聴神経腫（AN）の症状は何ですか？

難聴
耳鳴り（耳鳴り） ）
めまい
不均衡
圧力
顔面の弱さ&しびれ

難聴

90歳以上AN患者の％、最初の症状は、VIII番目の神経の関与による片方の耳の聴力低下です。難聴は、特に電話の使用のように聞き取りが難しい状況では、話し言葉を理解する能力の低下として認識される場合があります。両耳が冒されている高齢者では、言語理解が低下した難聴が比較的一般的ですが、片方の耳でより顕著になる難聴と明瞭度の低下は、医師による評価を促すはずです。聴神経腫では、難聴はしばしば耳鳴り、つまり「耳鳴り」を伴います。難聴は通常微妙で、一定期間にわたって非常にゆっくりと悪化します。約5％の場合、突然難聴になる可能性があります。一部の患者は、影響を受けた耳に膨満感を感じることがあります。残念ながら、難聴は軽度で痛みがないことが多いため、医師の診察が遅れる場合があります。

• 純音平均（PTA）は、個々の音の周波数の聴力を測定します。患者は、さまざまな周波数の音を聞くように求められます（低音から高音まで、低音から高音まで）。患者が最初にイヤホンの音を聞くことができるとき、それは音が聞こえたときのラウドネス（「デシベル」ではラウドネスの単位）を意味します。これは、約8つの周波数のそれぞれに対して繰り返されます。 PTAは、テストされた周波数のデシベル単位のレベルの「平均」です。 PTAが高いほど、聴力は悪化します。
• 音声受信しきい値（SRT）は、音声を検出するための最小ラウドネス（デシベル単位）を測定します。多くの場合、それは純音の平均と大きさが似ています。 SRTが高いほど、聴力は悪化します。
• 音声弁別スコア（SD）は、単語がイヤホンに表示されたときに識別できる話し言葉の割合です（一度に片側）。 SDには、単語が読み取られるしきい値を超える「聴覚レベル」があります。 SDの割合が低いほど、聴力は悪化します。

難聴のメカニズムは、聴覚神経線維の圧迫および/または浸潤です。神経幹に加えられた圧力は、神経内の個々の繊維内のインパルスを非同期化またはずらし、それによって音の明瞭さを乱す可能性があります。神経や内耳への血液供給の障害も一因となる可能性があります。大多数の患者では、難聴は何年にもわたって徐々に進行し、最終的には腫瘍側の耳に完全な難聴をもたらします。損失は通常、片側性または非対称性であり、主に高周波数の音が関係します。特徴的に、音声弁別は純音難聴（純音平均）よりも影響を受けます。

突然の難聴を呈している患者の2％未満が最終的にANを持っていることが証明されます。他の形態の難聴は比較的頻繁です。 AN患者の大規模なグループの研究では、3分の2だけが高周波に偏った難聴を持っており、約20％はより低い周波数の音で難聴を持っていました。多くの場合、ウイルス感染または血管閉塞に関連する聴力の突然の低下は、AN患者の約8人に1人で発生します。おそらく、突然の難聴は腫瘍の圧迫に起因します。一部の患者では、頭部外傷または激しい運動によって引き起こされる場合があります。損失は部分的または全体的であり、自発的な回復が可能です。突然の喪失は、診断につながる最初のイベントである場合もあれば、腫瘍の発見の数か月または数年前に発生する場合もあります。

AN患者のごく一部は、正常な聴力または対称的な難聴のいずれかです。最近のシリーズでは、AN患者の15％が主観的に正常な聴力を持っていましたが、そのうち4％だけが正常なオージオグラムSRT（音声受信しきい値）< 25 dB、SDS（音声識別スコア）> 85％）。さらに、7％の患者が聴覚的に対称的な聴力を持っていました。

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Tinnitus（鳴り響く耳）

定義：Tinnitus（tin’-it-isと発音）は、外部の音がない場合に、耳や頭の中で鳴る音、シューという音、またはその他の音の知覚です。一定（単一または複数のトーン）で、知覚される音量は微妙なものから圧倒的なものまでさまざまです。米国では、推定1,200万人が耳鼻咽喉科を患っています。

耳鼻咽喉科は非常に頻繁ですそれは多くの内耳疾患であるため、ANではt。ほとんどの場合、耳鳴りは高音で腫瘍の耳に限局しています。ただし、症状は非局在的であり、異常なピッチである可能性があります。 ANの数人の患者は、主観的な難聴がない状態で片側性耳鳴りを示します。したがって、説明なしに発生する片側性耳鳴りは、ANの評価の指標です。

