Graft-versus-host-sjukdom (GVHD) är en potentiellt allvarlig komplikation av allogen stamcellstransplantation och allogen stamcellstransplantation med reducerad intensitet. Under allogen stamcellstransplantation får en patient stamceller från en givare eller donerat navelsträngsblod.

GVHD uppstår när givarens T-celler (transplantatet) ser patientens friska celler (värden) som främmande, och attackera och skada dem. Transplantat-mot-värd-sjukdom kan vara mild, måttlig eller svår. I vissa fall kan det vara livshotande.

Om inte patientens givare är en identisk tvilling, får en patient som får en allogen stamcellstransplantation någon form av GVHD-förebyggande. Detta kan innefatta att ta bort T-celler från givartransplantatet och / eller ge mediciner för att undertrycka T-cellerna i transplantatet så att de inte attackerar patientens celler. Det finns ingen standardregim för förebyggande av GVHD, och olika kombinationer av läkemedel ges vid olika institutioner. Några vanliga läkemedel som ges för att förhindra GVHD inkluderar

• Metotrexat (Trexall®)
• Cyklosporin
• Takrolimus (Prograf®)
• Mykofenolatmofetil (CellCept®)
• Sirolimus (Rapamune®)
• Kortikosteroider (metylprednisolon eller prednison)
• Antithymocytglobulin (ATG)
• Alemtuzumab (Campath®)
• Cyklofosfamid (Cytoxan®)

För information om de läkemedel som anges i denna sidan, besök läkemedelsförteckningar.

Det finns två huvudkategorier av GVHD: akut transplantat-mot-värd-sjukdom och kronisk transplantat-mot-värd-sjukdom. Varje typ påverkar olika organ och vävnader och har olika tecken och symtom. Patienter kan utveckla en typ, båda typerna eller ingen av dessa.

Akut GVHD

Detta utvecklas vanligtvis inom de första 100 dagarna efter transplantationen, men det kan inträffa senare. Akut GVHD kan påverka huden, mag-tarmkanalen eller levern. Symtomen kan inkludera

• Ett utslag med sveda och rodnad i huden. Detta kan bryta ut i patientens handflator eller på fotsulorna och involverar ofta också stammen och andra extremiteter. Huden kan blåsas, och i svåra fall av GVHD kan den exponerade ytan på huden flaga av.
• Illamående, kräkningar, magkramper, aptitlöshet och diarré indikerar att mag-tarmkanalen är involverad.
• Gulsot (gulning av huden eller ögonen) kan indikera att GVHD har skadat levern. Avvikelser i leverfunktionen skulle märkas vid blodprovresultaten.

Många patienter som utvecklar akut GVHD behandlas framgångsrikt med ökad immunsuppression i form av kortikosteroider (läkemedel som prednison, metylprednisolon, dexametason, beklometason och budesonid).

Patienter med mild akut GVHD endast för huden fortsätter vanligtvis med sina ursprungliga läkemedel som cyklosporin eller takrolimus och lägger till en topisk steroidkräm (topisk medel applicerad direkt på en del av kroppen) i sin behandlingsplan.

Behandling för patienter med systemiska eller ”hela systemet” manifestationer och / eller allvarligare akut GVHD består vanligtvis av att fortsätta det ursprungliga immunsuppressiva förebyggandet och tillsätta en kortikosteroid, såsom metylprednisolon eller prednison.

Food and Drug Administration (FDA) har godkänt läkemedlet Ruxolitinib (Jakafi®) för behandling av steroid-eldfast akut GVHD hos vuxna och barn 12 år och äldre.

