Qu’est-ce que la cholangite biliaire primitive?

La cholangite biliaire primitive, anciennement appelée cirrhose biliaire primitive, est une maladie hépatique chronique. Lorsqu’une personne a la CBP, le système immunitaire attaque le foie, causant des lésions lentes et progressives des voies biliaires (petits tubes à travers lesquels la bile s’écoule du foie).

La bile est un liquide jaune-vert produit par votre foie pour faciliter la digestion. Lorsque les voies biliaires sont endommagées, la bile et d’autres substances ne peuvent pas être éliminées et s’accumuler dans le foie. Les substances retenues sont nocives pour le foie et aggravent l’inflammation, ce qui entraîne des dommages supplémentaires. Cela peut au fil du temps entraîner des cicatrices du foie. Lorsqu’il y a beaucoup de cicatrices dans le foie, cela s’appelle la cirrhose.

La maladie est appelée cholangite biliaire primitive (CBP) parce que le système immunitaire attaque les voies biliaires à l’intérieur du foie, ce qui les endommage. Lorsque les cellules immunitaires entourent et attaquent des parties du corps, cela s’appelle une inflammation. L’inflammation des voies biliaires est appelée cholangite. Le terme médical «primaire» dans ce cas signifie qu’il n’y a aucune raison connue pour que ces dommages se produisent. Étant donné que la maladie bloque ou empêche la circulation de la bile, la CBP est connue sous le nom de maladie hépatique «cholestatique».

Qui est à risque?

La CBP affecte généralement les femmes âgées de 40 à 60 ans, mais elle l’a été diagnostiqué en dehors de cette tranche d’âge, ainsi que chez les hommes. Neuf personnes sur dix qui contractent la CBP sont des femmes. Bien qu’il n’y ait aucune preuve que la CBP soit héritée de la mère à l’enfant, elle est plus fréquente chez les filles de femmes atteintes de CBP.

Cause

La ou les causes de la CBP restent inconnues , mais les preuves actuelles suggèrent que la CBP survient chez des personnes génétiquement prédisposées après une exposition à un facteur environnemental indéterminé. Il est important de noter que la CBP n’est pas causée par la consommation d’alcool.

La CBP est considérée comme une maladie auto-immune. Dans le cas de la CBP, votre système immunitaire, qui est conçu pour vous protéger contre les infections et le cancer, considère que les cellules des voies biliaires ne font pas partie du corps normal et les attaque.

Quelque chose peut déclencher votre corps dans faire cette erreur. Les causes possibles de ce «déclencheur» pourraient être une infection ou une forme d’exposition aux toxines de l’environnement.

La CBP se développe et progresse lentement. Les médicaments peuvent ralentir sa progression, surtout si le traitement commence tôt.

Puis-je l’avoir?

De nombreuses personnes atteintes de CBP ne présentent aucun symptôme. Cependant, lorsqu’ils le font, les symptômes peuvent varier et peuvent être présents dans n’importe quelle combinaison et inclure:

• fatigue chronique légère à invalidante
• démangeaisons cutanées légères à intenses et persistantes (souvent sur les paumes ou la plante des pieds)
• assombrissement progressif de la peau
• petites bosses blanches sous la peau, généralement autour des yeux.

D’autres symptômes, non directement liés à la CBP, sont également souvent rapportés par les patients:

• sécheresse des membranes (nez, yeux, bouche, vagin)
• problèmes de thyroïde
• arthrite
• doigts et / ou orteils qui changent de couleur avec le froid (Raynaud maladie).

Surtout, de nombreuses personnes atteintes de CBP ne développent jamais de symptômes toms liés à la maladie. Les symptômes les plus fréquemment rapportés sont la fatigue et les démangeaisons dans n’importe quelle partie du corps. Les démangeaisons, également appelées prurit médicalement, peuvent être le résultat de l’incapacité de votre foie à traiter la bile.

Si les lésions hépatiques progressent dans la CBP, d’autres symptômes peuvent apparaître, qui peuvent affecter d’autres parties du corps en dehors de le foie. Ces symptômes comprennent:

• une hypertrophie de l’abdomen due à une accumulation de liquide (ascite)
• des ecchymoses ou des saignements faciles
• une jaunisse (jaunissement de la peau et des yeux)
• saignement interne (gastro-intestinal)
• des douleurs osseuses ou une fracture spontanée peuvent également survenir en raison de l’ostéoporose.

