Mi az elsődleges biliaris cholangitis?

Az elsődleges biliaris cholangitis, korábban primer biliaris cirrhosis néven ismert krónikus májbetegség. Ha egy személynek PBC-je van, az immunrendszer megtámadja a májat, lassú, progresszív károsodást okozva az epevezetékekben (kis csövek, amelyeken keresztül az epe kifolyik a májból).

Az epe sárga-zöld folyadék, amelyet a máj az emésztést segíti. Az epeutak károsodása esetén az epe és más anyagok nem távolíthatók el, és felhalmozódhatnak a májban. A visszatartott anyagok károsak a májra és súlyosbítják a gyulladást, amely további károsodáshoz vezet. Ez idővel a máj hegesedését eredményezheti. Amikor a májban sok a hegesedés, ezt cirrózisnak hívják.

A betegséget primer biliaris cholangitisnek (PBC) nevezik, mivel az immunrendszer megtámadja a májban található epevezetékeket, ami károsítja őket. Amikor az immunsejtek körülveszik és megtámadják a test egyes részeit, ezt gyulladásnak nevezik. Az epeutak gyulladását cholangitisnek nevezik. Az „elsődleges” orvosi kifejezés ebben az esetben azt jelenti, hogy ennek a károsodásnak nincs ismert oka. Mivel a betegség blokkolja vagy megakadályozza az epe áramlását, a PBC-t „kolesztatikus” májbetegségnek nevezik.

Ki van veszélyben?

A PBC általában a 40 és 60 év közötti nőket érinti, de már ezen a korhatáron kívül diagnosztizálták, valamint férfiaknál is. Tíz emberből kilenc, akik PBC-t kapnak, nők. Bár nincs bizonyíték arra, hogy a PBC-t anyától gyermekig örökölték, ez gyakoribb a PBC-ben szenvedő nők lányainál.

Ok

A PBC oka (ok) továbbra sem ismert , de a jelenlegi bizonyítékok arra utalnak, hogy a PBC genetikailag hajlamos emberekben fordul elő meghatározatlan környezeti tényezőnek való kitettség után. Fontos megjegyezni, hogy a PBC-t nem az alkoholfogyasztás okozza.

Úgy gondolják, hogy a PBC autoimmun betegség. PBC esetén az immunrendszere, amely megvédi Önt a fertőzések és a rák ellen, az epevezeték sejtjeit nem a test normális részének tekinti, és megtámadja őket.

Valami kiválthatja testét ezt a hibát elkövetve. Ennek a kiváltó oknak a lehetséges oka lehet a fertőzés vagy a környezetből származó toxinok valamilyen formája.

A PBC általában lassan fejlődik és halad előre. A gyógyszeres kezelés lelassíthatja a progressziót, különösen, ha a kezelést korán kezdik.

Kaphatnám?

Sok PBC-ben szenvedő embernek nincsenek tünetei. Ha mégis, a tünetek változhatnak, és bármilyen kombinációban jelen lehetnek, és a következőket tartalmazzák:

• enyhe vagy rokkant krónikus fáradtság
• enyhe vagy intenzív és szüntelen bőrviszketés (gyakran a tenyéren vagy a talpon)
• a bőr fokozatos sötétedése
• apró fehér dudorok a bőr alatt, általában a szem körül.

Egyéb, a PBC-vel közvetlenül nem összefüggő tünetekről is gyakran beszámolnak a betegek:

• száraz membránok (orr, szem, száj, hüvely)
• pajzsmirigyproblémák
• ízületi gyulladás
• ujjak és / vagy lábujjak, amelyek a hidegben megváltoztatják a színét (Raynaud betegség.

Fontos, hogy sok PBC-ben szenvedő embernél soha nem alakul ki szimpatika betegséggel kapcsolatos toms. A leggyakrabban jelentett tünetek a test bármely részén jelentkező fáradtság és viszketés. A viszketés, amelyet orvosilag viszketésnek is neveznek, annak az oka lehet, hogy a máj képtelen feldolgozni az epe működését. a máj. Ezek a tünetek a következők:

• megnagyobbodott has a folyadék felhalmozódásától (ascites)
• könnyű véraláfutás vagy vérzés
• sárgaság (a bőr és a szemek sárgulása)
• belső (gyomor- és bélrendszeri) vérzés
• csontrendszeri fájdalom vagy spontán törés is előfordulhat csontritkulás miatt.

