelser. Disse unormale verdiene vil føre til mer omfattende opparbeidelser som kolangiografi.

Hvordan diagnostiseres PSC?

Asymptomatiske pasienter med PSC kan oppdages ved unormale biokjemiske tester av leverfunksjon (alkalisk fosfatase, totale bilirubinnivåer).
Radiografiske studier kan inkludere endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP) eller transhepatisk kolangiografi. Begge disse prosedyrene er i stand til å demonstrere diffust distribuerte strikturer av intrahepatiske og / eller ekstrahepatiske galleveier. På røntgen har gallegangene et karakteristisk beaded utseende på grunn av korte og ringformede strikturer med mellomliggende segmenter av lett utvidede kanaler.
Leverbiopsi er nyttig i diagnosen PSC. Galdekanalproliferasjon, betennelse og utslett av kanaler er i samsvar med en diagnose av PSC.

Hvordan behandles PSC?

Hvis pasienten ikke har noen symptomer og er i de tidlige stadiene, som bekreftet av leverbiopsi, vil observasjon være et rimelig valg. I dette tilfellet er prognosen veldig god, og det er ingen spesifikk behandling tilgjengelig.
Hvis pasienten har symptomer eller biopsi i leveren viser en mer progressiv sykdom, bør behandlingen rettes mot behandling av symptomer, komplikasjoner og underliggende leversykdom og mulig evaluering for levertransplantasjon.

Hva brukes de medisinske terapiene for å behandle den underliggende leversykdommen?

Generelt har medisinsk behandling vært skuffende. Midler som kupruretisk terapi, immunsuppressiv terapi som steroider, azatioprin, metotreksat og anti-fibrotiske midler som colchicine har ikke vist seg å være effektive i randomiserte kontrollerte studier. Ursodeoksykolsyre har vist seg å forbedre den unormale biokjemiske testen av leverfunksjon.

Hva er komplikasjonene ved PSC?

Komplikasjonene assosiert med PSC er tilbakevendende kolangitt og bakteriemi og kolangiokarcinom.

Hva er tilbakevendende kolangitt og hvordan behandles det ?

Gjentatt kolangitt refererer til gjentatte episoder av bakteriell infeksjon i gallen. Pasienter med PSC er disponert for denne tilstanden fordi høykvalitets strenginger forårsaker hindring av galleflyten som letter bakterievekst. Behandling av denne tilstanden er ved bruk av antibiotika og lindring av galleobstruksjonen.

Hvorfor dannes strikturer og hvordan behandles de?

Uansett mekanismen til PSC, resulterer det i betennelse i gallegangene, noe som fører til fibrose (arrvev) som resulterer i strikturer . Strengningene kan føre til forhøyede nivåer av bilirubin, tilbakevendende kolangitt eller kløe.
For å lindre hindringen kan ballongdilatasjon av kanalene utføres. Dilatasjon kan utføres ved endoskopi eller perkutan transhepatisk rute. En plaststent kan settes inn i kanalen for å holde den patent. Kirurgi kan også være et alternativ.

Hva er risikoen min for å utvikle kolangiokarcinom?

Cholangiocarcinoma (kreft i intra- og / eller ekstrahepatisk gallegang) kan utvikle seg hos opptil 10 til 15 prosent av pasientene med PSC.

Hva er behandlingen for kolangiokarcinom?

Hvis pasienten har en kirurgisk reserbar tumor og ikke er en kandidat for levertransplantasjon, kan kirurgisk reseksjon av leveren vurderes. Dessverre er de fleste pasienter med avansert sykdom og behandling derfor lindrende for å lindre obstruksjon. Dette kan utføres ved å plassere enten endoskopiske eller transhepatiske stenter.

Er det andre kirurgiske prosedyrer tilgjengelig for behandling av PSC?

Levertransplantasjon er for tiden akseptert som den beste behandlingen for end-stage leversykdom. Selv om data fremdeles er i utvikling, antyder nylige resultater en fem års overlevelsesrate på rundt 60 prosent. Dette bør være en alvorlig vurdering for alle pasienter med PSC eller andre for livstruende leversykdom.
Galle rekonstruktive prosedyrer, som koledochoduodenostomi (feste den vanlige gallegangen til tolvfingertarmen) eller koledochojejunostomi med (feste den vanlige gallegangen til jejunum) utføres for å lindre symptomene.