Sténose pulmonaire

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Qu’est-ce que la sténose pulmonaire?

La sténose pulmonaire (également appelée sténose pulmonaire) survient lorsque la valve pulmonaire (la valve entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire) est trop petite , étroit ou raide.

Les symptômes de la sténose pulmonaire dépendent de la petite taille du rétrécissement de la valve pulmonaire. Si les symptômes sont légers, la sténose pulmonaire peut ne jamais nécessiter de traitement. Mais les enfants atteints de sténose pulmonaire plus sévère auront besoin d’une procédure pour réparer la valve pulmonaire afin que le sang puisse circuler correctement dans le corps.

Que se passe-t-il en cas de sténose pulmonaire?

La valve aortique et pulmonaire la valve contrôle le flux sanguin lorsqu’il quitte le cœur et le maintient vers l’avant. Ils s’ouvrent pour laisser le sang avancer, puis se ferment rapidement pour l’empêcher de refluer. La valve pulmonaire permet au sang de s’écouler vers les poumons. Il s’ouvre pour laisser le sang avancer, puis se ferme rapidement pour empêcher le sang de refluer.

Dans la sténose pulmonaire (pul- muh-NAIR-ee stuh-NO-sis), la valve pulmonaire est trop petite, trop étroite et ne peut pas s’ouvrir complètement. Cela fait que le ventricule droit pompe plus fort pour envoyer le sang vers les poumons. Au fil du temps, cela peut provoquer un épaississement du ventricule droit et fatiguer le cœur.

Quels sont les signes et symptômes de la sténose pulmonaire?

De nombreuses personnes atteintes de sténose pulmonaire ne présentent aucun symptôme. D’autres présentent des symptômes bénins qui ne deviennent généralement pas gênants. Dans la plupart des cas de sténose pulmonaire, le médecin entendra un souffle cardiaque.

Les symptômes d’une sténose pulmonaire sévère peuvent inclure:

  • chez les nouveau-nés, une teinte bleuâtre de la peau ( appelée cyanose) causée par un sang pauvre en oxygène
  • être très fatigué
  • faible gain de poids
  • essoufflement
  • palpitations ( sensation de rythme cardiaque rapide ou irrégulier)
  • douleur thoracique
  • évanouissement
  • un abdomen enflé

Quelles sont les causes de la sténose pulmonaire?

Chez les enfants, la sténose pulmonaire survient lorsque le cœur d’un bébé ne se développe pas comme il le devrait pendant la grossesse. Les médecins ne savent pas pourquoi cela se produit, mais cela n’est pas causé par quoi que ce soit qu’une mère a fait ou n’a pas fait pendant sa grossesse, donc cela n’aurait pas pu être évité.

Qui a une sténose pulmonaire?

La plupart des cas de sténose pulmonaire sont congénitales, ce qui signifie qu’un bébé est né avec.

Comment diagnostique-t-on la sténose pulmonaire?

Les médecins peuvent souvent identifier une sténose pulmonaire avant la naissance. Cela permet aux bébés souffrant de problèmes graves d’être traités immédiatement.

Un échocardiogramme fœtal (également appelé écho fœtal) est un type de test qui peut aider à diagnostiquer des malformations cardiaques. Un écho fœtal utilise des ondes sonores pour créer un mouvement image du cœur. Cela aide les médecins à voir à quoi ressemble le cœur du bébé et fonctionne alors qu’il est encore dans le ventre de sa mère.

Si le problème n’a pas été détecté avant la naissance, les nourrissons et les enfants plus âgés qui ont un problème cardiaque soupçonné de subir une échocardiographie. Moins fréquemment, un cathétérisme cardiaque peut être effectué si le diagnostic n’est pas clair. Lors d’un cathétérisme, un médecin insère un cathéter (un tube mince en plastique flexible) dans une artère et une veine menant au cœur.

Comment la sténose pulmonaire est-elle traitée?

Dans certains cas, la sténose pulmonaire n’a pas besoin d’être traitée. Les médicaments peuvent parfois traiter les symptômes. Dans les cas graves, cependant, la valve pulmonaire devra être réparée ou remplacée.

De nombreux types de procédures peuvent réparer ou remplacer la valve pulmonaire. Les cas les plus graves de sténose pulmonaire peuvent être traités avec une valvuloplastie par ballonnet pendant le cathétérisme cardiaque. Avec cette procédure, un médecin fait passer un ballon non ouvert dans la valve pulmonaire et le gonfle pour ouvrir la valve.

Le remplacement de la valve implique l’utilisation d’une valve artificielle ou d’une valve d’un donneur.

Pour décider du traitement à utiliser, les médecins prennent en compte:

  • l’emplacement du rétrécissement et le degré de rétrécissement
  • l’âge et la taille de l’enfant
  • dans quelle mesure les autres valves du cœur fonctionnent-elles?
  • si l’enfant a déjà subi une chirurgie cardiaque
  • si l’enfant souffre d’autres problèmes de santé

Regard sur l’avenir

Un défi pour certains enfants atteints de sténose pulmonaire est qu’elle peut revenir après le traitement. Cela peut se produire pour différentes raisons, y compris le tissu cicatriciel qui se forme après une intervention ou un remplacement de valve qui ne fonctionne pas.  » t grandir à mesure que les enfants grandissent. Ainsi, certains enfants peuvent avoir besoin de plusieurs procédures pour garder la valve en bonne santé.

Étant donné que la sténose pulmonaire peut être une maladie à vie, les enfants qui ont le défaut devront consulter un cardiologue (un médecin spécialisé dans le traitement des problèmes cardiaques) régulièrement pour s’assurer que le rétrécissement ne s’aggrave pas.

De nombreux enfants n’auront pas besoin de traitement médical spécifique et ceux qui le font peuvent généralement profiter de la plupart des activités régulières après leur rétablissement. être très actif physiquement.

Révisé par: Steven B. Ritz, MD, MSEd
Date de révision: octobre 2017

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