Diagnózis

A PBC diagnosztizálását általában specifikus vérvizsgálatokkal végzik:

A legtöbb PBC-ben szenvedő embernek van a vérében valami úgynevezett antimitochondriális antitest ( AMA). Az antitest egy olyan fehérje, amelyet a szervezet immunrendszere állít elő egy “betolakodó” megtámadására. Az AMA jelenléte a vérben fontos jele annak, hogy PBC-je van. ALP), egy olyan enzim, amelyet a sérült epevezetékek szabadítanak fel a vérbe.

Az immunglobulin IgM szintjének emelkedése. Ezt az enzimek elsősorban a májsejtek károsodásával / pusztulásával kapcsolatos gyulladásmérők, nem pedig az epevezeték sejtjeinek károsodásai.

Ezenkívül az egészségügyi szolgáltató más vizsgálatokat is kérhet:

• hasi ultrahang vizsgálattal fel lehet használni az epeutak állapotának ellenőrzését, a biztos, hogy semmi más nem okozza az epe csökkenését a májból.
• Májbiopsziát lehet végezni annak megállapítására, hogy milyen súlyos az állapota. Ebben az eljárásban egy kis tűt helyeznek a májba, hogy a szövetből mintát vegyenek elemzés céljából.
• FibroScan® teszt (más néven átmeneti elasztográfia), amely hasonlít az ultrahangvizsgálathoz, de információt nyújt arról, hogy milyen kemény a máj. Minél nagyobb a merevség (a teszt által generált szám), általában annál nagyobb a hegesedés a májban.

A PBC egy lassú, progresszív betegség, ami azt jelenti, hogy a máj károsodása általában súlyosbodik hosszú ideig.

Kezelés

A PBC krónikus májbetegség. Ez azt jelenti, hogy a PBC tartós állapot, amelyet jelenleg az emberek többsége ellenőrizhet, de nem gyógyítható meg. A PBC prognózisa az elmúlt két évtizedben javult a korábbi diagnózis és a jobb kezelés miatt. A kezelés korai hozzáférése jelentősen késleltetheti a betegség progresszióját. A kolesztatikus és kezelést kezelő PBC-betegek eredményei jobbak, mint azoknál, akik nem részesülnek kezelésben, sőt megegyezhetnek azokkal, akiknek nincs PBC-je.

• Az ursodeoxycholsav nevű gyógyszer. (más néven UDCA, URSO) utánozza a természetben előforduló epesavat. Ez a gyógyszer javíthatja a máj működését és késleltetheti a máj fibrózisának (hegszövet) kialakulását, ami késleltetheti vagy kiküszöböli a PBC májelégtelenség és / vagy májtranszplantáció felé való haladásának lehetőségét.
• Az A, D, E és K vitaminok felírhatók, általában súlyos kolesztázis és sárgaság esetén.
• Különböző gyógyszereket írhat fel orvosa a viszketés csökkentése érdekében. Néhány ilyen gyógyszeres példa a kolesztiramin, antihisztaminok vagy más gyógyszerek.
• A májromlás szövődményei gyakran kezelhetők. Például sótartalmú étrend és gyógyszeres kezelés (általában víztabletta) írható fel a folyadék hasi felhalmozódását követően.

Jelenleg számos új gyógyszert fejlesztenek ki a PBC kezelésére, amelyeket általában az UDCA terápiához adnak. Az obeticholsav (OCA), amely egy mesterséges epesav, amely csökkenti a májgyulladást és a kolesztázist, Kanadában kapható. , és a májkárosodás és a hegek eljutottak odáig, hogy a máj már nem képes megfelelően működni. A májtranszplantáció jól működik a PBC-ben szenvedőknél, bár lehetséges új PBC kialakulása az új májában.

Honnan tudhatja, hogy a PBC-kezelése működik-e?

Hogyan fizethetek a gyógyszeremért?

Magán egészségbiztosítás vagy kábítószer-tervek
Ha magán-egészségbiztosítással vagy kábítószer-tervvel rendelkezik a munkát, akkor lehet, hogy a gyógyszert kifizeti a tervén keresztül. Kérjük, forduljon a magán egészségbiztosításhoz vagy a drogterv-szolgáltatóhoz, hogy meggyőződhessen arról, hogy a gyógyszerére vonatkozik-e.

Állami finanszírozású drogtervek

Minden tartománynak és területnek megvan a saját szabálya. Néhány tartományi drogterv lefedi a 65 éves és idősebb személyeket, illetve a szociális segélyben részesülőket. Néhány tartomány (pl. Ontario) különleges támogatást nyújt az alacsony jövedelműek számára. Kérjük, hívja a tartományi minisztériumot vagy az Egészségügyi Minisztériumot, hogy további információt szerezzen a tartománya államilag finanszírozott drogtervének feltételeiről. (lásd a “Hogyan lehet az egészségre vonatkozó útmutatót” 13. oldalon található linkeket).

