CAS 1 DIAGNOSTIC: DIVERTICULUM DE MECKEL
Un scan de médecine nucléaire de Meckel a été effectué. Des signes de muqueuse gastrique ectopique ont été trouvés dans le quadrant inférieur droit adjacent à la vessie, typique d’un diverticule de Meckel. Six jours plus tard, le patient a subi une exérèse laparoscopique du diverticule de Meckel sans complication, et n’avait aucun symptôme lors du suivi ambulatoire.
Les saignements rectaux entraînant des changements hémodynamiques chez les enfants sont rares. Les causes courantes de saignement intestinal inférieur comprennent les fissures anales, l’invagination, l’entérocolite infectieuse, le diverticule de Meckel et les polypes juvéniles. Un différentiel plus élaboré comprendrait un traumatisme rectal, des malformations vasculaires, une duplication intestinale, un purpura de Henoch-Schönlein, des hémorroïdes et des varices. Chez les enfants plus âgés, il faut penser aux maladies inflammatoires de l’intestin, tandis que chez les nourrissons, l’entérocolite nécrosante et l’intolérance aux protéines du lait doivent être envisagées.
Un diverticule de Meckel, du nom de Johann Friedrich Meckel (1781-1833), est le anomalie congénitale la plus courante de l’intestin grêle. Sur la base d’études d’autopsie, le diverticule de Meckel survient dans 1% à 3% de la population, bien que plus de 95% des cas restent asymptomatiques. La plupart sont situés à une distance variable proximale de la valve iléo-caecale et ont une longueur comprise entre 1 cm et 5 cm. Environ 50% des complications associées à un diverticule de Meckel surviennent chez des patients de moins de 18 ans.
Au début de la vie intra-utérine, le canal omphalomésentérique relie l’intestin en développement au sac vitellin. Normalement, cette structure est complètement oblitérée à environ six à huit semaines de gestation, mais si cette séparation est incomplète, elle peut conduire au développement d’une fistule, d’un kyste, d’un ligament ou, le plus souvent, d’un diverticule. La cause de l’échec de la disparition du conduit est inconnue. Parce que c’est un vrai diverticule, il contient toutes les couches de la paroi intestinale. Il est situé sur la frontière antimésentérique et son apport sanguin provient d’un reste de l’artère vitelline droite. La muqueuse gastrique ectopique est retrouvée dans 50% à 62% des diverticules de Meckel symptomatiques et chez 95% à 100% des patients dont les diverticules de Meckel présentent un saignement rectal.
Dans le cas présent, le patient a signalé un saignement rectal et des crampes abdominales intermittentes. Il est intéressant de noter que les saignements rectaux indolores sont la principale manifestation clinique rapportée chez les enfants, survenant dans environ 31% à 34% des diverticules de Meckel symptomatiques. L’hémorragie résulte généralement de la sécrétion d’acide, qui provoque une ulcération peptique à la jonction de la muqueuse gastrique ectopique et de la muqueuse iléale normale. D’autres présentations cliniques incluent une occlusion de l’intestin grêle dans 2% à 31% des diverticules symptomatiques et des symptômes liés à l’inflammation pouvant imiter une appendicite chez 16% à 21%. Chez les adultes, des résultats néoplasiques ont également été rapportés et incluent des tumeurs mésenchymateuses bénignes, des adénocarcinomes, des sarcomes et des tumeurs carcinoïdes.
La confirmation d’un diverticule de Meckel peut être difficile car la radiographie abdominale standard et les études de baryum ne sont pas utiles. Le diagnostic repose sur une étude scintigraphique de pertechnétate de 99mtechnétium, une investigation non invasive souvent appelée scan de Meckel. Le pertechnétate de 99mTechnetium, un radionucléotide, se lie de manière lâche aux protéines plasmatiques et s’accumule dans la muqueuse gastrique fonctionnelle. Le diverticule de Meckel est identifié sur le scanner par un foyer d’activité accrue, souvent au milieu de l’abdomen ou dans le quadrant inférieur droit. Les images faussement positives peuvent résulter d’une obstruction urétérale, d’une invagination, d’une méningomyélocèle sacrée, d’une malformation artério-veineuse, d’hémangiomes et d’autres masses inflammatoires, tandis que les scans faux négatifs sont généralement le résultat d’un manque de muqueuse gastrique ectopique dans le diverticule. La minimisation des scans de Meckel faux négatifs a été réalisée en prétraitant le patient avec un antagoniste des récepteurs H2, tel que la ranitidine.
Dans le cas présent, un garçon de sept ans s’est présenté à plusieurs reprises aux urgences avec saignement rectal progressif et douloureux. Bien que n’étant pas la présentation typique, il est conforme aux cas documentés de diverticules de Meckel symptomatiques. Le cas présent démontre également qu’un saignement gastro-intestinal chez l’enfant peut entraîner une perte de sang importante avec une hypovolémie nécessitant une transfusion.
