Les lymphomes primaires du SNC (PCNSL) sont des tumeurs relativement rares, représentant 2,5% de toutes les tumeurs cérébrales. Par définition, il n’y a pas de maladie systémique coexistante au moment du diagnostic, ce qui la distingue de l’atteinte du SNC du lymphome systémique (lymphome secondaire du SNC).

En imagerie, la PCNSL est typiquement identifiée comme une augmentation hyperdense du scanner masse supratentorielle, avec IRM T1 hypo-intense, T2 iso-hypointense, rehaussement homogène vif et diffusion restreinte. Habituellement, il y a relativement peu d’œdème vasogène associé et aucune nécrose centrale, bien qu’il soit important de noter que chez les personnes immunodéprimées, les apparences ont tendance à être plus hétérogènes.

Terminologie

La classification OMS actuelle (2016) des tumeurs du SNC divise les lymphomes du SNC en un certain nombre de sous-types, en fonction de la cellule d’origine et des caractéristiques histologiques. En général, les caractéristiques d’imagerie sont similaires et, en tant que tel, cet article ne fait pas de distinction entre celles-ci explicitement, les regroupant sous le terme générique de lymphome primaire du SNC.

Un certain nombre de sous-types méritent cependant d’être discutés plus en détail et ceux-ci ont mérité leurs propres articles:

• Lymphomes du SNC associés à l’immunodéficience
  • SIDA lymphome diffus à grandes cellules B lié à l’EBV
  • Lymphome diffus à grandes cellules B EBV positif, SAI
  • granulomatose lymphomatoïde
  • trouble lymphoprolifératif primaire du SNC post-transplantation
• lymphome intravasculaire
• Lymphome MALT de la dure-mère

Le reste de cet article présente une discussion générale sur le lymphome primaire du SNC .

Épidémiologie

En général, les patients diagnostiqués avec une PCNSL ont plus de 50 ans avec une courte durée des symptômes (au plus quelques mois) 4. Il y a une prédominance masculine d’environ 2: 1 4.

Historiquement, il y a eu une forte association avec le VIH / SIDA et d’autres états immunodéprimés et les données démographiques chez ces patients reflètent la condition sous-jacente – voir lymphomes du SNC associés à l’immunodéficience.

Plus récemment, il y a eu une augmentation de l’incidence des lymphomes primaires sporadiques non associés à l’EBV du SNC chez les personnes immunocompétentes, ce qui est particulièrement observé chez les patients plus âgés (50-80 ans) 14.

Présentation clinique

Les patients atteints d’un lymphome primaire du SNC se présentent de la même manière que les patients présentant d’autres masses du système nerveux central; symptômes et signes de pression intracrânienne élevée, troubles neurologiques focaux et convulsions.

Un facteur important à prendre en compte est la réponse transitoire mais profonde du lymphome du SNC à l’utilisation de glucocorticoïdes (par exemple dexaméthasone et prednisolone) qui sont administré en routine chez les patients présentant un effet de masse intracrânienne dû à une tumeur et un œdème. Quelques jours après l’administration de stéroïdes, le lymphome du SNC peut diminuer considérablement en raison de l’effet combiné du stéroïde en tant qu’agent cytotoxique (réduisant la population de lymphocytes B néoplasiques) et anti-œdème (entraînant une diminution de la perméabilité des capillaires via une variété de Quel que soit le mécanisme sous-jacent, le résultat est que l’administration de stéroïdes avant la biopsie empêche un diagnostic dans jusqu’à 50% des cas 14.

Pathologie

La grande majorité (> 90%) des lymphomes primaires du SNC sont d’origine lymphocytaire B: lymphome diffus à grandes cellules B et lymphome B de type Burkitt de haut grade 1. Les cellules malignes ont tendance à s’accumulent autour et dans les vaisseaux sanguins. Les tumeurs de bas grade sont plus fréquemment d’origine lymphocytaire T 1.

Localisation

Les lymphomes primaires du SNC se présentent sous forme de lésions solitaires (60-70%) ou multiples (30-40%) avec une prédilection pour la substance blanche périventriculaire, bien qu’elles puissent également apparaître dans le cortex ou la matière grise profonde; ce dernier étant plus fréquent dans les lésions de bas grade 1,14. On les trouve le plus souvent dans le cerveau supratentoriel (~ 70%) 14.

Aspect macroscopique

L’aspect macroscopique est variable, allant de presque impossible à distinguer du cerveau normal à des masses bien circonscrites à des masses hémorragiques ou nécrotiques hétérogènes mal définies 14.

Aspect microscopique

Les lymphomes primaires du SNC sont composés de grandes quantités de lymphocytes sans schéma de croissance particulier, bien qu’il existe une prédilection pour un distribution périvasculaire et, dans de nombreux cas, infiltration dans les vaisseaux sanguins 14. Ils peuvent présenter des zones de nécrose, en particulier chez les patients immunodéprimés.

Immunophénotype

L’immunophénotype exact dépend du type de tumeur.

Le lymphome diffus à grandes cellules B, qui est le plus courant, est caractérisé par une réactivité immunohistochimique pour CD19, CD20, CD22, CD79a et PAX-5 14.

LCR

L’examen du LCR montre une élévation des protéines et une diminution du glucose. La cytologie positive est rare (~ 25%). Un ADN EBV positif dans le LCR est utile pour le diagnostic du lymphome, en particulier chez les personnes immunodéprimées.

Caractéristiques radiographiques

L’apparence classique de l’imagerie pour le lymphome primaire du SNC est une masse hyperdense en TDM augmentant avidement, avec T1 hypointense, T2 iso à hypointense, lésion (s ) avec diffusion restreinte sur l’IRM, et présentant une extension sous-épendymaire et un croisement du corps calleux.