Quebeci nyilvános drogprogram

Quebecben mindenkinek vényköteles gyógyszerek biztosításának kell lennie magán vagy állami finanszírozású terveken keresztül.

Minden tartományi és területi önkormányzat kábítószer-ellátási tervet kínál a jogosult csoportok számára. Néhány jövedelemalapú univerzális program. A többségben vannak olyan speciális programok a népességcsoportok számára, amelyeknél nagyobb fedezetre lehet szükség a magas gyógyszerköltségek miatt. Ezek a csoportok magukba foglalják az időseket, a szociális segélyben részesülők, valamint a magas gyógyszerköltségekkel járó betegségekben vagy állapotokban szenvedő személyek. További részletekért kérjük, forduljon a tartományi vagy területi egészségügyi minisztériumhoz, vagy kattintson az alábbi megfelelő linkre.

• Alberta (vényköteles gyógyszerprogramok)
• Brit Columbia (Pharmacare)
• Manitoba (Pharmacare program)
• New Brunswick (vényköteles gyógyszerek programja)
• Newfoundland (gyógyszerészeti) Szolgáltatások)

• Északnyugati területek (kábítószer-lefedettség)
• Új-Skócia (Pharmacare)
• Nunavut (Kábítószer-lefedettség)
• Ontario (Kábítószer-ellátási program)
• Prince Edward-sziget (gyógyszerköltségek) Segítségnyújtási programok)

• Quebec (vényköteles gyógyszerek biztosítása)
• Saskatchewan (gyógyszerterv)
• Yukon (biztosított egészségbiztosítás)

Gyógyszeripari cégek
Néhány gyógyszergyár gyógyszereket ad a betegeknek akik nem engedhetik meg maguknak, vagy akik nem rendelkeznek állami vagy magánbiztosítással az Együttérző Felhasználási Program alapján. Minden programnak megvan a maga feltételei. Kérjük, beszéljen kezelőorvosával, hátha jogosult-e egy ilyen programra.

Rendelkezésre álló betegsegítő program az elsődleges epehólyag-gyulladás kezelésére
• NAVIGATE Betegtámogató Program 1 (844) 628-4484
– OCALIVA (obetikolsav)

Hogyan vigyázzak magamra?

Számos kezelés létezik a PBC tüneteire.

Bőrviszketés: A viszketés enyhítése érdekében orvosa kolesztiramint írhat fel. A kolesztiramint szájon át szedik, és megakadályozza a viszketést okozó vegyi anyagok (epesavak) újrafelszívódását. Néha rifampicint, naltrexont vagy szertralint írhat fel orvosa. A gyógyszerek mellett a bőr hidratáló krémje is hasznos lehet, mivel a viszketést a száraz bőr súlyosbítja. Ezenkívül kerülje a forró fürdők és forró zuhanyok használatát, amelyek tovább kiszáríthatják a bőrét.

A szemszárazságot és a szájszárazságot megkönnyítheti a mesterséges könny és a nyál, a kenő gélek és krémek. A cukor nélküli pasztillák és az íny segíthetnek a szájszárazságban. A jó foghigiéné nagyon fontos. A Biotène® termékek szájszárazság esetén is hasznosak lehetnek.

Diéta: Az egészséges étrend fontos a máj egészsége szempontjából. Különleges szempontok, amelyeket szem előtt kell tartani:

• Az egészséges kalóriabevitel fenntartása az életkorának, a nemének és az aktivitási szintjének ajánlott módon.
• Mind a négy ételcsoportból fogyasszon, beleértve a gyümölcsöket és az ételeket. zöldségek, teljes kiőrlésű gabonafélék és gabonafélék, tejtermékek és húsok és alternatívák.
• Korlátozza a sós, cukros és zsíros ételek fogyasztását.

Az alkohol károsíthatja a máját. Ha májbetegsége van, kerülje az alkoholfogyasztást.
Gyógyszer szedése: Mielőtt bármilyen gyógyszert vagy kezelést, beleértve a vény nélkül kapható étrend-kiegészítőket és a gyógynövényes gyógyszereket is, beszéljen orvosával. Sok gyógyszernek lehetnek nemkívánatos mellékhatásai és kölcsönhatásai.

