Akut disseminerad encefalomyelit (ADEM), som namnet antyder, kännetecknas av en monofasisk akut inflammation och demyelinisering av vit substans, typiskt efter en ny (1-2 veckor) tidigare) virusinfektion eller vaccination 4,6. Grå materia, särskilt basalganglierna, är också ofta involverade, om än i mindre utsträckning, liksom ryggmärgen.

Epidemiologi

Vanligtvis förekommer akut spridd encefalomyelit hos barn eller ungdomar (vanligtvis yngre än 15 år). Emellertid har fall rapporterats i alla åldrar 12. Vinter- och vårsäsongstoppar i presentationen har observerats i vissa studier, vilket stöder den infektiösa etiologihypotesen.

Mindre än 5% av alla akuta disseminerade encefalomyelitfall följ en immunisering 8.

Till skillnad från många andra demyeliniserande sjukdomar (t.ex. multipel skleros eller neuromyelit optica), har akut spridd encefalomyelit ingen kvinnlig förkärlek; om något finns det liten manlig övervägande 12.

Klinisk presentation

Akut spridd encefalomyelit är vanligtvis en monofasisk sjukdom, även om enskilda lesioner inom episoden kan ha olika utvecklingsstadier , med olika lesioner som mognar under ett antal veckor 4. I 10% av fallen uppträder återfall under de tre första månaderna 12.

Till skillnad från multipel skleros är symtomen mer systemiska snarare än fokala och inkluderar feber, huvudvärk, minskad medvetenhetsnivå varierande från slöhet till koma, kramper och multifokala neurologiska symtom såsom hemipares, kranialnervpares och rörelsestörningar; beteendeförändringar som depression, vanföreställningar och psykos kan dominera symtomen 3.

Patologi

Akut spridd encefalomyelit tros uppstå från en korsreaktivitet i immunitet mot virala antigener, vilket utlöser en efterföljande autoimmunattack på CNS. I ungefär hälften av de bekräftade fallen kan anti-MOG (myelinoligodendrocytglykoprotein) immunglobulin G-antikroppar identifieras 12.

Det patologiska kännetecknet är perivenulär inflammation med begränsade ” ärmar av demyelinering ”, vilket också är en funktion multipel skleros. Multipel skleros uppvisar emellertid typiskt sammanflytande ark av makrofaginfiltration blandat med reaktiva astrocyter i helt demyeliniserade områden 9.

Markörer

• cerebrospinalvätska pleocytos 12
• cerebrospinalvätska kan visa en ökning av myelinbasprotein
• anti-MOG-antikroppar 12

Radiografiska egenskaper

Utseende varierar från liten punkterade lesioner till tumefaktiva regioner, som har mindre masseffekt än vad man kan förvänta sig för deras storlek, fördelade i den supratentoriella eller infratentoriella vita substansen. Jämfört med multipel skleros är involvering av callososeptalgränssnittet ovanligt. Lesioner är vanligtvis bilaterala men asymmetriska kal. Involvering av hjärnbarken, subkortisk grå substans – speciellt talamien – och hjärnstammen är inte så vanligt, men om det finns finns det bra att skilja från multipel skleros 4,12.

Förutom skador som involverar grå substans, antikroppar mot basala ganglier kan också utvecklas, särskilt i samband med post-streptokock faryngit, vilket resulterar i mer diffus involvering 11,12.

Ryggmärgen kan uppvisa sammanflytande intramedullära lesioner med variabel förstärkning, men dessa ses bara i ungefär en tredjedel av fallen 12.

Trots de ovan nämnda kliniska och radiologiska skillnaderna är ofta svårt att skilja mellan akut disseminerad encefalomyelit och MS vid första presentationen. De mest accepterade kriterierna för differentiering hos barn är Callen MS-ADEM-kriterierna 13,14.

CT

Lesionerna är vanligtvis otydliga områden med låg densitet i den vita substansen och kan visa ringförbättring.

MR

MR är mycket känsligare än CT och visar lesioner som är karakteristiska för demyelinisering:

• T2: regioner med hög signal, med omgivande ödem typiskt beläget i subkortikala platser; talamien och hjärnstammen kan också vara involverade
• T1 C + (Gd): förbättring av punkterat, ring eller båge (öppet ringtecken) visas ofta längs inflammationens främre kant; frånvaro av förbättring utesluter inte diagnosen
• DWI: det kan finnas perifer begränsad diffusion; centrum för lesionen, även om det är högt på T2 och lågt på T1, har inte ökad begränsning av DWI (jfr.cerebral abscess), och det visar inte heller frånvarande signal på DWI som man kan förvänta sig från en cysta; detta beror på en ökning av extracellulärt vatten i området för demyelinisering

Magnetiseringsöverföring kan hjälpa till att särskilja akut disseminerad encefalomyelit från multipel skleros, genom att normal uppträdande hjärna (på T2-viktade bilder) har normalt magnetiseringsöverföringsförhållande och normal diffusivitet, medan vid multipel skleros båda mätningarna minskar signifikant 3.

Behandling och prognos

Behandling består typiskt av metylprednisolon, med immunglobulin och cyklofosfamid reserverad för eldfasta patienter till steroider 4.

Fullständig återhämtning inom en månad är det vanligaste resultatet (50-60%), med följder (oftast krampanfall) ses i en betydande del av fallen (20-30%).

I en liten andel (rapporterade siffror varierar från 10 till 20% 12) är kursen mer fulminant, vilket ofta leder till dödsfall. I sådana fall kan lesionen visa blödning och tillståndet kallas då akut hemorragisk leukoencefalit (Hurst sjukdom) 12.

Återfallande former av akut spridd encefalomyelit beskrivs säkert (återfallande disseminerad encefalomyelit (RDEM) och multifasisk disseminerad encefalomyelit (MDEM)), även om avgränsningen mellan dessa och återfallande-remitterande multipel skleros är omtvistad.

När diagnosen akut disseminerad encefalomyelit görs är progression till multipel skleros inte ovanlig, rapporterad i upp till 35% av fallen 4. Eftersom feber och infektion är välkända utlösare för multipel skleros är det kanske inte förvånande att en historia av ny infektion identifieras i kliniskt isolerat syndrom (CIS).

Differentialdiagnos

Generella avbildningsdifferentiella överväganden inkluderar:

• Susac syndrom
• akut nekrotiserande encefalit i barndomen (ANEC) 7
• multipel skleros
  • Marburg-variant
  • Balo koncentrisk skleros
  • Schilders-variant
• akut hemorragisk leukoencefalit (Hurst sjukdom)