Encefalomielita acută diseminată (ADEM), așa cum sugerează și numele, este prezentată de o inflamație acută monofazică și demielinizare a substanței albe de obicei după o recentă (1-2 săptămâni) anterior) infecție virală sau vaccinare 4,6. Substanța cenușie, în special cea a ganglionilor bazali, este adesea implicată, deși într-o măsură mai mică, la fel ca și măduva spinării.

Epidemiologie

De obicei, encefalomielita acută diseminată este prezentă la copii sau adolescenți (de obicei cu vârsta sub 15 ani). Cu toate acestea, au fost raportate cazuri la toate vârstele. În unele studii, s-au observat vârfuri sezoniere de iarnă și primăvară în unele studii, susținând ipoteza etiologiei infecțioase 9.

Mai puțin de 5% din toate cazurile de encefalomielită acută diseminată urmați o imunizare 8.

Spre deosebire de multe alte boli demielinizante (de exemplu, scleroza multiplă sau neuromielita optică), encefalomielita acută diseminată nu are predilecție feminină; dacă există ceva, există o ușoară predominanță masculină 12.

Prezentare clinică

Encefalomielita acută diseminată este de obicei o boală monofazică, deși, în cadrul episodului, leziunile individuale pot avea diferite stadii de evoluție , cu leziuni diferite care se maturizează în mai multe săptămâni 4. În 10% din cazuri, se constată recidiva în primele trei luni 12.

Spre deosebire de scleroza multiplă, simptomele sunt mai sistemice decât focale și includ febră, cefalee, scăderea nivelului de conștiență variind de la letargie la comă, convulsii și simptome neurologice multifocale, cum ar fi hemipareză, paralizii ale nervilor cranieni și tulburări de mișcare; modificările comportamentale, cum ar fi depresia, iluziile și psihozele pot domina simptomele 3.

Patologie

Se consideră că encefalomielita acută diseminată se produce de la o reactivitate încrucișată în imunitatea la antigenii virali, declanșând o atac autoimun ulterior asupra SNC. În aproximativ jumătate din cazuri confirmate, pot fi identificați anticorpii anti-MOG (mielină oligodendrocită glicoproteină) imunoglobulină G 12.

Semnul patologic este inflamația perivenulară cu „mâneci de demielinizare” limitate, care este, de asemenea, o caracteristică de scleroză multiplă. Cu toate acestea, scleroza multiplă prezintă în mod tipic foi confluente de infiltrare de macrofage amestecate cu astrocite reactive în regiuni complet demielinizate 9.

Markeri

• pleocitoza lichidului cefalorahidian 12
• lichidul cefalorahidian poate prezenta o creștere a proteinelor bazice mielinice
• anticorpi anti-MOG 12

Caracteristici radiografice

Aspectele variază de la mici leziunile punctate la regiunile tumefactive, care au un efect de masă mai mic decât s-ar putea aștepta pentru dimensiunea lor, distribuite în substanța albă supratentorială sau infratentorială. Comparativ cu scleroza multiplă, implicarea interfeței caloseptale este neobișnuită. Leziunile sunt de obicei bilaterale, dar asimetri cal. Implicarea cortexului cerebral, a substanței cenușii subcorticale – în special a talamului – și a trunchiului cerebral nu sunt foarte frecvente, dar dacă sunt prezente sunt utile pentru a distinge de scleroza multiplă 4,12.

Pe lângă leziunile care implică substanță cenușie, se pot dezvolta, de asemenea, anticorpi împotriva ganglionilor bazali, în special în cadrul faringitei post-streptococice, rezultând o implicare mai difuză 11,12.

Măduva spinării poate prezenta leziuni intramedulare confluente cu îmbunătățire variabilă, dar acestea sunt observate doar în aproximativ o treime din cazuri 12.

În ciuda diferențelor clinice și radiologice menționate mai sus, este frecvent dificil de diferențiat între encefalomielita acută diseminată și SM la prima prezentare. Cele mai acceptate criterii de diferențiere la copii sunt criteriile Callen MS-ADEM 13,14.

CT

Leziunile sunt de obicei regiuni indistincte cu densitate scăzută în substanța albă și pot demonstra îmbunătățirea inelului.

RMN

RMN este mult mai sensibil decât CT și demonstrează leziuni caracteristice demielinizării:

• T2: regiuni cu semnal ridicat, cu edem înconjurător situat de obicei în locații subcorticale; talamul și trunchiul cerebral pot fi, de asemenea, implicate
• T1 C + (Gd): punctarea, amplificarea inelului sau a arcului (semnul inelului deschis) este adesea demonstrată de-a lungul marginii anterioare a inflamației; absența îmbunătățirii nu exclude diagnosticul
• DWI: poate exista difuzie restricționată periferic; centrul leziunii, deși ridicat pe T2 și scăzut pe T1, nu are restricții crescute asupra DWI (cf.abces cerebral) și nici nu demonstrează semnal absent pe DWI așa cum ne-am aștepta de la un chist; acest lucru se datorează creșterii apei extracelulare în regiunea demielinizării.

Transferul de magnetizare poate ajuta la distingerea encefalomielitei diseminate acute de scleroza multiplă, în care creierul care apare normal (pe imaginile ponderate T2) are raportul de transfer al magnetizării normale și difuzivitatea normală, în timp ce în scleroza multiplă ambele măsurători sunt semnificativ scăzute 3.

Tratamentul și prognosticul

Tratamentul constă de obicei din metilprednisolonă, cu imunoglobulină și ciclofosfamidă rezervate pacienților refractari la steroizi 4.

Recuperarea completă în decurs de o lună este cel mai frecvent rezultat (50-60%), cu sechele (cel mai frecvent convulsii) observate într-o proporție semnificativă de cazuri (20-30%).

Într-o proporție mică (cifrele raportate variază între 10 și 20% 12), cursul este mai fulminant, ducând frecvent la deces. În astfel de cazuri, leziunea poate demonstra hemoragie și starea este apoi cunoscută sub numele de leucoencefalită acută hemoragică (boala Hurst) 12.

Sunt descrise cu siguranță forme recidivante de encefalomielită acută diseminată (encefalomielită recidivantă diseminată (RDEM) encefalomielită diseminată (MDEM)), deși delimitarea dintre acestea și scleroza multiplă recidivant-remisivă este controversată.

Când se pune diagnosticul de encefalomielită acută diseminată, progresia către scleroză multiplă nu este neobișnuită, raportată până la 35% din cazuri 4. Deoarece febra și infecția sunt factori declanșatori bine cunoscuți pentru scleroza multiplă, poate nu este surprinzător faptul că un istoric de infecție recentă este identificat în sindromul izolat clinic (CSI).

Diagnostic diferențial

Considerațiile generale privind imagistica diferențială includ:

• Sindromul Susac
• encefalita acută necrozantă din copilărie (ANEC) 7
• scleroza multiplă
  • Varianta Marburg
  • Scleroza concentrică Balo
  • Varianta Schilders
• Leucoencefalita acută hemoragică (boala Hurst)