急性散在性脳脊髄炎（ADEM）は、その名前が示すように、単相性の急性炎症と白質の脱髄を特徴とします。以前）ウイルス感染またはワクチン接種4,6。灰白質、特に大脳基底核の灰白質も、脊髄と同様に、程度は低いものの、しばしば関与します。

疫学

通常、急性散在性脳脊髄炎は子供に見られます。または青年（通常15歳未満）。ただし、症例はすべての年齢で報告されています。12。一部の研究では、冬と春の季節的なピークが観察され、感染性病因仮説9が裏付けられています。

急性散在性脳脊髄炎の症例全体の5％未満。予防接種を受けてください8。

他の多くの脱髄性疾患（多発性硬化症や視神経脊髄炎など）とは異なり、急性散在性脳脊髄炎には女性の傾向がありません。どちらかといえば、わずかな男性優位性があります12。

臨床症状

急性散在性脳脊髄炎は通常単相性疾患ですが、エピソード内では、個々の病変はさまざまな進化段階にある可能性があります、さまざまな病変が数週間で成熟する4.症例の10％で、最初の3か月以内に再発が発生する12。

多発性硬化症とは異なり、症状は限局性ではなく全身性であり、発熱が含まれます。頭痛、嗜眠から昏睡、発作、および片麻痺、頭蓋神経麻痺、運動障害などの多発性神経症状までさまざまな意識レベルの低下。うつ病、妄想、精神病などの行動の変化が症状を支配する可能性があります3。

病理学

急性散在性脳脊髄炎は、ウイルス抗原に対する免疫の交差反応性から発生すると考えられており、 CNSに対するその後の自己免疫攻撃。確認された症例の約半数で、抗MOG（ミエリンオリゴデンドロサイト糖タンパク質）免疫グロブリンG抗体を同定できます12。

病理学的特徴は、「脱髄の袖」が限られている静脈周囲の炎症であり、これも特徴です。ただし、多発性硬化症は通常、完全に脱髄した領域で反応性星状細胞と混合したマクロファージ浸潤のコンフルエントなシートを示します9。

マーカー

• 脳脊髄液多細胞症12
• 脳脊髄液はミエリン塩基性タンパク質の増加を示す可能性があります
• 抗MOG抗体12

放射線学的特徴

外観は小さいものから異なります多発性硬化症と比較して、多発性硬化症と比較して、病変は両側性ですが非対称性です。 cal。大脳皮質、皮質下灰白質（特に視床）および脳幹の関与はあまり一般的ではありませんが、存在する場合は多発性硬化症と区別するのに役立ちます4,12。

灰白質を伴う病変に加えて、大脳基底核に対する抗体も、特に連鎖球菌性咽頭炎後の状況で発生する可能性があり、その結果、よりびまん性の病変が生じます11,12。

脊髄は、さまざまな増強を伴うコンフルエントな髄内病変を示す場合がありますが、これらは症例12の約3分の1にしか見られません。

上記の臨床的および放射線学的な違いにもかかわらず、急性散在性脳脊髄炎とMSを最初の症状で区別することはしばしば困難です。小児の分化の最も受け入れられている基準は、カレンMS-ADEM基準13,14です。

CT

病変は通常、白質内の低密度の不明瞭な領域であり、リングエンハンスメント。

MRI

MRIはCTよりもはるかに感度が高く、脱髄に特徴的な病変を示します。

• T2：高信号の領域。通常、皮質下の場所にある周囲の浮腫。視床と脳幹も関与している可能性があります
• T1 C +（Gd）：点状、リング、またはアークの増強（白リングの兆候）は、炎症の前縁に沿ってしばしば示されます。強化がなくても診断が除外されるわけではありません
• DWI：末梢に拡散が制限される可能性があります。病変の中心は、T2が高く、T1が低いが、DWIに対する制限が増加していない（cf.脳膿瘍）、または嚢胞から予想されるように飲酒運転で信号がないことを示していません。これは、脱髄領域の細胞外水分の増加によるものです。

磁化移動は、急性散在性脳脊髄炎と多発性硬化症を区別するのに役立つ可能性があります。正常に見える脳（T2強調画像）には正常な磁化移動率と正常な拡散性、多発性硬化症では両方の測定値が大幅に低下します3。

治療と予後

治療は通常メチルプレドニゾロンで構成され、免疫グロブリンとシクロホスファミドは難治性の患者のために予約されていますステロイド4へ。

1か月以内の完全な回復が最も一般的な結果（50〜60％）であり、かなりの割合の症例（20〜30％）で後遺症（最も一般的には発作）が見られます。

ごく一部（報告された数値は10〜20％12の範囲）で、コースはより劇症的であり、しばしば死に至ります。このような場合、病変は出血を示す可能性があり、その状態は急性出血性白質脳炎（ハースト病）として知られています12。

急性散在性脳脊髄炎の再発型（再発性播種性脳脊髄炎（RDEM）および多発性散在性脳脊髄炎（MDEM））、これらと再発寛解型多発性硬化症の境界は議論の余地があります。

急性散在性脳脊髄炎の診断が下された場合、多発性硬化症への進行は珍しくありません。症例の35％4。発熱と感染は多発性硬化症のよく知られた引き金であるため、最近の感染の病歴が臨床的に孤立した症候群（CIS）で特定されることはおそらく驚くべきことではありません。

鑑別診断

一般的な画像の差異に関する考慮事項は次のとおりです。

• サック症候群
• 小児散在性脳炎（ANEC）7
• 多発性硬化症
  • マールブルグ変種
  • バロ同心性硬化症
  • 子供変種
• 急性出血性白質脳炎（ハースト病）