Wat is primaire scleroserende cholangitis (PSC)?

PSC is een chronische aandoening als gevolg van obstructie van de galstroom in de lever vanwege ontsteking en fibrose van de galwegen.

Wat veroorzaakt PSC?

De oorzaak van PSC is onbekend. Recente gegevens ondersteunen zowel genetische als verworven factoren. In de literatuur is het familiair voorkomen van zowel PSC als chronische colitis ulcerosa beschreven. Er zijn ook aanwijzingen dat er een genetische component is. Momenteel is PSC het nauwst verbonden met veranderingen in immuunmechanismen.

Wat zijn de symptomen van PSC?

De symptomen van PSC zijn het geleidelijke begin van progressieve vermoeidheid en pruritus (jeuk) gevolgd door geelzucht. Koorts en pijn in het rechter bovenste kwadrant zijn andere manifestaties.
PSC kan ook worden gedetecteerd bij routinematig bloedonderzoek tijdens lichamelijk onderzoek. Deze abnormale waarden zouden aanleiding geven tot uitgebreidere onderzoeken zoals cholangiografie.

Hoe wordt PSC gediagnosticeerd?

Asymptomatische patiënten met PSC kunnen ontdekt worden door abnormale biochemische testen van de leverfunctie (alkalische fosfatase, totale bilirubinespiegels).
Radiografische studies kunnen endoscopische retrograde cholangiopancreatografie (ERCP) of transhepatische cholangiografie. Beide procedures zijn in staat om diffuus verdeelde stricturen van de intrahepatische en / of extrahepatische galwegen aan te tonen. Op röntgenfoto’s hebben galwegen een karakteristiek kraalachtig uiterlijk vanwege korte en ringvormige stricturen met tussenliggende segmenten van licht verwijde kanalen.
Leverbiopsie is nuttig bij de diagnose van PSC. Galkanaalproliferatie, ontsteking en ductale vernietiging zijn consistent met de diagnose PSC.

Hoe wordt PSC behandeld?

Als de patiënt geen symptomen heeft en zich in de vroege stadia bevindt, zoals bevestigd door een leverbiopsie, zou observatie een redelijke keuze zijn. In dit geval is de prognose erg goed en is er geen specifieke therapie beschikbaar.
Als de patiënt symptomen heeft of de biopsie van de lever een meer progressieve ziekte vertoont, moet de behandeling gericht zijn op het behandelen van de symptomen, complicaties en onderliggende leverziekte en mogelijke evaluatie voor levertransplantatie.

Welke medische therapieën worden gebruikt om de onderliggende leverziekte te behandelen?

Over het algemeen is de medische therapie teleurstellend. Middelen zoals cupruretische therapie, immunosuppressieve therapie zoals steroïden, azathioprine, methotrexaat en antifibrotische middelen zoals colchicine bleken niet effectief te zijn in gerandomiseerde gecontroleerde onderzoeken. Van ursodeoxycholzuur is aangetoond dat het alleen de abnormale biochemische test van de leverfunctie verbetert.

Wat zijn de complicaties van PSC?

De complicaties die gepaard gaan met PSC zijn terugkerende cholangitis en bacteriëmie en cholangiocarcinoom.

Wat is terugkerende cholangitis en hoe wordt het behandeld ?

Terugkerende cholangitis verwijst naar herhaalde episodes van bacteriële infectie van de gal. Patiënten met PSC zijn vatbaar voor deze aandoening omdat vernauwingen van hoge kwaliteit de galstroom belemmeren en de groei van bacteriën vergemakkelijken. Behandeling van deze aandoening is door het gebruik van antibiotica en verlichting van de galwegobstructie.

Waarom ontstaan stricturen en hoe worden ze behandeld?

Wat het mechanisme van PSC ook is, het resulteert in een ontsteking van de galwegen, wat leidt tot fibrose (littekenweefsel) wat resulteert in stricturen . De stricturen kunnen leiden tot verhoogde bilirubinespiegels, terugkerende cholangitis of pruritus.
Om de obstructie te verlichten, kan ballondilatatie van de kanalen worden uitgevoerd. Dilatatie kan worden uitgevoerd door endoscopie of via een percutane transhepatische route. Een plastic stent kan in het kanaal worden ingebracht om het open te houden. Een operatie kan ook een optie zijn.

Wat is mijn risico op het ontwikkelen van cholangiocarcinoom?

Cholangiocarcinoom (kanker van de intra- en / of extrahepatische galwegen) kan zich ontwikkelen bij 10 tot 15 procent van de patiënten met PSC.

Wat is de behandeling voor cholangiocarcinoom?

Als de patiënt een chirurgisch reseceerbare tumor heeft en geen kandidaat is voor levertransplantatie, kan chirurgische resectie van de lever worden overwogen. Helaas vertonen de meeste patiënten een gevorderde ziekte en de behandeling is daarom palliatief om obstructie te verlichten. Dit kan worden gedaan door plaatsing van endoscopische of transhepatische stents.

Zijn er andere chirurgische procedures beschikbaar voor de behandeling van PSC?

Levertransplantatie wordt momenteel geaccepteerd als de beste therapie voor terminale leverziekte. Hoewel de gegevens nog steeds in ontwikkeling zijn, suggereren recente resultaten een overlevingspercentage van vijf jaar van ongeveer 60 procent. Dit moet een serieuze overweging zijn voor elke patiënt met PSC of een andere patiënt met een levensbedreigende leverziekte.
Reconstructieve ingrepen van de galwegen, zoals choledochoduodenostomie (bevestiging van het gemeenschappelijke galkanaal aan de twaalfvingerige darm) of choledochojejunostomie met (bevestiging van het gemeenschappelijke galkanaal aan het jejunum) worden uitgevoerd om de symptomen te verlichten.