원발성 CNS 림프종 (PCNSL)은 비교적 드문 종양으로 모든 뇌종양의 2.5 %를 차지합니다. 정의에 따라 진단 당시에는 병존하는 전신 질환이 없으며,이를 전신 림프종 (2 차 CNS 림프종)과 CNS 침범과 구별 할 수 있습니다.

영상 촬영에서 PCNSL은 특징적으로 CT 고밀도 강화로 식별됩니다. MRI T1 저 강도, T2 등가 저 강도, 생생한 균질 강화 및 제한된 확산을 갖는 상하부 질량. 일반적으로 관련 혈관성 부종은 상대적으로 적고 중추 괴사는 없지만 면역력이 약한 개인의 경우 외모가 더 이질적인 경향이 있다는 점에 유의하는 것이 중요합니다.

용어

현재 (2016) CNS 종양의 WHO 분류는 기원 세포와 조직 학적 특징에 따라 CNS 림프종을 여러 하위 유형으로 나눕니다. 일반적으로 이미징 기능은 유사하며이 문서에서는 이러한 항목을 명시 적으로 구분하지 않고 기본 CNS 림프종이라는 포괄적 인 용어로 그룹화합니다.

그러나 많은 하위 유형에 대해 더 자세히 논의 할 가치가 있으며 이들은 자체 기사를 얻었습니다.

• 면역 결핍 관련 CNS 림프종
  • AIDS 관련 미만성 거대 B 세포 림프종
  • EBV 양성 미만성 거대 B 세포 림프종, NOS
  • 림프종 성 육아 종증
  • 이식 후 일차 CNS 림프 증식 장애
• 혈관 내 림프종
• 경막의 MALT 림프종

이 기사의 나머지 부분에서는 원발성 CNS 림프종에 대한 일반적인 논의를 제공합니다. .

역학

일반적으로 PCNSL 진단을받은 환자는 50 세 이상이며 짧은 기간 (최대 몇 개월)의 증상을 보입니다. 4. 남성 우 세율은 약 2입니다. 1 4.

역사적으로 HIV / AIDS 및 기타 면역 손상 상태와 강력한 연관성이 있었으며 이들 환자의 인구 통계는 근본적인 상태를 반영합니다. 면역 결핍 관련 CNS 림프종을 참조하십시오.

더 최근에는 면역 능력이있는 개인에서 산발성 비 EBV 관련 원발성 CNS 림프종의 발생이 증가했으며, 이는 특히 고령 환자 (50-80 세) 14에서 볼 수 있습니다.

임상 증상

원발성 CNS 림프종 환자는 다른 중추 신경계 종괴 환자와 유사합니다. 두개 내압 상승, 국소 신경 장애 및 발작의 증상 및 징후.

알아야 할 중요한 요소는 다음과 같은 글루코 코르티코이드 (예 : 덱사메타손 및 프레드니솔론) 사용에 대한 CNS 림프종의 일시적이지만 심오한 반응입니다. 종양과 부종으로 인한 두개 내 종괴가있는 환자에게 일상적으로 투여합니다. 스테로이드 투여 후 며칠 이내에 CNS 림프종은 스테로이드가 세포 독성 제 (신생 물성 B 세포 집단 감소)와 항 부종 제 (다양한 방법을 통해 모세 혈관의 투과성을 감소)의 결합 된 효과로 인해 극적으로 축소 될 수 있습니다. 기전) 12. 근본적인 기전이 무엇이든, 결과적으로 생검 전 스테로이드 투여는 사례의 최대 50 %에서 진단을 예방합니다. 14.

병리학

대다수 (> 90 %) 원발성 CNS 림프종의 기원은 B 세포입니다. 미만성 거대 B 세포 림프종 및 고급 버킷 형 B 세포 림프종 1. 악성 세포는 혈관 주변과 내부에 축적됩니다. 저 등급 종양은 기원 1에서 더 빈번하게 T 세포입니다.

위치

단독 (60-70 %) 또는 다중 (30-40 %) 병변으로 존재하는 일차 CNS 림프종 피질이나 짙은 회색 물질에서도 발생할 수 있지만 심실 주위 백질에 대한 편향이 있습니다. 후자는 낮은 등급의 병변에서 더 흔합니다 1,14. 이들은 상뇌 (~ 70 %)에서 가장 많이 발견됩니다. 14.

거시적 외모

거시적 외모는 정상 뇌와 거의 구별 할 수없는 것부터 잘 한정된 종괴까지 다양합니다. 14.

현미경 적 외모

원발성 CNS 림프종은 특정 성장 패턴이없는 다량의 림프구로 구성됩니다. 혈관 주위 분포, 그리고 많은 경우 혈관 내 침윤 14. 특히 면역 결핍 환자에서 괴사 부위를 나타낼 수 있습니다.

면역 표현형

정확한 면역 표현형은 종양 유형에 따라 다릅니다.

가장 흔한 미만성 거대 B 세포 림프종은 CD19, CD20, CD22, CD79a 및 PAX-5 14에 대한 면역 조직 화학적 반응성이 특징입니다.

CSF

CSF 검사는 단백질 상승과 포도당 감소를 보여줍니다. 양성 세포학은 흔하지 않습니다 (~ 25 %). CSF의 양성 EBV DNA는 특히 면역이 약한 개인의 림프종 진단에 도움이됩니다.

방사선 촬영 특징

원발성 CNS 림프종에 대한 고전적인 영상 모양은 T1 저 강도, T2 등가 저 강도, 생생한 균질 가돌리늄 강화 병변이있는 CT 고밀도 열성 강화 종괴입니다. ) MRI에서 확산이 제한되고 뇌량의 상 피하 확장 및 교차를 나타냅니다.

