Cos’è la colangite sclerosante primaria (PSC)?

La PSC è una condizione cronica derivante dall’ostruzione del flusso biliare in il fegato a causa dell’infiammazione e della fibrosi dei dotti biliari.

Quali sono le cause di PSC?

La causa di PSC è sconosciuta. Dati recenti supportano fattori sia genetici che acquisiti. La letteratura ha descritto l’insorgenza familiare sia di PSC che di colite ulcerosa cronica. Ci sono anche prove che suggeriscono una componente genetica. Attualmente il PSC è stato collegato più strettamente alle alterazioni dei meccanismi immunitari.

Quali sono i sintomi di PSC?

I sintomi di PSC sono la graduale insorgenza di affaticamento progressivo e prurito (prurito) seguito da ittero. Febbre e dolore al quadrante superiore destro sono altre manifestazioni.
La PSC può essere rilevata anche negli esami del sangue di routine durante gli esami fisici. Questi valori anomali richiederebbero esami più estesi come la colangiografia.

Come viene diagnosticata la PSC?

I pazienti asintomatici con PSC possono essere scoperti da test biochimici anormali della funzionalità epatica (fosfatasi alcalina, livelli di bilirubina totale).
Gli studi radiografici potrebbero includere l’endoscopia colangiopancreatografia retrograda (ERCP) o colangiografia transepatica. Entrambe queste procedure sono in grado di dimostrare stenosi ampiamente distribuite dei dotti biliari intraepatici e / o extraepatici. Sui raggi X i dotti biliari hanno un caratteristico aspetto perlato dovuto a stenosi corte e anulari con segmenti intermedi di dotti leggermente dilatati.
La biopsia epatica è utile nella diagnosi di PSC. La proliferazione dei dotti biliari, l’infiammazione e l’obliterazione dei dotti sono coerenti con una diagnosi di PSC.

Come viene trattata la PSC?

Se il paziente non ha sintomi ed è nelle prime fasi, come confermato dalla biopsia epatica, l’osservazione sarebbe una scelta ragionevole. In questo caso la prognosi è molto buona e non è disponibile una terapia specifica.
Se il paziente presenta sintomi o la biopsia epatica mostra una malattia più progressiva, il trattamento deve essere indirizzato al trattamento dei sintomi, delle complicanze e malattia epatica sottostante e possibile valutazione per trapianto di fegato.

Quali sono le terapie mediche utilizzate per trattare la malattia epatica sottostante?

In generale la terapia medica è stata deludente. Agenti come la terapia cupruretica, la terapia immunosoppressiva come gli steroidi, l’azatioprina, il metotrexato e gli agenti antifibrotici come la colchicina non si sono dimostrati efficaci negli studi randomizzati controllati. È stato dimostrato che l’acido ursodesossicolico migliora solo i test biochimici anomali della funzionalità epatica.

Quali sono le complicanze della PSC?

Le complicanze associate alla PSC sono la colangite e la batteriemia ricorrenti e il colangiocarcinoma.

Che cos’è la colangite ricorrente e come viene trattata ?

La colangite ricorrente si riferisce a ripetuti episodi di infezione batterica della bile. I pazienti con PSC sono predisposti a questa condizione perché le stenosi di alto grado causano l’ostruzione del flusso biliare facilitando la crescita batterica. Il trattamento di questa condizione è mediante l’uso di antibiotici e il sollievo dell’ostruzione biliare.

Perché si formano le stenosi e come vengono trattate?

Qualunque sia il meccanismo della PSC, si verifica un’infiammazione dei dotti biliari, che porta alla fibrosi (tessuto cicatriziale) con conseguente stenosi . Le stenosi possono portare ad aumenti dei livelli di bilirubina, colangite ricorrente o prurito.
Per alleviare l’ostruzione, può essere eseguita la dilatazione con palloncino dei dotti. La dilatazione può essere eseguita mediante endoscopia o per via transepatica percutanea. Uno stent di plastica può essere inserito nel condotto per mantenerlo pervio. Anche la chirurgia può essere un’opzione.

Qual è il mio rischio di sviluppare il colangiocarcinoma?

Il colangiocarcinoma (cancro dei dotti biliari intra e / o extraepatici) può svilupparsi fino al 10-15% dei pazienti con PSC.

Qual è il trattamento per il colangiocarcinoma?

Se il paziente ha un tumore resecabile chirurgicamente e non è un candidato per il trapianto di fegato, può essere presa in considerazione la resezione chirurgica del fegato. Sfortunatamente, la maggior parte dei pazienti presenta una malattia avanzata e il trattamento è quindi palliativo per alleviare l’ostruzione. Questa operazione può essere eseguita posizionando stent endoscopici o transepatici.

Esistono altre procedure chirurgiche disponibili per il trattamento della PSC?

Il trapianto di fegato è attualmente accettato come la migliore terapia per la malattia epatica allo stadio terminale. Sebbene i dati siano ancora in evoluzione, i risultati recenti suggeriscono un tasso di sopravvivenza a cinque anni di circa il 60%. Questo dovrebbe essere una seria considerazione per qualsiasi paziente con PSC o qualsiasi altro per malattia epatica pericolosa per la vita.
Per alleviare i sintomi vengono eseguite procedure ricostruttive del tratto biliare, come la coledocoduodenostomia (che collega il dotto biliare comune al duodeno) o la coledocodigiunostomia (che collega il dotto biliare comune al digiuno).