Johdanto: Skleroottiset luuvauriot johtuvat erilaisista sairauksista, mukaan lukien geneettiset sairaudet, metastaattinen pahanlaatuisuus, lymfooma ja Pagetin tauti. Systeeminen sarkoidoosi on harvinainen syy skleroottisiin luuvaurioihin, joita on kuvattu pääasiassa keski-ikäisillä afro-karibialaisilla miehillä.
Tapauskuvaus: Raportoimme tapauksen keski-ikäisestä afro-karibialaisesta rakentajasta, joka esitti GP vuonna 2013, jolla on ollut laihtuminen. Ensimmäiset tutkimukset paljastivat, että hänen eturauhasspesifisen antigeenin (PSA) taso kohosi ja hänen rintakehän röntgensäteensä osoitti kahdenvälistä hilarista lymfadenopatiaa. Urologiaryhmän lisätutkimukset paljastivat, että hänen eturauhasen koko oli normaali MRI: ssä ja eturauhasbiopsia oli normaali. Hilar-lymfadenopatiaa tutkittiin edelleen hengitystiimillä. Potilaalla oli endo-keuhkoputkien ultraääniohjattu trans-keuhkoputkien biopsia, jonka histopatologia osoitti ei-koteloivia granuloomia. Tässä vaiheessa potilas suuntautui reumatologiaryhmään. Tarkastelun aikana potilas ei ollut oireenmukainen paitsi nivelkipussa ja sen ulkopuolella. Kuuden kuukauden seurannan jälkeen potilas pysyi oireettomana ja hänet vapautettiin sairaalahoidosta. Lähes neljän vuoden kuluttua potilas lähetettiin takaisin rintakipuun. Hänen ESR ja CRP olivat koholla. CT-rintakehässä oli ominaisuuksia, jotka olivat yhdenmukaisia kolmannen vaiheen keuhkosarkoidoosin kanssa, mutta potilaalla ei ollut hengitysoireita. Luukivun vuoksi tehtiin luukannaus, joka osoitti useita skleroottisia vaurioita selkärangassa ja kallossa. Selkärangan MRI-skannaus osoitti suuria signaalivaurioita useilla tasoilla. CT osoitti skleroottisia luuvaurioita useissa nikamissa sekä nikamakappaleissa että pediklooreissa. Näistä skleroottisista vaurioista tehtiin biopsia, jonka histologia osoitti joitain jättiläisiä monisydämisiä Langerhans-soluja. Ei ollut selvää granuloomaa. Pahanlaatuisia soluja ei nähty. Siksi systeeminen sarkoidoosi oli luun vaurioiden oletettu syy ja potilas aloitti metotreksaatin. Potilaalla oli tämän jälkeen sydämen magneettikuvaus, vaikka hänellä ei ollut sydänoireita, mikä paljasti infiltratiivisen sarkoidoosin piirteet. Hänellä on ollut hyvä vaste metotreksaatille. Hänellä on vähemmän oireita ja hänen tulehdusmerkkiensä ovat laskeneet normaalille alueelle.
Keskustelu: Skleroottiset luuvauriot voivat johtua erilaisista sairauksista, kuten systeemisestä mastosytoosista, osteopetroosista, metastaattisesta pahanlaatuisuudesta (erityisesti rinta- ja eturauhasen) lymfooma ja Pagetin tauti. On olemassa tiettyjä radiologisia piirteitä, jotka voisivat erottaa eräät patologiat, kuten systeeminen mastosytoosi ja Pagetin tauti. Loput olosuhteet edellyttävät lisätutkimuksia. Tämän potilaan diagnostinen ongelma oli metastaattisen eturauhassyövän ja sarkoidoosin välillä, kun otetaan huomioon aikaisempi korkea PSA-historia ja keuhkosarkoidoosin historia. Tässä olosuhteissa luubiopsia oli korvaamaton, kun heitti enemmän valoa patologiaan, joka mahdollisti jatkohoidon. Sarkoidiset luuvauriot ovat enimmäkseen osteolyyttisiä ja sisältävät pääasiassa ääreisluita, kuten falangeja. Skleroottiset luuvauriot ovat harvinaisia; vaikuttaa yleensä aksiaaliseen luurankoon (lantio, selkäranka, kallo, kylkiluut) ja potilaat ovat usein oireenmukaisia verrattuna potilaisiin, joilla on lyyttisiä vaurioita ja joilla ei ole mitään oireita. Skleroottiset luuvauriot esiintyvät yksinomaan keski-ikäisillä mustapotilailla. Sarkoidoosi on monijärjestelmäinen sairaus, jolla on useita kliinisiä piirteitä. Yleensä luun osallistuminen tarkoittaa monijärjestelmän osallistumista ja huonoa ennustetta. Tällaisissa olosuhteissa sydämen sarkoidoosin ennalta ehkäisevä seulonta on hyödyllinen, koska sydänsarkoidoosin ensimmäinen esitys voi olla hengenvaarallinen rytmihäiriö. Varhainen diagnoosi olisi hyödyllistä, koska varhainen aggressiivinen hoito johtaisi parempaan ennusteeseen.
Tärkeimmät oppimiskohdat: Luubiopsia on korvaamaton skleroottisten luuvaurioiden diagnosoinnissa. Luuston sarkoidoosin esiintyminen merkitsee usein kroonista ja vakavampaa monijärjestelmää. tauti, joka edellyttää varhaisia tutkimuksia ja aggressiivista hoitoa.
Ilmoitus: P. Kadamban: Ei mitään. N. Gendi: Ei mitään.
