Co to jest pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC)?
PSC to przewlekła choroba wynikająca z niedrożności przepływu żółci w wątroby z powodu zapalenia i zwłóknienia dróg żółciowych.
Co powoduje PSC?
Przyczyna PSC jest nieznana. Najnowsze dane potwierdzają zarówno czynniki genetyczne, jak i nabyte. W piśmiennictwie opisano rodzinne występowanie zarówno PSC, jak i przewlekłego wrzodziejącego zapalenia jelita grubego. Istnieją również dowody sugerujące komponent genetyczny. Obecnie PSC jest najściślej powiązany ze zmianami w mechanizmach odpornościowych.
Jakie są objawy PSC?
Objawy PSC to stopniowe pojawienie się postępującego zmęczenia i świądu (swędzenia), po którym następuje żółtaczka. Gorączka i ból w prawym górnym kwadrancie to inne objawy.
PSC można również wykryć podczas rutynowych badań krwi podczas badań przedmiotowych. Te nieprawidłowe wartości skłoniłyby do bardziej rozległych prac, takich jak cholangiografia.
Jak rozpoznaje się PSC?
Bezobjawowych pacjentów z PSC można wykryć na podstawie nieprawidłowych testów biochemicznych czynności wątroby (fosfatazy zasadowej, stężenia bilirubiny całkowitej).
Badania radiograficzne mogą obejmować badanie endoskopowe cholangiopankreatografia wsteczna (ERCP) lub cholangiografia przezwątrobowa. Obie te procedury są w stanie wykazać rozproszone zwężenia wewnątrzwątrobowych i / lub pozawątrobowych dróg żółciowych. Na zdjęciu rentgenowskim przewody żółciowe mają charakterystyczny wygląd kuleczek z powodu krótkich i pierścieniowych zwężeń z pośrednimi odcinkami lekko rozszerzonych przewodów.
Biopsja wątroby jest przydatna w diagnostyce PSC. Proliferacja, zapalenie i obliteracja przewodów żółciowych są zgodne z rozpoznaniem PSC.
Jak leczy się PSC?
Jeśli pacjent nie ma żadnych objawów i znajduje się we wczesnym stadium, co potwierdza biopsja wątroby, rozsądnym wyborem byłaby obserwacja. W tym przypadku rokowanie jest bardzo dobre i nie ma dostępnej konkretnej terapii.
Jeśli u pacjenta występują objawy lub biopsja wątroby wykazuje bardziej postępującą chorobę, wówczas leczenie powinno być ukierunkowane na leczenie objawów, powikłań i podstawowa choroba wątroby i możliwa ocena pod kątem przeszczepienia wątroby.
Jakie terapie medyczne są stosowane w leczeniu podstawowej choroby wątroby?
Ogólnie terapia medyczna jest rozczarowująca. W randomizowanych, kontrolowanych badaniach klinicznych nie wykazano skuteczności leków, takich jak leki kopruretyczne, leki immunosupresyjne, takie jak steroidy, azatiopryna, metotreksat i leki przeciwzwłóknieniowe, takie jak kolchicyna. Wykazano, że kwas ursodeoksycholowy poprawia jedynie nieprawidłowe wyniki testów biochemicznych czynności wątroby.
Jakie są powikłania PSC?
Powikłania związane z PSC to nawracające zapalenie dróg żółciowych i bakteriemia oraz rak dróg żółciowych.
Co to jest nawracające zapalenie dróg żółciowych i jak się je leczy ?
Nawracające zapalenie dróg żółciowych odnosi się do powtarzających się epizodów bakteryjnego zakażenia żółci. Pacjenci z PSC są predysponowani do tego stanu, ponieważ zwężenia o wysokim stopniu złośliwości powodują utrudnienie przepływu żółci, ułatwiając rozwój bakterii. Leczenie tego stanu polega na zastosowaniu antybiotyków i złagodzeniu niedrożności dróg żółciowych.
Dlaczego tworzą się zwężenia i jak się je leczy?
Niezależnie od mechanizmu PSC, powoduje on zapalenie dróg żółciowych, które prowadzi do zwłóknienia (tkanki bliznowatej) prowadzącej do zwężeń . Zwężenia mogą prowadzić do podwyższenia poziomu bilirubiny, nawracającego zapalenia dróg żółciowych lub świądu.
W celu złagodzenia niedrożności można wykonać balonowe rozszerzenie przewodów. Poszerzenie można wykonać endoskopowo lub przezskórnie przez wątrobę. W celu utrzymania drożności kanału można wprowadzić stent z tworzywa sztucznego. Operacja może być również opcją.
Jakie jest moje ryzyko zachorowania na raka dróg żółciowych?
Cholangiocarcinoma (rak wewnątrz- i / lub zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych) może rozwinąć się nawet u 10 do 15 procent pacjentów z PSC.
Jak leczy się raka dróg żółciowych?
Jeśli pacjent ma guz, który można usunąć chirurgicznie i nie jest kandydatem do przeszczepu wątroby, można rozważyć chirurgiczną resekcję wątroby. Niestety, większość pacjentów zgłasza się z zaawansowaną chorobą i dlatego leczenie jest paliatywne w celu złagodzenia niedrożności. Można to wykonać poprzez umieszczenie stentów endoskopowych lub przezwątrobowych.
Czy istnieją inne dostępne procedury chirurgiczne w leczeniu PSC?
Przeszczep wątroby jest obecnie akceptowany jako najlepsza metoda leczenia schyłkowej niewydolności wątroby. Chociaż dane wciąż ewoluują, ostatnie wyniki sugerują pięcioletni wskaźnik przeżycia wynoszący około 60 procent. Należy to poważnie rozważyć w przypadku każdego pacjenta z PSC lub jakąkolwiek inną chorobą wątroby zagrażającą życiu.
Zabiegi rekonstrukcyjne dróg żółciowych, takie jak choledochoduodenostomia (przyczepienie wspólnego przewodu żółciowego do dwunastnicy) lub choledochojejunostomia z (przyczepieniem przewodu żółciowego wspólnego do jelita czczego) są wykonywane w celu złagodzenia objawów.
