Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (ADEM), jak sugeruje nazwa, charakteryzuje się jednofazowym ostrym zapaleniem i demielinizacją istoty białej typowo występujące po ostatnich (1-2 tygodniach) wcześniej) infekcja wirusowa lub szczepienie 4,6. Istota szara, zwłaszcza jądra podstawy mózgu, jest również często zaangażowana, choć w mniejszym stopniu, podobnie jak rdzeń kręgowy.

Epidemiologia

Zazwyczaj ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia występuje u dzieci lub młodzież (zwykle w wieku poniżej 15 lat). Jednak przypadki odnotowano w każdym wieku 12. W niektórych badaniach zaobserwowano sezonowe szczyty w okresie zimowym i wiosennym, potwierdzające hipotezę o etiologii zakaźnej 9.

Mniej niż 5% wszystkich przypadków ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia po szczepieniu 8.

W przeciwieństwie do wielu innych chorób demielinizacyjnych (np. stwardnienia rozsianego lub zapalenia nerwu wzrokowego), ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia nie ma skłonności kobiet; jeśli już, występuje niewielka przewaga mężczyzn 12.

Obraz kliniczny

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia jest zwykle chorobą jednofazową, chociaż w trakcie epizodu poszczególne zmiany mogą mieć różne etapy ewolucji z różnymi zmianami dojrzewającymi w ciągu kilku tygodni 4. W 10% przypadków dochodzi do nawrotu w ciągu pierwszych trzech miesięcy 12.

W przeciwieństwie do stwardnienia rozsianego objawy mają charakter raczej ogólnoustrojowy niż ogniskowy i obejmują gorączkę, ból głowy, obniżony poziom świadomości wahający się od letargu do śpiączki, drgawki i wieloogniskowe objawy neurologiczne, takie jak niedowład połowiczy, porażenie nerwu czaszkowego i zaburzenia ruchowe; objawy mogą zdominować zmiany behawioralne, takie jak depresja, urojenia i psychoza 3.

Patologia

Uważa się, że ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego występuje w wyniku krzyżowej reaktywności odporności na antygeny wirusa, wywołując późniejszy atak autoimmunologiczny na OUN. W około połowie potwierdzonych przypadków można zidentyfikować przeciwciała immunoglobuliny G anty-MOG (myelin oligodendrocyte glycoprotein) 12.

Patologiczną cechą charakterystyczną jest zapalenie okołoporodowe z ograniczonymi „rękawami demielinizacji”, co jest również cechą charakterystyczną stwardnienia rozsianego. Jednak w stwardnieniu rozsianym zazwyczaj występują zlewające się arkusze nacieku makrofagów zmieszane z reaktywnymi astrocytami w regionach całkowicie zdemielinizowanych 9.

Markery

• pleocytoza płynu mózgowo-rdzeniowego 12
• płyn mózgowo-rdzeniowy może wykazywać wzrost podstawowego białka mieliny
• przeciwciała anty-MOG 12

Cechy radiologiczne

Wygląd różni się od małego punktowe zmiany w obszarach nadnamiotowych, które mają mniejszy wpływ na masę niż można by oczekiwać ze względu na ich rozmiar, rozmieszczone w istocie białej nadnamiotowej lub podnamiotowej. W porównaniu ze stwardnieniem rozsianym, zajęcie powierzchni modzelowatej jest niezwykłe. Zmiany są zwykle obustronne, ale asymetryczne cal. Zajęcie kory mózgowej, podkorowej istoty szarej – zwłaszcza wzgórza – i pnia mózgu nie jest zbyt częste, ale jeśli występuje, jest pomocne w odróżnieniu od stwardnienia rozsianego 4,12.

Oprócz zmian obejmujących istotę szarą, Mogą również powstać przeciwciała przeciwko zwojom podstawnym, zwłaszcza w przebiegu post-paciorkowcowego zapalenia gardła, powodując bardziej rozproszone zajęcie 11,12.