Kronisk GVHD

Detta är ett syndrom som kan involvera ett enstaka organ eller flera organ. Det är en av de främsta orsakerna till medicinska problem och dödsfall efter en allogen stamcellstransplantation. Symtomen kan inkludera

Mun. Patienter med GVHD kan uppleva

• En mycket torr mun
• Känslighet för varma, kalla, kryddiga och sura livsmedel; mynta (t.ex. tandkräm med myntsmak); kolsyrade drycker
• Smärtsamma munsår som kan sträcka sig ner i halsen
• Svårigheter att äta
• Tandköttssjukdom och tandförfall

Hud. Patienter med GVHD kan ha

• Ett utslag
• Torr, tät, kliande hud
• Förtjockning och åtdragning av huden, vilket kan leda till begränsning av ledrörelse
• En förändring i hudfärg
• Intolerans mot temperaturförändringar på grund av skadade svettkörtlar

Naglar. Patienter med GVHD kan uppleva

• Förändringar i nagelstruktur
• Hårda, spröda naglar
• Nagelförlust

Hårbotten och kroppshår. Patienter med GVHD kan märka

• Hårförlust på huvudet
• För tidigt grått hår
• Förlust av kroppshår

Magtarmkanalen. Patienter med GVHD kan uppleva

• aptitlöshet
• oförklarlig viktminskning
• illamående
• kräkningar
• Diarré
• Magsmärta

Lungor.Patent med GVHD kan drabbas av

• Andfåddhet och andningssvårigheter
• En ihållande, kronisk hosta som inte försvinner
• väsande andning

Lever. En patient med GVHD kan ha

• Svullnad i buken
• Gulsot (gul missfärgning av huden och / eller ögonen)
• Onormala leverfunktionstestresultat

Muskler och leder. Biverkningar av GVHD kan inkludera

• Muskelsvaghet och kramper
• Ledstyvhet som orsakar svår svår förlängning av fingrar, handleder, armbågar, knän, anklar.

könsorgan. Kronisk GVHD kan ha följande effekter på könsorganen hos kvinnor och män:

• Kvinnor
  • Torrhet i urinen, klåda och smärta
  • Vaginala sår och ärrbildning
  • Förträngning av slidan
  • Svårt / smärtsamt samlag
• Man
  • Förträngning och / eller ärrbildning i urinröret
  • Klåda eller ärrbildning på penis och pungen
  • Irritation av penis

Patienter med lindriga symtom av kronisk GVHD, speciellt om symtomen är begränsade till ett enda organ eller en enda plats, kan ofta behandlas med noggrann observation eller med lokal / topisk behandling. Till exempel kan milda fall av kronisk hud-GVHD behandlas med topiska steroidesalvor och fall av kronisk okulär (ögon) GVHD kan behandlas med immunsuppressiva ögondroppar.

Patienter med svårare symtom eller kronisk multiorgan involvering GVHD kräver vanligtvis ”systemisk” behandling, som färdas genom blodomloppet och når celler i hela kroppen. Prednison är standardterapi för kronisk GVHD. För patienter som inte svarar på prednison eller andra steroidbehandlingar, är Food and Drug Administration (FDA) har godkänt läkemedlet ibrutinib (Imbruvica®) som en andra linjens behandling för vuxna patienter med kronisk GVHD efter att en eller flera andra behandlingar har misslyckats. Andra kombinationer av immunsuppressiva läkemedel kan användas för att kontrollera symtomen på GVHD.

Patienterna måste vara medvetna om varningssignalerna för GVHD och bör kontakta sina läkare omedelbart om de har några symtom. Tidig upptäckt och behandling kan bidra till att begränsa svårighetsgraden av sjukdomen.

För mer information, ladda ner eller beställ gratis faktablad, Graft-Versus-Host Disease.

Relaterade länkar

• Ladda ner eller beställ leukemi & Lymfomföreningens gratis faktablad, Graft-Versus-Host Disease.
• Ladda ner eller beställ The Leukemi & Lymfomföreningens kostnadsfria häfte, blod- och märgstamcellstransplantation
• För att läsa om mat och näring, eller för en gratis en-mot-en-näring konsultation, klicka här.
• För information om de läkemedel som nämns på denna sida, besök Drug Listings.