Diagnostic

Le diagnostic de la CBP est généralement fait avec des tests sanguins spécifiques:

La plupart des personnes atteintes de CBP ont quelque chose dans leur sang appelé anticorps antimitochondrial ( AMA). Un anticorps est une protéine produite par le système immunitaire de votre corps pour attaquer un «envahisseur». La présence d’AMA dans votre sang est un signe important que vous avez PBC.

• Augmentation des niveaux de phosphatase alcaline ( ALP), une enzyme libérée dans le sang par les voies biliaires endommagées.
• Augmentation des taux d’immunoglobuline IgM.
• Les enzymes hépatiques alanine transaminase (ALT) et aspartate transaminase (AST) sont également surveillé par votre médecin, bien que ces enzymes constituent une mesure de l’inflammation liée principalement à des lésions / destructions des cellules hépatiques, plutôt qu’à des lésions des cellules du canal biliaire.

De plus, votre professionnel de la santé peut demander d’autres tests:

• Une échographie abdominale peut être utilisée pour vérifier l’état des voies biliaires, pour faire il n’y a rien d’autre qui cause une diminution du flux biliaire hors du foie.
• Une biopsie du foie peut être effectuée pour déterminer la gravité de votre état. Dans cette procédure, une petite aiguille est insérée dans le foie pour prélever un échantillon du tissu à analyser.
• Un test FibroScan® (également appelé élastographie transitoire), qui est similaire à un test échographique mais donne des informations sur la rigidité de votre foie. Plus la rigidité est élevée (le nombre généré par le test), généralement plus il y a de cicatrices dans le foie.

La CBP est une maladie lente et progressive, ce qui signifie que les dommages au foie s’aggravent généralement sur une longue période.

Traitement

La CBP est une maladie hépatique chronique. Cela signifie que la CBP est une maladie de longue durée qui peut actuellement être contrôlée chez la majorité des gens, mais non guérie. Le pronostic de la CBP s’est amélioré au cours des deux dernières décennies en raison d’un diagnostic plus précoce et d’un traitement amélioré. Un accès précoce au traitement peut retarder considérablement la progression de la maladie. Le résultat pour les patients atteints de CBP qui sont cholestatiques et qui prennent un traitement est meilleur que pour ceux qui ne reçoivent pas de traitement et peut même être le même que pour les personnes qui n’ont pas de CBP.

• Un médicament appelé acide ursodésoxycholique (également appelé UDCA, URSO) imite un acide biliaire naturel. Ce médicament peut améliorer la fonction hépatique et retarder le développement de la fibrose (tissu cicatriciel) dans le foie, ce qui à son tour peut retarder ou éliminer le potentiel de progression de la CBP vers une insuffisance hépatique et / ou une transplantation hépatique.
• Les vitamines A, D, E et K peuvent être prescrites, généralement en cas de cholestase sévère et de jaunisse.
• Divers médicaments peuvent être prescrits par votre médecin pour aider à réduire les démangeaisons. Certains exemples de ces médicaments incluent la cholestyramine, les antihistaminiques ou d’autres médicaments.
• Les complications de la détérioration du foie peuvent souvent être contrôlées. À titre d’exemple, un régime et des médicaments à faible teneur en sel (généralement des pilules pour l’eau) peuvent être prescrits après une accumulation de liquide dans l’abdomen.

Un certain nombre de nouveaux médicaments sont actuellement en cours de développement pour traiter la CBP, généralement à ajouter à la thérapie UDCA. L’acide obéticholique (OCA), qui est un acide biliaire artificiel qui agit pour réduire l’inflammation du foie et la cholestase, est disponible au Canada.

La transplantation hépatique peut être recommandée pour les candidats éligibles si d’autres traitements ne sont plus utiles , et les lésions hépatiques et les cicatrices ont progressé au point que le foie ne peut plus fonctionner correctement. La transplantation hépatique fonctionne bien pour les personnes atteintes de CBP, bien qu’il soit possible de développer une CBP dans votre nouveau foie.

Comment savoir si votre traitement contre la CBP fonctionne?

Comment puis-je payer mes médicaments?

Assurance maladie privée ou régimes médicaments
Si vous avez une assurance maladie privée ou un régime médicaments au travail, vous pourrez peut-être faire payer les médicaments dans le cadre de votre régime. Veuillez consulter votre assurance maladie privée ou votre fournisseur de régime d’assurance-médicaments pour voir si votre médicament est couvert.