W rdzeniu kręgowym mogą występować zlewające się uszkodzenia śródrdzeniowe ze zmiennym wzmocnieniem, ale są one widoczne tylko w około jednej trzeciej przypadków 12.

Pomimo wspomnianych powyżej różnic klinicznych i radiologicznych, często trudno jest odróżnić ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego od SM przy pierwszej prezentacji. Najbardziej akceptowanymi kryteriami różnicowania u dzieci są kryteria Callen MS-ADEM 13,14.

CT

Zmiany są zwykle niewyraźnymi obszarami o małej gęstości w istocie białej i mogą wykazywać wzmocnienie pierścienia.

MRI

MRI jest znacznie bardziej czuły niż CT i wykazuje zmiany charakterystyczne dla demielinizacji:

• T2: obszary o wysokim sygnale, z otaczający obrzęk zwykle zlokalizowany w miejscach podkorowych; może być również zaangażowane wzgórze i pień mózgu.
• T1 C + (Gd): wzmocnienie punktowe, pierścieniowe lub łukowe (znak otwartego pierścienia) jest często widoczne wzdłuż przedniej krawędzi zapalenia; brak wzmocnienia nie wyklucza diagnozy
• DWI: może wystąpić dyfuzja ograniczona obwodowo; środek zmiany, chociaż wysoki w T2 i niski w T1, nie ma zwiększonego ograniczenia w DWI (por.ropień mózgu), ani nie wykazuje braku sygnału w DWI, czego można by oczekiwać od torbieli; jest to spowodowane wzrostem wody zewnątrzkomórkowej w obszarze demielinizacji

Transfer magnetyzacji może pomóc odróżnić ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia od stwardnienia rozsianego, ponieważ normalnie wyglądający mózg (na obrazach ważonych T2) ma normalny współczynnik transferu magnetyzacji i normalna dyfuzyjność, podczas gdy w stwardnieniu rozsianym oba pomiary są znacznie obniżone 3.

Leczenie i rokowanie

Leczenie zazwyczaj obejmuje metyloprednizolon, z immunoglobuliną i cyklofosfamidem zarezerwowanymi dla pacjentów opornych na leczenie na steroidy 4.

Całkowity powrót do zdrowia w ciągu jednego miesiąca jest najczęstszym wynikiem (50-60%), z następstwami (najczęściej napadami) obserwowanymi w znacznej części przypadków (20-30%).

W niewielkiej części (podawane dane wahają się od 10 do 20% 12) przebieg jest bardziej piorunujący i często kończy się śmiercią. W takich przypadkach zmiana może wykazywać krwotok, a stan ten nazywany jest ostrym krwotocznym zapaleniem leukoencefalopatycznym (choroba Hursta) 12.

Z pewnością opisano nawracające postacie ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia (nawracające rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia) (RDEM) i wielofazowe rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (MDEM)), chociaż rozgraniczenie między tymi chorobami a rzutowo-remisyjną postacią stwardnienia rozsianego jest kontrowersyjne.

W przypadku rozpoznania ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego, progresja do stwardnienia rozsianego nie jest rzadkością, zgłaszana nawet 35% przypadków 4. Ponieważ gorączka i infekcja są dobrze znanymi czynnikami wywołującymi stwardnienie rozsiane, być może nie jest zaskakujące, że historia niedawnej infekcji jest identyfikowana w klinicznie izolowanym zespole (CIS).

Diagnostyka różnicowa

Ogólne kwestie związane z różnicowaniem w obrazowaniu obejmują:

• Zespół Susaca
• ostre martwicze zapalenie mózgu wieku dziecięcego (ANEC) 7
• stwardnienie rozsiane
  • Odmiana Marburga
  • Stwardnienie koncentryczne Balo
  • Odmiana Schildera
• ostre krwotoczne leukoencephalitis (choroba Hursta)