소개 : 경화성 뼈 병변은 유전 질환, 전이성 악성 종양, 림프종 및 파 제트 병을 비롯한 다양한 상태로 인해 발생합니다. 전신 유육종증은 주로 중년 아프리카 계 카리브해 남성에서 묘사 된 경화성 뼈 병변의 흔하지 않은 원인입니다.

사례 설명 : 우리는 체중 감소의 역사를 가진 2013 년 GP. 초기 조사에서 그의 전립선 특이 항원 (PSA) 수치가 상승했으며 그의 흉부 X- 레이에서 양측 문문 림프절 병증이 나타났습니다. 비뇨기과 팀의 추가 조사에 따르면 그의 전립선 크기는 MRI에서 정상이고 전립선 생검은 정상이었습니다. 문어 림프절 병증은 호흡 팀에 의해 추가로 조사되었습니다. 환자는 조직 병리학에서 비-케이스 화 육아종을 보이는 기관지 내 초음파 유도 기관지 생검을 받았다. 이 시점에서 환자는 류머티즘 팀에 의뢰되었습니다. 검토에서 환자는 관절통을 제외하고 증상이 없었습니다. 환자가 증상이없는 상태로 6 개월 동안 후속 조치를 취한 후 그는 병원에서 퇴원했습니다. 거의 4 년 후, 환자는 흉골 흉통의 병력으로 다시 의뢰되었습니다. 그의 ESR과 CRP가 상승했습니다. CT 흉부에서 3 기 폐 유육종증과 일치하는 특징을 보였지만 환자는 호흡기 증상이 없었습니다. 뼈 통증을 고려하여 척추와 두개골에 다발성 경화성 병변을 보여주는 뼈 스캔을 수행했습니다. 척추의 MRI 스캔은 여러 수준에서 높은 신호 병변을 보여주었습니다. CT는 척추체와 척추 경 모두에서 다발 척추에서 경화성 뼈 병변을 보였다. 이 경화성 병변의 생검은 조직학에서 수행되어 거대한 다핵 랑게르한스 세포를 보여주었습니다. 명백한 육아종은 없었습니다. 악성 세포는 보이지 않았습니다. 따라서 전신 유육종증이 뼈 병변의 추정 원인이었고 환자는 메토트렉세이트를 시작했습니다. 환자는이 후 심장 MRI 검사를 받았지만 심장 증상은 없었지만 침윤성 유육종증의 특징이 드러났습니다. 그는 메토트렉세이트에 대해 좋은 반응을 보였습니다. 그는 증상이 적고 염증 마커가 정상 범위로 떨어졌습니다.

토론 : 경화성 뼈 병변은 전신 비만 세포증, 골 화석 증, 전이성 악성 종양 (특히 유방 및 전립선)과 같은 다양한 상태로 인해 발생할 수 있습니다. 림프종 및 Paget의 질병. 전신 비만 세포증 및 파 제트 병과 같은 일부 병리를 구별 할 수있는 특정 방사선 학적 특징이 있습니다. 나머지 조건은 추가 조사가 필요합니다. 이 환자의 진단 딜레마는 높은 PSA의 이전 병력과 폐 유육종증의 병력을 고려할 때 전이성 전립선 암과 유육종증 사이였습니다. 이 상황에서 뼈 생검은 병리학에 더 많은 빛을 비추는 데 매우 중요하여 추가 치료가 가능했습니다. Sarcoid 뼈 병변은 대부분 골 용해성이며 주로 지골과 같은 말초 뼈를 포함합니다. 경화성 뼈 병변은 드뭅니다. 일반적으로 축 골격 (골반, 척추, 두개골, 갈비뼈)에 영향을 미치며 환자는 증상이 거의없는 용해성 병변이있는 환자와 달리 종종 증상이 있습니다. 경화성 뼈 병변은 중년 흑인 환자에서만 나타납니다. Sarcoidosis는 다양한 임상 특징을 가진 다중 시스템 질환입니다. 일반적으로 뼈의 침범은 다중 시스템 침범과 불량한 예후를 의미합니다. 이러한 상황에서 심장 유육종증에 대한 사전 선별 검사는 심장 유육종증의 첫 번째 증상이 생명을 위협하는 부정맥 일 수 있기 때문에 유용합니다. 조기에 공격적인 치료를하면 예후가 좋아 지므로 조기 진단이 도움이 될 것입니다.

핵심 학습 포인트 : 뼈 생검은 경화성 뼈 병변의 진단에 매우 중요합니다. 골격 유육종증의 존재는 종종 만성적이고 더 심각한 다중 시스템을 의미합니다. 조기 조사와 공격적인 치료가 필요한 질병.

공개 : P. Kadamban : 없음. N. Gendi : 없음.