Akutt disseminert encefalomyelitt (ADEM), som navnet antyder, kjennetegnes av en monofasisk akutt betennelse og demyelinisering av hvit substans, typisk etter en nylig (1-2 uker tidligere) virusinfeksjon eller vaksinasjon 4,6. Grå materie, spesielt basalganglier, er også ofte involvert, om enn i mindre grad, det samme er ryggmargen.

Epidemiologi

Vanligvis presenteres akutt disseminert encefalomyelitt hos barn eller ungdommer (vanligvis yngre enn 15 år). Imidlertid har det blitt rapportert om tilfeller i alle aldre 12. Vinter- og vårsesongens topp i presentasjonen er observert i noen studier, som støtter den smittsomme etiologihypotesen 9.

Mindre enn 5% av alle akutte disseminerte encefalomyelitttilfeller følg en immunisering 8.

I motsetning til mange andre demyeliniserende sykdommer (f.eks. multippel sklerose eller neuromyelitt optica), har akutt spredt encefalomyelitt ingen kvinnelig forkjærlighet; hvis noe, er det liten overvekt av menn 12.

Klinisk presentasjon

Akutt spredt encefalomyelitt er vanligvis en monofasisk sykdom, selv om individuelle lesjoner i episoden kan være i forskjellige evolusjonsstadier , med forskjellige lesjoner som modnes over flere uker. I 10% av tilfellene oppstår tilbakefall i løpet av de første tre månedene.

I motsetning til multippel sklerose er symptomene mer systemiske enn fokale og inkluderer feber, hodepine, nedsatt bevissthetsnivå varierende fra sløvhet til koma, krampeanfall og multifokale nevrologiske symptomer som hemiparese, hjerne nerveparese og bevegelsesforstyrrelser; atferdsendringer som depresjon, vrangforestillinger og psykose kan dominere symptomene 3.

Patologi

Akutt disseminert encefalomyelitt antas å forekomme fra en kryssreaktivitet i immunitet mot virale antigener, som utløser en påfølgende autoimmune angrep på CNS. I omtrent halvparten av bekreftede tilfeller kan anti-MOG (myelin oligodendrocyte glykoprotein) immunglobulin G antistoffer identifiseres 12.

Det patologiske kjennetegnet er perivenulær betennelse med begrensede » ermer av demyelinisering », som også er en funksjon av multippel sklerose. Imidlertid presenterer multippel sklerose vanligvis sammenflytende ark med makrofaginfiltrasjon blandet med reaktive astrocytter i fullstendig demyeliniserte regioner 9.

Markører

• cerebrospinalvæske pleocytose 12
• cerebrospinalvæske kan vise en økning i myelin basisk protein
• anti-MOG antistoffer 12

Radiografiske trekk

Utseende varierer fra liten punkterte lesjoner til tumefaktive regioner, som har mindre masseeffekt enn man kan forvente for deres størrelse, fordelt i den supratentorale eller infratentoriale hvite substansen. Sammenlignet med multippel sklerose er involvering av det callososeptale grensesnittet uvanlig. Lesjoner er vanligvis bilaterale, men asymmetri kal. Involvering av hjernebark, subkortisk grå substans – spesielt thalami – og hjernestammen er ikke veldig vanlig, men hvis det er til stede, er det nyttig å skille fra multippel sklerose 4,12.

I tillegg til lesjoner som involverer grå substans, antistoffer mot basalganglier kan også utvikle seg, spesielt i sammenheng med post-streptokokkfaryngitt, noe som resulterer i mer diffus involvering 11,12.

Ryggmargen kan vise sammenflytende intramedullære lesjoner med variabel forbedring, men disse ses bare i omtrent en tredjedel av tilfellene 12.

Til tross for de kliniske og radiologiske forskjellene nevnt ovenfor, er det er ofte vanskelig å skille mellom akutt spredt encefalomyelitt og MS ved første presentasjon. De mest aksepterte kriteriene for differensiering hos barn er Callen MS-ADEM-kriteriene 13,14.

CT

Lesjonene er vanligvis utydelige regioner med lav tetthet i den hvite substansen og kan demonstrere ringforbedring.

MR

MR er langt mer følsom enn CT og viser lesjoner som er karakteristiske for demyelinisering:

• T2: regioner med høyt signal, med omkringliggende ødem som vanligvis ligger i subkortikale steder; thalami og hjernestammen kan også være involvert
• T1 C + (Gd): punktering, ring- eller bueforbedring (åpent ringtegn) demonstreres ofte langs forkanten av betennelse; fravær av forbedring utelukker ikke diagnosen
• DWI: det kan være perifer begrenset diffusjon; sentrum av lesjonen, selv om det er høyt på T2 og lavt på T1, har ikke økt begrensning på DWI (jfr.cerebral abscess), og viser heller ikke fraværende signal på DWI som man forventer fra en cyste; dette skyldes økning i ekstracellulært vann i regionen for demyelinisering

Magnetiseringsoverføring kan bidra til å skille akutt spredt encefalomyelitt fra multippel sklerose, ved at hjernen som vises normalt (på T2-vektede bilder) normalt magnetiseringsoverføringsforhold og normal diffusivitet, mens ved multippel sklerose begge målingene er betydelig redusert 3.

Behandling og prognose

Behandling består vanligvis av metylprednisolon, med immunglobulin og cyklofosfamid reservert for ildfaste pasienter til steroider 4.

Fullstendig utvinning innen en måned er det vanligste utfallet (50-60%), med følgevirkninger (oftest anfall) sett i en betydelig andel av tilfellene (20-30%).

I en liten andel (rapporterte tall varierer fra 10 til 20% 12) er forløpet mer fulminant, noe som ofte fører til død. I slike tilfeller kan lesjonen demonstrere blødning, og tilstanden er da kjent som akutt hemorragisk leukoencefalitt (Hurst sykdom) 12.

Tilbakevendende former for akutt spredt encefalomyelitt er absolutt beskrevet (relapsing disseminated encefalomyelitt (RDEM) og multiphasic spredt encefalomyelitt (MDEM)), selv om avgrensningen mellom disse og tilbakefall-remitterende multippel sklerose er omstridt.

Når diagnosen akutt spredt encefalomyelitt er laget, er progresjon til multippel sklerose ikke uvanlig, rapportert i opptil 35% av tilfellene 4. Da feber og infeksjon er velkjente utløsere for multippel sklerose, er det kanskje ikke overraskende at en historie med nylig infeksjon er identifisert i klinisk isolert syndrom (CIS).

Differensialdiagnose

Generelle avbildningsdifferensielle hensyn inkluderer:

• Susac syndrom
• akutt nekrotiserende encefalitt i barndommen (ANEC) 7
• multippel sklerose
  • Marburg-variant
  • Balo konsentrisk sklerose
  • Schilders-variant
• akutt hemorragisk leukoencefalitt (Hurst sykdom)