Bien que ce modèle typique soit utile pour le diagnostic, il est principalement observé chez les patients non immunodéprimés non traités. Les lymphomes primaires du SNC chez les patients immunodéprimés (généralement VIH / SIDA ou post-transplantation) peuvent être des tumeurs plus hétérogènes, caractérisées par une non-rehaussement / nécrose centrale et une hémorragie, bien que cette dernière soit encore rare – voir lymphomes du SNC associés à l’immunodéficience 8.

Généralement, les lymphomes primaires du SNC sont supratentoriels (75-85%) 5 et se présentent sous la forme d’une masse / plusieurs masses (11-50% 3) qui sont généralement en contact avec les surfaces sous-arachnoïdiennes / épendymaires. La traversée du corps calleux n’est pas rare. L’amélioration à la fois en TDM et en IRM est prononcée et généralement homogène. Même avec des lésions plus importantes, il y a un petit effet de masse pour la taille et un œdème vasogénique environnant limité.

Les tumeurs de bas grade diffèrent des lymphomes primaires du SNC de haut grade les plus courants de plusieurs manières 1:

• les zones profondes et l’atteinte de la colonne vertébrale sont plus fréquentes
• amélioration du contraste est absente, irrégulière ou seulement légère

Les maladies méningées ou intraventriculaires disséminées sont rares. Elle est observée dans ~ 5% (intervalle de 1 à 7%) des cas à la présentation et généralement dans les cas de haut grade 8.

TDM

• la plupart des lésions sont hyperatténuantes ( 70%) 3
• montre une amélioration
• l’hémorragie est nettement rare 8
• lésions souvent multiples chez les patients atteints du VIH / SIDA

IRM

Les caractéristiques des signaux rapportés incluent:

• T1: généralement hypointense à matière grise 9
• T1 C + (Gd)
  • les tumeurs de haut grade typiques présentent un rehaussement homogène intense tandis que les tumeurs de bas grade ont un rehaussement absent à modéré 1
  • un rehaussement de l’anneau périphérique peut être observé chez les patients immunodéprimés (VIH / SIDA)
• T2: variable
  • majorité sont iso à hypointense à matière grise
    • isointense: 33% 9
    • hypointense: 20% 9 – si présent c’est un trait distinctif utile
  • hyperintense: 15-47%, plus fréquent dans les tumeurs avec nécrose 1,9
• DWI / ADC
  • diffusion restreinte avec des valeurs ADC inférieures à celles d’un cerveau normal, généralement entre 400 et 600 x 10-6 mm2 / s (inférieures aux gliomes et métastases de haut grade 8, 13)
  • un certain nombre d’études ont suggéré que le abaisser les valeurs de l’ADC d’une tumeur, plus la réponse à une tumeur est faible et la probabilité de récidive plus élevée 13
  • L’ADC est particulièrement utile pour évaluer la réponse à la chimiothérapie, avec des augmentations des valeurs de l’ADC au-dessus de celles du cerveau normal prédictif réponse complète 13
• Spectroscopie IRM
  • grand pic de choline
  • rapport choline / créatinine inversé
  • nettement diminué NAA
  • pic de lactate peut également être observé 7
• perfusion IRM
  • augmentation seulement modeste, voire nulle, de la rCBV (beaucoup moins marqué que dans les gliomes de haut grade, où l’angiogenèse est une caractéristique importante 11)

Médecine nucléaire

Scintigraphie au thallium-201

• montre une absorption accrue

PET

fluorine-18 FDG PET

• montre une augmentation de l’absorption

Le PET au carbone 11 méthionine

• montre une augmentation de l’absorption

Traitement et pronostic

Le traitement repose principalement sur des stéroïdes (qui peuvent réduire considérablement une tumeur en raison d’effets combinés anti-œdème et cytotoxiques) et une chimiothérapie à base de méthotrexate 4,13. Une irradiation du cerveau entier peut également être ajoutée, en particulier chez les patients atteints de tumeurs de haut grade, ou de récidive 4,13.

Si une tumeur est de bas grade (peu fréquent: voir ci-dessus), alors le traitement local avec la résection chirurgicale et la radiothérapie peuvent être efficaces 1 et une survie à long terme est possible.

Les tumeurs sont souvent de haut grade et malgré le traitement, elles ont un mauvais pronostic. Si seule une résection chirurgicale est effectuée, la mort survient en quelques mois. Avec une chimiothérapie à haute dose, la taille de la tumeur peut être considérablement réduite; cependant, la récidive est fréquente, avec une survie médiane d’environ 30 mois 1. Ceux qui sont immunodéprimés (par exemple séropositifs) ont des résultats moins bons.

Diagnostic différentiel

Pour les aspects d’imagerie générale en TDM et en IRM, considérez:

• Lymphome secondaire du SNC: impossible à distinguer en imagerie, cependant, plus de leptoméninges (~ 2/3 des cas) 8
• toxoplasmose cérébrale: voir toxoplasmose vs lymphome
  • la toxoplasmose ne présente pas de propagation sous-épendymaire
  • plus susceptible de se situer dans la base ganglions, jonction cortico-médullaire
  • Le lymphome du SNC est avide de thallium / TEP, alors que la toxoplasmose n’est pas
• gliome papillon / GBM
  • plus couramment centralement nécrotique
  • démontre plus fréquemment des signes d’hémorragie
• Tumefactive MS / ADEM
• abcès cérébral
  • périphérique le rehaussement du lymphome primaire du SNC est plus épais 3
  • diffusion centrale restreinte
• neurosarcoïdose 4