Fáradtság kezelése: A PBC-ben a fáradtság oka ismeretlen. Fontos, hogy orvosa kizárja a fáradtság egyéb, nem PBC-vel kapcsolatos okait, beleértve a vérszegénységet és a pajzsmirigy problémáit. Ha fáradtnak érzi magát, és nem képes napi feladatok elvégzésére, akkor tapasztalhatja, hogy az életmód bizonyos változásai változást hozhatnak:

• Gyorsítsa tevékenységeit.
• Próbálja ki a napi aerob fizikai tevékenységek, például a gyaloglás és az úszás, hogy fáradtabbá válhasson anélkül, hogy kimerülne.
• Állítsa be hobbijait és mindennapi tevékenységeit úgy, hogy jobban megfeleljen az energiaszintjének.

A csontok egészsége: Ahogy öregszünk, csontjaink vékonyabbá és törékenyebbé válnak. Ez a nők körében gyakoribb, különösen a menopauza után. A PBC ezt súlyosbíthatja. Segíthet megelőzni ezt a problémát azzal, hogy rengeteg súlytűrő gyakorlatot végez és sok kalciummal (tejtermékekkel, például tejjel) fogyasztott ételeket fogyaszt. Néha ezen erőfeszítések ellenére gyógyszerre lehet szükség. Minden kanadai embernek D-vitamin-kiegészítést kell szednie (naponta 1000 – 2000 NE). Lehet, hogy tanácsos kalcium-kiegészítőket szednie. Az Ön egészségügyi szolgáltatója javasolhatja a csontjavító gyógyszert vagy a hormonpótló kezelést.

Néhány kiegészítő és alternatív gyógyszer esetleg segíthet a májbetegség tüneteiben, de sok károsíthatja a májat. További kutatásokra van szükség a kiegészítő és az alternatív gyógyászat májbetegségben betöltött szerepének felméréséhez. Kérjük, beszélje meg ezen terápiák alkalmazását az egészségügyi szolgáltatóval.

Milyen életmódbeli változások lehetnek hasznosak a PBC-betegek számára?
A PBC prognózisa betegenként nagyon eltérő. Sokan aktív életet élnek, kevés tünettel 10-20 évnél tovább (és még tovább). Néhány betegnél azonban az állapot gyorsabban fejlődik, és a májban csak néhány év alatt romlik a máj. Egészséges módon lehet krónikus betegségben élni, és arra ösztönzik Önt, hogy tartsa aktív életmódját az egészségügyi szolgáltató felügyelete alatt. Fontos tudni, hogy rendelkezésre áll olyan támogatás, amely javíthatja életminőségét.Az egészségügyi szolgáltatóval konzultálva mindent meg kell tennie:

• Egészséges életmód fenntartása
• Csökkentse a stresszt
• Legyen fizikailag aktív

Erőforrások

Elsődleges biliaris cholangitis (PBC)

Éljen a diagnózisával
Az Európai Májkutatási Szövetség (EASL) egy jelentős, nemzetközi befolyással rendelkező európai szövetség, amelynek feladata a máj és a májbetegségek tanulmányozása. A nemzetközi PBC betegcsoportok egy csoportja összefogva létrehozta ezt az útmutatót, amely segít az elsődleges biliaris cholangitisben (PBC) diagnosztizált betegeknek megérteni az EASL klinikai irányelveit erre a betegségre vonatkozóan, és megmutatni a strukturált, az egész életen át tartó és személyre szabott megközelítés fontosságát az ő betegségükben. ellátás.

Támogatás

Országos segélyvonal:
Ez a támogatási forrás segítséget nyújt Önnek és kedvesének valahol, ahol a diagnózis után válaszokat kérhet, segít megérteni betegségét és biztosítja Önt a szükséges erőforrásokkal. Hívja az 1 (800) 563-5483 telefonszámot hétfőtől péntekig, 9 és 17 óra között.

A Peer Support Network:
Ez egy májbetegségben élő emberek országos hálózata, amely felajánlotta hogy megosszák tapasztalataikat másokkal. A Kanadai Máj Alapítvány úgy fejlesztette ki, hogy összekapcsolja a hozzád hasonló kanadákat, akiknek májbeteg családtagja van, akik májbetegségben szenvednek, vagy akinek májbetegségét diagnosztizálták, hogy beszéljenek a hasonló helyzetben lévő társával kapcsolatos aggályok.

Ha kapcsolatba szeretne lépni egy társával a környéken, vagy csatlakozni szeretne a társ-támogató hálózathoz, kérjük, hívja az 1 (800) 563-5483 telefonszámot Hétfőtől péntekig 9.00 és 17.00 óra között, vagy írjon nekünk e-mailt.