Régimes d’assurance-médicaments publics
Chaque province et territoire a ses propres règles. Certains régimes d’assurance-médicaments provinciaux offrent une couverture aux personnes de 65 ans et plus ou aux bénéficiaires de l’aide sociale. Certaines provinces (par exemple l’Ontario) offrent un soutien spécial aux personnes à faible revenu. Veuillez appeler votre ministère provincial ou département de la Santé pour obtenir plus d’informations sur les modalités du régime public d’assurance-médicaments de votre province. (voir les liens à la page 13 du «Guide pratique pour la santé»)

Programme public de médicaments du Québec
Au Québec, tout le monde doit être couvert par une assurance médicaments, soit par le biais de régimes privés ou publics.

Chaque gouvernement provincial et territorial offre un régime d’assurance-médicaments pour les groupes admissibles. Certains sont des programmes universels fondés sur le revenu. La plupart ont des programmes spécifiques pour les groupes de population qui peuvent nécessiter une meilleure couverture pour les coûts élevés des médicaments. Ces groupes comprennent les personnes âgées, les bénéficiaires de l’aide sociale et les personnes souffrant de maladies ou d’affections associées à un coût élevé des médicaments. Pour plus de détails, veuillez communiquer avec votre ministère de la Santé provincial ou territorial ou cliquez sur le lien approprié ci-dessous.

• Alberta (Prescription Drug Programs)
• Colombie-Britannique (Pharmacare)
• Manitoba (Pharmacare Program)
• Nouveau-Brunswick (Prescription Drug Program)
• Terre-Neuve (Pharmacie Services)
• Territoires du Nord-Ouest (assurance-médicaments)
• Nouvelle-Écosse (assurance-médicaments)
• Nunavut (assurance-médicaments)
• Ontario (programme d’assurance-médicaments)
• Île-du-Prince-Édouard (coût des médicaments Programmes d’assistance)
• Québec (assurance médicaments)
• Saskatchewan (régime d’assurance-médicaments)
• Yukon (assurance maladie)

Sociétés pharmaceutiques
Certaines sociétés pharmaceutiques fournissent des médicaments aux patients qui n’en ont pas les moyens ou qui n’ont pas d’assurance gouvernementale ou privée dans le cadre des programmes d’utilisation compassionnelle. Chaque programme a ses propres conditions d’éligibilité. Veuillez consulter votre médecin pour savoir si vous êtes éligible à un tel programme.

Programme d’assistance aux patients disponible pour le traitement de la cholangite biliaire primaire
• NAVIGATE Patient Support Program 1 (844) 628-4484
– OCALIVA (acide obéticholique)

Comment prendre soin de moi?

Il existe un certain nombre de traitements pour les symptômes de la CBP.

Démangeaisons cutanées: La cholestyramine peut être prescrite par votre médecin pour aider à soulager les démangeaisons. La cholestyramine est prise par voie orale et agit en empêchant la réabsorption des produits chimiques (acides biliaires) qui causent les démangeaisons. Parfois, la rifampicine, la naltrexone ou la sertraline peuvent être prescrites par votre médecin. En plus des médicaments, un hydratant pour la peau peut être bénéfique car les démangeaisons sont aggravées par la peau sèche. De plus, évitez de prendre des bains chauds et des douches chaudes qui pourraient assécher davantage votre peau.

La sécheresse oculaire et la bouche sèche peuvent être soulagées par des larmes artificielles et de la salive, des gels lubrifiants et des crèmes. Les pastilles et la gomme sans sucre peuvent aider à réduire la sécheresse de la bouche. Une bonne hygiène dentaire est très importante. Les produits Biotène® peuvent également être utiles pour la bouche sèche.

Alimentation: Une alimentation saine est importante pour la santé du foie. Voici quelques éléments spécifiques à garder à l’esprit:

• Maintenez un apport calorique sain recommandé pour votre âge, votre sexe et votre niveau d’activité.
• Mangez des quatre groupes alimentaires, y compris les fruits et légumes, grains entiers et céréales, produits laitiers et viandes et substituts.
• Limitez votre consommation d’aliments salés, sucrés et gras.

L’alcool peut endommager votre foie. Si vous souffrez d’une maladie du foie, évitez de boire de l’alcool.
Prise de médicaments: parlez-en à votre professionnel de la santé avant de prendre tout médicament ou traitement, y compris les suppléments en vente libre et les plantes médicinales. De nombreux médicaments peuvent avoir des effets secondaires et des interactions indésirables.

