Hva er hypoplastisk venstre hjertesyndrom hos barn?

Hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS) er en gruppe hjertefeil og store blodkar. Et barn blir født med denne tilstanden (medfødt hjertefeil). Det oppstår når en del av hjertet ikke utvikler seg som det skal i løpet av de første 8 ukene av svangerskapet.

I HLHS er det meste av venstre side av hjertet lite, underutviklet eller begge deler. strukturer påvirkes vanligvis:

• Mitralventil. Denne ventilen styrer blodstrømmen mellom venstre atrium og venstre ventrikkel.

• Venstre ventrikkel Dette er hjertets nedre venstre kammer. Det pumper blod til kroppen.

• Aortaklaff. Denne ventilen styrer blodstrømmen fra venstre ventrikkel inn i aorta, og deretter til kroppen. Aorta er det viktigste blodkaret som leverer blod til kroppen.

• Aorta. Dette er den store arterien som fører fra venstre ventrikkel til kroppen.

Venstre hjertekammer er normalt veldig sterk, slik at den kan pumpe blod til kroppen. Når den er liten og dårlig utviklet, kan den ikke pumpe noe eller nok blod ut til kroppen . Av denne grunn vil ikke en baby med HLHS ikke leve lenge uten kirurgi for å fikse feilen.

Hva forårsaker hypoplastisk venstre hjertesyndrom hos et barn?

Et barn blir født med denne tilstanden. (medfødt). Noen medfødte hjertefeil forekommer oftere i visse familier (genetiske defekter).

Hos mange barn forekommer HLHS ved en tilfeldighet. Det er ingen klar grunn for dens utvikling.

Hva er symptomene på hypoplastisk venstrehjertsyndrom hos et barn?

Babyer med hypoplastisk venstrehjertesyndrom får vanligvis symptomer kort tid etter fødselen:

• Blå farge på hud, lepper og negler (cyanose)

• Blek hud

• Svett, klam eller kjølig hud

• Pusteproblemer

• Rask puls

• Kalde føtter

• Dårlige pulser i føttene

• Dårlig fôring

Symptomene på HLHS kan se ut som andre helsemessige forhold og hjerteproblemer. Har barnet oppsøkt helsepersonell for å få en diagnose.

Hvordan diagnostiseres hypoplastisk venstrehjertesyndrom hos et barn?

I mange tilfeller kan hypoplastisk venstrehjertesyndrom diagnostiseres med en ultralyd mens babyen fremdeles er i livmoren (livmoren). Etter fødselen kan du eller helsepersonell oppdage at babyen din virker slapp eller sløv, har problemer med å puste eller har en blå farge på huden, leppene eller neglene. Barnet ditt trenger en barnekardiolog for å stille diagnosen. Dette er en lege med spesiell opplæring i behandling av hjerteproblemer hos barn.

Kardiologen vil undersøke babyen din, lytte til hjertet og lungene og gjøre andre observasjoner. Testing for medfødt hjertesykdom varierer. Barnet ditt kan ha disse testene:

• Røntgen på brystet. Røntgen på brystet kan vise problemer som dukker opp med HLHS.

• Elektrokardiogram (EKG). Et EKG registrerer hjertets elektriske aktivitet. Den viser unormale rytmer (arytmier), og finner hjertemuskelskader.

• Ekkokardiogram (ekko). Et ekko bruker lydbølger for å lage bevegelige bilder av hjertet og hjerteventilene. Barn med HLHS blir nesten alltid diagnostisert med ekkokardiografi.

Hvordan behandles hypoplastisk venstrehjertesyndrom hos et barn?

Babyen din vil mest sannsynlig bli tatt vare på for i nyfødtintensivavdelingen (NICU). Først kan han eller hun plasseres på oksygen, og muligens til og med i en ventilator. Dette er for å hjelpe til med å puste. Barnet ditt kan få IV-medisin. Legemidlet hjelper hjertet og lungene til å fungere.

I de fleste tilfeller brukes kirurgi for å behandle hypoplastisk venstrehjertesyndrom. Babyens kardiolog og hjertekirurg forklarer risikoen og fordelene. En behandling er en hjertetransplantasjon. Men det er veldig vanskelig å finne et donorhjerte til en baby. Av denne grunn blir transplantasjon ikke ofte gjort som førstelinjebehandling.