이 전형적인 패턴은 진단에 도움이되지만 치료되지 않은 면역 저하 환자에서 주로 관찰됩니다. 면역 저하 환자의 원발성 CNS 림프종 (일반적으로 HIV / AIDS 또는 이식 후)은 중추 성 비 증강 / 괴사 및 출혈을 특징으로하는보다 이질적인 종양 일 수 있지만 후자는 아직 흔하지 않습니다. 면역 결핍 관련 CNS 림프종 8을 참조하십시오.

일반적으로 원발성 CNS 림프종은 상부 (75-85 %) 5이며 일반적으로 지주막 하 / 상피 표면과 접촉하는 덩어리 / 다중 덩어리 (11-50 % 3)로 나타납니다. 뇌량을 가로 지르는 일은 드물지 않습니다. CT와 MRI 모두에서 향상이 뚜렷하고 일반적으로 균질합니다. 더 큰 병변이 있더라도 크기에 약간의 질량 효과가 있고 주변 혈관 부종이 제한됩니다.

저 등급 종양은 여러 가지면에서보다 일반적인 고 등급 원발성 CNS 림프종과 다릅니다. 1 :

• 깊은 위치와 척추 침범이 더 흔합니다.
• 조영 증강이 없거나 불규칙하거나 경미합니다.

전염성 수막 또는 심 실내 질환은 흔하지 않습니다. 발표시 약 5 % (범위 1 ~ 7 %)의 사례에서 일반적으로 고 등급 사례 8에서 나타납니다.

CT

• 대부분의 병변은 과도하게 약화됩니다 ( 70 %) 3
• 증가를 보임
• 출혈이 뚜렷하게 흔하지 않음 8
• HIV / AIDS 환자에서 종종 여러 병변

MRI

보고 된 신호 특성은 다음과 같습니다.

• T1 : 일반적으로 회백질에 대한 저 강도 9
• T1 C + (Gd)
  • 전형적인 고 등급 종양은 강렬한 균질성 향상을 보인 반면 저 등급 종양은 중등도의 향상이 없습니다. 1
  • 면역 저하 환자 (HIV / AIDS)에서 말초 고리 향상이 나타날 수 있습니다.
• T2 : 변수
  • 대부분은 회백질에 대한 저 강도입니다.
    • 등 강도 : 33 % 9
    • 저 강도 : 20 % 9-존재하는 경우 이것은 유용한 구별 기능입니다.
  • 고강도 : 15-47 %, 괴사 1,9 종양에서 더 흔함
• DWI / ADC
  • 제한된 확산 정상 뇌보다 ADC 값이 낮은 이온, 일반적으로 400 ~ 600 x 10-6 mm2 / s (고급 신경 교종 및 전이 8, 13보다 낮음)
  • 많은 연구에서 종양의 ADC 값이 낮을수록 종양에 대한 반응이 더 나 빠지고 재발 가능성이 높아집니다 13
  • ADC는 화학 요법에 대한 반응을 평가하는 데 특히 유용합니다. 완전 반응 13
• MR 분광학
  • 큰 콜린 피크
  • 역 콜린 / 크레아티닌 비율
  • 눈에 띄게 감소 NAA
  • 락 테이트 피크도 볼 수 있습니다. 7
• MR 관류
  • rCBV가 약간만 증가합니다. 혈관 신생이 두드러진 특징 인 고급 교종보다 표시됩니다. 11)

핵 의학

탈륨 -201 신티그라피

• 흡수 증가를 보여줍니다

PET

불소 -18 FDG PET

• 흡수 증가를 나타냄

탄소 -11 메티오닌 PET

• 흡수 증가를 보여

치료 및 예후

치료는 주로 스테로이드 (항 부종 및 세포 독성 효과가 결합되어 종양을 극적으로 축소시킬 수 있음)와 메토트렉세이트 기반 화학 요법 4,13을 사용합니다. 전뇌 방사선 조사를 추가 할 수도 있습니다. 특히 고 등급 종양 또는 재발 환자 4,13.

종양이 낮은 등급 (흔하지 않은 경우 : 위 참조), 외과 적 절제술과 방사선 요법이 효과적 일 수 있으며 1 장기 생존이 가능합니다.

종양은 종종 높은 등급이며 치료에도 불구하고 예후가 좋지 않습니다. 외과 적 절제 만 수행하면 몇 달 안에 사망합니다. 고용량 화학 요법을 사용하면 종양의 크기를 크게 줄일 수 있습니다. 그러나 재발은 흔하며 중앙 생존 기간은 약 30 개월입니다. 1. 면역력이 약한 사람 (예 : HIV 양성)은 더 나쁜 결과를 보입니다.

차별 진단

CT 및 MRI에서 일반적인 영상 촬영을 위해 다음 사항을 고려하십시오.

• 이차 CNS 림프종 : 영상에서 구별 할 수 없지만 관련되는 경향이 있습니다. 더 많은 leptomeninges (~ 2 / 3 건) 8
• 뇌 톡소 플라스마 증 : 톡소 플라스마 증 대 림프종 참조
  • 톡소 플라스마 증은 subependymal 퍼짐을 나타내지 않습니다
  • 기저에있을 가능성이 더 높습니다 신경절, corticomedullary junction
  • CNS 림프종은 탈륨 / PET avid 인 반면 톡소 플라스마 증은 그렇지 않습니다
• 나비 신경 교종 / GBM
  • 더 일반적 중추 괴사
  • 더 일반적으로 출혈의 증거를 보여줍니다.
• 종 양성 MS / ADEM
• 뇌 농양
  • 말초 원발성 CNS 림프종의 증가가 더 두껍습니다 3
  • 중앙 제한 확산
• 신경 육종 증 4