Traitement de la fatigue: La cause de la fatigue liée à la CBP est inconnue. Il est important que votre médecin élimine d’autres causes potentielles de fatigue non liées à la CBP, y compris l’anémie et les problèmes de thyroïde. Si vous vous sentez fatigué et incapable d’effectuer les tâches quotidiennes, vous constaterez peut-être que certains changements de mode de vie peuvent faire une différence:

• Rythmez vos activités.
• Essayez activités physiques aérobies quotidiennes telles que la marche et la natation pour vous aider à être plus en forme sans vous épuiser.
• Ajustez vos passe-temps et vos activités quotidiennes pour mieux correspondre à votre niveau d’énergie.

Santé des os: en vieillissant, nos os deviennent souvent plus minces et plus cassants. Ceci est plus fréquent chez les femmes, surtout après la ménopause. La PBC peut aggraver la situation. Vous pouvez aider à prévenir ce problème en faisant de nombreux exercices de mise en charge et en mangeant des aliments riches en calcium (produits laitiers comme le lait). Parfois, malgré ces efforts, des médicaments peuvent être nécessaires. Tous les Canadiens devraient prendre un supplément de vitamine D (1 000 à 2 000 UI / jour). Il peut vous être conseillé de prendre des suppléments de calcium. De plus, votre professionnel de la santé peut recommander des médicaments pour améliorer les os ou un traitement hormonal substitutif.

Certains médicaments complémentaires et alternatifs peuvent aider à soulager les symptômes d’une maladie du foie, mais plusieurs peuvent endommager le foie. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour évaluer le rôle de la médecine complémentaire et alternative dans les maladies du foie. Veuillez discuter de l’utilisation de ces thérapies avec votre professionnel de la santé.

Quels changements de style de vie peuvent être utiles pour les patients atteints de CBP?
Le pronostic de la CBP varie considérablement d’un patient à l’autre. Beaucoup mènent une vie active avec peu de symptômes pendant plus de 10 à 20 ans (et même plus). Chez certains patients, cependant, la maladie progresse plus rapidement et une détérioration du foie peut survenir en quelques années seulement. Il existe une façon saine de vivre avec une maladie chronique et vous êtes encouragé à maintenir un mode de vie actif sous la supervision de votre professionnel de la santé. Il est important de savoir qu’il existe un soutien qui peut vous aider à améliorer votre qualité de vie.En consultation avec votre professionnel de la santé, vous devez faire de votre mieux pour:

• Maintenir un mode de vie sain
• Réduire le stress
• Être physiquement actif

Ressources

Cholangite biliaire primitive (CBP)

Vivre avec votre diagnostic
L’Association européenne pour l’étude du foie (EASL) est une association européenne majeure à rayonnement international, dédiée à l’étude des maladies du foie et du foie. Un groupe de groupes internationaux de patients atteints de CBP a travaillé ensemble pour créer ce guide afin d’aider les patients diagnostiqués avec une cholangite biliaire primitive (CBP) à comprendre les directives cliniques de l’EASL pour cette condition et à démontrer l’importance d’une approche structurée, permanente et personnalisée de leur soins.

Assistance

Ligne d’assistance nationale:
Cette ressource d’assistance vous permet, à vous et à votre proche, d’obtenir des réponses après le diagnostic, vous aide à comprendre votre maladie et vous fournit avec les ressources dont vous avez besoin. Vous pouvez appeler le 1 (800) 563-5483 du lundi au vendredi de 9 h 00 à 17 h 00 HNE.

Le réseau de soutien par les pairs:
Il s’agit d’un réseau national de personnes atteintes d’une maladie du foie qui ont offert pour partager leurs expériences avec les autres. Il a été développé par la Fondation canadienne du foie comme un moyen de mettre en relation des Canadiens comme vous qui ont un membre de leur famille atteint d’une maladie du foie, qui s’occupent d’une personne qui souffre d’une maladie du foie ou qui a reçu un diagnostic de maladie du foie, pour parler de votre problèmes avec un pair dans une situation similaire.

Si vous souhaitez être en contact avec un pair supporter dans votre région, ou si vous souhaitez rejoindre le réseau de soutien par les pairs, veuillez appeler le 1 (800) 563-5483 Du lundi au vendredi de 9 h 00 à 17 h 00 HNE ou envoyez-nous un e-mail.