原発性硬化性胆管炎（PSC）とは何ですか？

PSCは、胆汁の流れの閉塞に起因する慢性疾患です。胆管の炎症と線維化のための肝臓。

PSCの原因は何ですか？

PSCの原因は不明です。最近のデータは、遺伝的要因と後天的要因の両方をサポートしています。文献には、PSCと慢性潰瘍性大腸炎の両方の家族性発生が記載されています。遺伝的要素を示唆する証拠もあります。現在、PSCは免疫機構の変化と最も密接に関連しています。

PSCの症状は何ですか？

PSCの症状は、進行性の倦怠感とそう痒症（かゆみ）の段階的な発症とそれに続く黄疸です。発熱と右上腹部痛は他の症状です。
PSCは身体検査中の定期的な血液検査でも検出される場合があります。これらの異常な値は、胆管造影などのより広範な精密検査を促します。

PSCはどのように診断されますか？

PSCの無症候性患者は、肝機能の異常な生化学的検査（アルカリホスファターゼ、総ビリルビンレベル）によって発見される場合があります。
放射線検査には内視鏡的検査が含まれる場合があります。逆行性胆道膵管造影（ERCP）または経肝胆道造影。これらの手順は両方とも、肝内および/または肝外胆管のびまん性に分布した狭窄を示すことができます。 X線では、胆管は、わずかに拡張した管のセグメントが介在する短く環状の狭窄により、特徴的なビーズ状の外観を示します。
肝生検はPSCの診断に役立ちます。胆管の増殖、炎症および管の閉塞は、PSCの診断と一致しています。

PSCはどのように治療されますか？

肝生検で確認されたように、患者に症状がなく、初期段階にある場合は、観察が合理的な選択です。この場合、予後は非常に良好であり、利用できる特定の治療法はありません。
患者が症状を示しているか、肝臓の生検がより進行性の疾患を示している場合、治療は症状、合併症の治療に向けられるべきです。根底にある肝疾患と肝移植の可能な評価。

根底にある肝疾患を治療するために使用される医学的治療法は何ですか？

一般的に、医学的療法は期待外れでした。銅尿症療法、ステロイド、アザチオプリン、メトトレキサートなどの免疫抑制療法、およびコルヒチンなどの抗線維化薬などの薬剤は、ランダム化比較試験で有効であることが示されていません。ウルソデオキシコール酸は、肝機能の異常な生化学的検査のみを改善することが示されています。

PSCの合併症は何ですか？

PSCに関連する合併症は、再発性胆管炎と細菌血症および胆管癌です。

再発性胆管炎とは何ですか？どのように治療されますか？ ？

再発性胆管炎は、胆汁の細菌感染の繰り返しのエピソードを指します。 PSCの患者は、高度の狭窄が胆汁の流れを妨げ、細菌の増殖を促進するため、この状態になりやすくなります。この状態の治療は、抗生物質の使用と胆汁閉塞の緩和によるものです。

狭窄が形成される理由とその治療方法

PSCのメカニズムが何であれ、胆管の炎症を引き起こし、線維症（瘢痕組織）を引き起こして狭窄を引き起こします。 。狭窄は、ビリルビンレベルの上昇、再発性胆管炎またはそう痒症につながる可能性があります。
閉塞を緩和するために、管のバルーン拡張を行うことがあります。拡張は、内視鏡検査または経皮経肝経路によって行うことができます。プラスチック製のステントをダクトに挿入して、特許を維持することができます。手術も選択肢の1つです。

胆管癌を発症するリスクは何ですか？

胆管癌（肝内および/または肝外胆管の癌）は、PSC患者の最大10〜15パーセントで発症する可能性があります。

胆管癌の治療法は何ですか？

患者が外科的に切除可能な腫瘍を有し、肝移植の候補ではない場合、肝臓の外科的切除が考慮される場合があります。残念ながら、進行した疾患および治療を呈するほとんどの患者は、したがって、閉塞を緩和するために姑息的である。これは、内視鏡ステントまたは経肝ステントのいずれかを配置することによって実行できます。

PSCの治療に利用できる他の外科的処置はありますか？

肝移植は現在、末期肝疾患の最良の治療法として受け入れられています。データはまだ進化していますが、最近の結果は、5年生存率が約60パーセントであることを示唆しています。これは、PSCまたはその他の生命を脅かす肝疾患の患者にとって深刻な考慮事項となるはずです。
症状を緩和するために、総胆管十二指腸吻合（総胆管を十二指腸に取り付ける）や総胆管空腸吻合（総胆管を空腸に取り付ける）などの胆道再建術が行われます。