원발성 경화성 담관염 (PSC)이란 무엇입니까?
PSC는 담즙 흐름의 막힘으로 인한 만성 질환입니다. 담관의 염증과 섬유증 때문에 간.
PSC의 원인은 무엇입니까?
PSC의 원인은 알려져 있지 않습니다. 최근 데이터는 유전 적 요인과 후천적 요인을 모두 지원합니다. 문헌은 PSC와 만성 궤양 성 대장염의 가족 성 발생을 설명했습니다. 유전 적 요소를 암시하는 증거도 있습니다. 현재 PSC는 면역 메커니즘의 변화와 가장 밀접하게 관련되어 있습니다.
PSC의 증상은 무엇입니까?
PSC의 증상은 점진적인 피로와 가려움증 (가려움증)이 점진적으로 시작되고 황달이 뒤 따릅니다. 열과 우상 부 통증은 다른 증상입니다.
PSC는 신체 검사 중 일상적인 혈액 검사에서도 발견 될 수 있습니다. 이러한 비정상적인 값은 담관 조영술과 같은보다 광범위한 정밀 검사를 촉발합니다.
PSC는 어떻게 진단됩니까?
PSC가있는 무증상 환자는 간 기능 (알칼리성 포스파타제, 총 빌리루빈 수치)의 비정상적인 생화학 적 검사를 통해 발견 될 수 있습니다.
방사선 검사에는 내시경이 포함될 수 있습니다. 역 행성 담 췌관 조영술 (ERCP) 또는 경간 담관 조영술. 이 두 절차 모두 간내 및 / 또는 간외 담관의 확산 된 협착을 보여줄 수 있습니다. X 선에서 담도 관은 약간 확장 된 관의 중간 부분이있는 짧은 고리 형 협착으로 인해 특징적인 구슬 모양의 모양을 보입니다.
간 생검은 PSC의 진단에 유용합니다. 담관 증식, 염증 및 관 폐색은 PSC의 진단과 일치합니다.
PSC는 어떻게 치료됩니까?
환자가 증상이없고 간 생검으로 확인 된 초기 단계에있는 경우 관찰이 합리적인 선택이 될 것입니다. 이 경우 예후가 매우 좋으며 특별한 치료법이 없습니다.
환자에게 증상이 있거나 간 생검에서 더 진행성 질환이있는 경우 증상, 합병증 및 기저 간 질환 및 간 이식에 대한 가능한 평가.
기저 간 질환을 치료하는 데 사용되는 의학적 치료법은 무엇입니까?
일반적인 치료법은 실망 스러웠습니다. 큐피 뇨 요법과 같은 약제, 스테로이드와 같은 면역 억제 요법, 아자 티오 프린, 메토트렉세이트 및 콜히친과 같은 항 섬유 화제는 무작위 대조 시험에서 효과적이지 않은 것으로 나타났습니다. 우르 소데 옥시 콜 산은 간 기능의 비정상적인 생화학 적 검사를 개선하는 것으로 나타났습니다.
PSC의 합병증은 무엇입니까?
PSC와 관련된 합병증은 재발 성 담관염, 균혈증 및 담관암입니다.
재발 성 담관염이란 무엇이며 어떻게 치료합니까? ?
재발 성 담관염은 담즙의 세균 감염이 반복되는 것을 말합니다. PSC 환자는 높은 등급의 협착이 담즙 흐름을 방해하여 세균 성장을 촉진하기 때문에이 상태에 걸리기 쉽습니다. 이 상태의 치료는 항생제를 사용하고 담도 폐쇄를 완화하는 것입니다.
왜 협착이 형성되고 어떻게 치료됩니까?
PSC의 메커니즘이 무엇이든간에 담관의 염증을 일으켜 섬유증 (흉터 조직)을 유발하여 협착을 유발합니다. . 협착은 빌리루빈 수치 상승, 재발 성 담관염 또는 가려움증으로 이어질 수 있습니다.
폐색을 완화하기 위해 관의 풍선 확장을 시행 할 수 있습니다. 확장은 내시경 또는 경피적 간경로로 수행 할 수 있습니다. 특허를 유지하기 위해 플라스틱 스텐트를 덕트에 삽입 할 수 있습니다. 수술도 옵션이 될 수 있습니다.
담관암에 걸릴 위험은 무엇입니까?
담관암 (간내 및 / 또는 간외 담관의 암)은 PSC 환자의 최대 10 ~ 15 %에서 발생할 수 있습니다.
담관암의 치료 방법은 무엇입니까?
환자가 외과 적으로 절제 할 수있는 종양이 있고 간 이식 후보가 아닌 경우, 간 수술 절제를 고려할 수 있습니다. 불행히도, 진행된 질병과 치료를받은 대부분의 환자는 폐색을 완화하기 위해 완화됩니다. 이것은 내시경 또는 경간 스텐트를 배치하여 수행 할 수 있습니다.
PSC 치료를위한 다른 수술 절차가 있습니까?
현재 간 이식이 말기 간 질환에 대한 최상의 치료법으로 인정되고 있습니다. 데이터는 여전히 진화하고 있지만 최근 결과는 약 60 %의 5 년 생존율을 시사합니다. 이것은 PSC 환자 또는 생명을 위협하는 간 질환 환자에게 심각한 고려 사항입니다.
담도 관 재건술 (예 : 담도 교관 절제술 (십이지장에 총 담관 부착) 또는 담즙 관을 공장에 부착)과 같은 담도 초 절제술을 시행하여 증상을 완화합니다.
