小繊維ニューロパシー（SFN）は、主に末梢神経系の小さな感覚神経線維に影響を与える神経障害です。 SFNは、小さな有髄（Aδ）線維または無髄C線維のいずれかを損傷します。

これらの線維は、熱感受性や侵害受容（有害な刺激に対する感覚神経系の反応）などの感覚機能に関与しています。また、これらの線維は、さまざまな種類の自律神経および腸管機能に関連しています。

SFNは、主に小神経線維の喪失または破壊、あるいは小神経線維の形態の変化に起因します。ただし、小さな神経線維の破壊の正確な原因はまだ不明です。

SFNの症状

小繊維ニューロパチーの大部分は長さに依存して現れ、対称的な機能喪失を引き起こします。機能の喪失は、最初はストッキング分布の下肢に現れます。それが上肢に進行する場合、それは神経症状の手袋パターンで現れます。まれに、長さに依存しないニューロパシーが体幹、顔、近位肢、またはその他の限局性領域に現れることがあります。

SFNの症状は重症度が大きく異なる場合があります。大きく分けて、感覚症状と自律神経症状に分類されます。

感覚症状

小さな神経線維の破壊または喪失は、下肢の痛み、うずき、しびれ、または灼熱感を引き起こします。遠位から近位への勾配があります。影響を受けた個人は、通常、特に足の不明瞭な感覚が徐々に始まることを訴えます。靴下が足にくしゃくしゃになるなどの異常な感覚を訴えることがよくあります。小さな石が靴に刺さっていたり、砂の上を歩いているような感覚を訴える人もいます。他の人は、足が木のように固くなったように感じると報告しています。

上記のほかに、患者は足の灼熱痛などの症状も報告しています。これは、ストッキンググローブの分布で悪化する典型的な症状です。症状は時間とともに悪化し、患者は足やふくらはぎのけいれん、感電、針の感覚に伴う刺すような痛みを訴えます。

SFNの症状は通常夜に燃え上がり、個人はしばしば睡眠パターンの乱れを経験します。 。症状が進行するにつれ、個人は足に軽い衣服を着ても耐えられなくなります。他の人は、足が目に見えて正常であるにもかかわらず、足の腫れやきつさの感覚を訴えます。

健康診断は次のことを明らかにします：

• 異痛症（ -痛みを伴う刺激は痛みを伴うものとして認識されます）
• 痛覚過敏（通常予想されるよりも急性の痛みを伴う刺激）
• 最小限の熱感覚または刺すような感覚
• 軽度の振動感覚足

ただし、主にこれらの機能が大きな神経線維によって調節されているため、一般的な運動活力、固有受容、および腱の反射は影響を受けません。

自律神経症状

自律神経症状は、自律神経線維が損傷したときに発症します。影響を受ける個人は通常、次の症状を訴えます：

• ドライアイ
• 定位性（体位性）めまい
• 便秘
• 性的問題
• 過度の発汗
• 皮膚の変色
• 皮膚の消耗
• 浮腫性（水分の蓄積）皮膚

SFNの原因

SFNの主な原因は、さまざまな医学的問題に関連しています。以下は、SFNに関連するさまざまな病状のリストです。

• 糖尿病や前糖尿病などの病状におけるグルコース代謝異常
• 結合組織病
• 甲状腺機能低下症
• ビタミンB12欠乏症
• 腫瘍随伴症候群または単クローン性免疫グロブリン血症（過剰量のパラプロテインまたは単一の単クローン性ガンマグロブリンが血中に蓄積する状態）
• ヒト免疫不全ウイルス（HIV）感染症
• C型肝炎ウイルス感染
• セリアック病
• 落ち着きのない脚症候群
• 神経毒性薬物曝露
• 遺伝性疾患
• 腫瘍随伴症候群（癌に反応して免疫系の変化によって活性化されるまれな障害の集合的症状）

上記の疾患のほとんどは、長さに依存する方法での小さな神経線維;ただし、シェーグレン病、セリアック病、腫瘍随伴症候群などの一部の病状では、長さに依存しない方法でSFNが発生します。

これらすべての病状の中で、主な原因はグルコース代謝の障害であり、罹患した患者の3分の1以上に痛みを伴う感覚神経障害。研究はまた、SFNとメタボリックシンドロームとの密接な関連を示しています。メタボリックシンドロームは、高脂血症、高血圧、肥満、インスリン抵抗性と相まってグルコース代謝障害などのさまざまな状態の集まりです。

SFNを発症するリスクは、糖尿病に冒された個人で2倍になることが観察されています。糖尿病のみの個人と比較したメタボリックシンドローム。 SFNに関連する遺伝性の病状はまれであることがわかっていますが、SFNに密接に関連する遺伝性疾患には、ファブリー病、タンジール病、遺伝性感覚性自律神経障害、遺伝性アミロイドーシスなどがあります。

参考文献

• すべての小繊維ニューロパシーコンテンツ
• 小繊維ニューロパシーの診断と治療
• 小繊維ニューロパシーとは

引用