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めまい

前庭神経：通常、腫瘍はバランスの原因となる前庭神経から発生し、不安定またはバランスの問題は、腫瘍の成長の初期症状の1つである可能性があります。バランスシステムの残りの部分がこの損失を補うため、バランスの問題が安定する可能性があります。

冗長性：各前庭神経による脳幹の両側神経支配があります。これは、左前庭神経が左右の脳幹を神経支配し、右前庭神経も同じことをすることを意味します。この「冗長性」は、腫瘍がすべてのバランスを完全に取り除くことは非常に難しいことを意味します。同様に、腫瘍が除去されたときに前庭神経の1つが切除された場合、反対側はバランスの回復を可能にする活動レベルを回復できるように見えます。

真のめまいは一般にANとは関連していません。最近のシリーズでは、患者の5人に1人だけがめまいを患っており、そのほとんどが小さな腫瘍を患っていました。めまいは、診断時に大きな腫瘍を伴うことは非常にまれです。したがって、めまいは、おそらく前庭神経の破壊または迷路への血液供給の中断によって、AN成長の初期に引き起こされるようです。成長に伴い、中枢神経系は影響を受けた耳からのバランス情報の喪失に適応できるように見え、めまいの感覚が治まります。

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不均衡

平衡障害はめまいよりもはるかに一般的です。平衡異常は、AN患者のほぼ半数で発生します。腫瘍のサイズが大きくなると発生率が低下するめまいとは対照的に、めまいは腫瘍のサイズが大きいほど頻繁になります。平衡障害の原因となる可能性が最も高いメカニズムは、補償されていない片側前庭求心路遮断または罹患した前庭神経からの持続的な逆入力です。

小脳機能障害は、意図振戦および歩行運動失調（不安定な歩行）です。大きなANは、外側の小脳葉と茎をインデントし、小脳の一部を圧迫する可能性があります。完全な小脳機能障害はANではまれであり、大きな腫瘍に限定されます。正確な発生率に関する情報はほとんどありませんが、体幹（体幹、腹部、胸部）の運動失調は四肢の運動失調よりも一般的であるようです。患者は腫瘍の側面に向かって倒れる傾向があります。

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圧力

ANが大きくなると、腫瘍の莢膜が圧迫されます。頭蓋骨（硬膜）の内側の裏地。硬膜には、圧力の感覚を伝達できる感覚線維があります。聴神経腫に起因する頭痛は、鈍いまたは質の痛みを伴う可能性があり、通常は片側性です。頭痛は首、頭頂部、または頭頂部に「広がる」可能性があります。

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顔面の弱さ&しびれ

筋肉の神経支配：聴神経腫の場合、顔面神経への腫瘍の圧迫または浸潤により、顔面が弱くなることがあります。顔面神経によって供給される筋肉には、顔の表情と自発的な感情の筋肉が含まれます。目を閉じる、眉を上げる、額にしわを寄せる筋肉は、顔面神経によって神経支配されています。腫瘍の圧迫によって引き起こされる顔面神経のけいれんは珍しいことではありませんが、診断時に顔面神経の衰弱はまれです。

涙と味：顔面神経には「涙」の形成と味の機能もあります。神経への圧力は、ドライアイまたは予期しない「涙」の形成を引き起こす可能性があります。裂傷を制御する顔面神経の枝は、より大きな表在性の錐体神経です。舌の前部3分の2に味覚を提供する顔面神経の枝は、「鼓索神経」です。

顔面のしびれ：腫瘍のサイズが大きくなり、他の神経を圧迫し始めると神経、主に三叉神経、顔面感覚が影響を受ける可能性があります。その後、患者は、絶えずまたは断続的に、しびれや顔のうずきを経験します。 ANの側面に顔のうずきがあるかもしれません。

うずきまたは「知覚異常」は、口の角の近くまたは頬にある可能性があります。顔面のしびれは、顔面の弱さほど一般的ではありません。患者はまた、顔のチックやけいれんを起こすことがあります。腫瘍が大きくなるか、脳腫瘍を圧迫すると、頭蓋内圧の上昇により、患者は頭痛、顔面の衰弱、めまい、不安定な歩行を経験します。

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