Kirurgi innebærer vanligvis en serie på minst 3 operasjoner. I denne svært komplekse behandlingen omdirigerer kirurgen blodstrømmen til lungene og kroppen med flere forbindelser. Operasjonen gjøres trinnvis. Den første operasjonen gjøres kort tid etter fødselen. Det andre gjøres i alderen 3 til 6 måneder. Den tredje gjøres i alderen 18 måneder til 4 år. Et annet alternativ for behandling av HLHS er en kombinasjon av kirurgi og hjertekateterisering. Dette kalles en hybridprosedyre. Det oppnår målet med den første operasjonen uten å måtte plassere barnet ditt på en hjerte-lungemaskin. Denne prosedyren er vanligvis forbeholdt barn som har høy risiko, for eksempel prematuritet, lav fødselsvekt og organdysfunksjon.

Etter operasjonen vil babyen din gå tilbake til intensivavdelingen (ICU) for å bli fulgt nøye med. Etter den første operasjonen kan du forvente at barnet ditt skal være på sykehuset i 3 til 4 uker.Når barnet ditt er godt nok til å reise hjem, kan helsepersonell anbefale smertestillende medisiner, som paracetamol eller ibuprofen, for å holde barnet komfortabelt. Barnets helsepersonell vil diskutere smertekontroll før babyen din går hjem.

Hvis det skal gis spesielle behandlinger hjemme, vil pleiepersonalet sørge for at du eller et helseforetak i hjemmet er i stand til å gi dem.

Du kan få andre instruksjoner fra barnets helsepersonell og sykehuspersonalet.

Hvordan kan jeg hjelpe barnet mitt å leve med hypoplastisk venstrehjertesyndrom?

Uten kirurgi vil babyer med hypoplastisk venstrehjertesyndrom ikke leve lenger enn noen få dager eller uker.

Den første fasen av operasjonen har den høyeste risikoen for komplikasjoner og død. Noen spesialbehandlingssentre som gjør mange av disse prosedyrene har høyere overlevelsesrate enn sentre der det gjøres færre prosedyrer. Overlevelsesraten er høyere med andre og tredje trinn i operasjonen.

Babyer og barn som har de iscenesatte operasjonene vil trenge spesiell pleie og behandling for å støtte vekst og utvikling. Disse barna har ofte fysiske utviklingsforsinkelser og vil trolig trenge ekstra støtte.

På lang sikt har disse barna økt risiko for komplikasjoner som hjertesvikt og hjerterytmeproblemer. De er også i fare for fordøyelses- og leverproblemer. Barn med HLHS etter operasjon har lavere treningstoleranse.

Noen barn vil trenge en hjertetransplantasjon for å overleve i voksen alder.

Barnet ditt vil trenge regelmessig oppfølging ved et senter som spesialiserer seg på denne typen medfødt hjerteomsorg.

Diskuter barnets spesifikke synspunkter med helsepersonell.

Når skal jeg ringe barnets helsepersonell?

Ring barnets helsepersonell hvis symptomene på barnet ditt blir verre eller hvis nye symptomer utvikler seg.

Nøkkelpunkter om hypoplastisk venstrehjertsyndrom hos barn

• Hypoplastisk venstrehjertesyndrom er en gruppe problemer som påvirker hjertet og store blodkar.

• Babyer får vanligvis symptomer kort tid etter fødselen.

• Babyer med HLHS vil ikke overleve uten kirurgi.

• De fleste babyer vil trenge en serie på minst 3 operasjoner i løpet av de første to til tre årene av livet.

• Etter operasjonene vil barn trenge spesiell omsorg og bli overvåket for komplikasjoner.

Neste trinn

Tips som hjelper deg med å få mest mulig ut av et besøk hos barnets helsepersonell:

• Kjenn årsaken til besøket og hva du vil skal skje.

• Før du besøker, skriv ned spørsmål du vil ha svar på.

• Skriv ned navnet på en ny diagnose og eventuelle nye medisiner, behandlinger eller tester under besøket. Skriv også ned eventuelle nye instruksjoner leverandøren gir deg til barnet ditt.

• Vet hvorfor en ny medisin eller behandling er forskrevet og hvordan det vil hjelpe barnet ditt. Vet også hva bivirkningene er.

• Spør om barnets tilstand kan behandles på andre måter.

• Vet hvorfor en test eller prosedyre anbefales og hva resultatene kan bety.

• Vet hva du kan forvente hvis barnet ditt ikke tar medisinen eller tar testen eller prosedyren.

• Hvis barnet ditt har en oppfølgingsavtale, skriv ned dato, klokkeslett og formål for besøket.

• Vet hvordan du kan kontakte barnets leverandør etter kontortid. Dette er viktig hvis barnet ditt blir syk og du har spørsmål eller trenger råd.