O que é Colangite Biliar Primária?

A colangite biliar primária, anteriormente conhecida como cirrose biliar primária, é uma doença hepática crônica. Quando uma pessoa tem PBC, o sistema imunológico ataca o fígado, causando dano lento e progressivo aos dutos biliares (pequenos tubos através dos quais a bile flui para fora do fígado).

A bile é um líquido amarelo-esverdeado produzido por seu fígado para ajudar na digestão. Quando os dutos biliares são danificados, a bile e outras substâncias não podem ser eliminadas e se acumulam no fígado. As substâncias retidas são prejudiciais ao fígado e agravam a inflamação, o que leva a mais danos. Com o tempo, isso pode resultar em cicatrizes no fígado. Quando há muitas cicatrizes no fígado, isso é chamado de cirrose.

A doença é chamada de colangite biliar primária (PBC) porque o sistema imunológico ataca os dutos biliares dentro do fígado, o que os danifica. Quando as células imunológicas circundam e atacam partes do corpo, isso é chamado de inflamação. A inflamação dos dutos biliares é chamada de colangite. O termo médico “primário” neste caso significa que não há motivo conhecido para a ocorrência desse dano. Como a doença bloqueia ou impede o fluxo da bile, a PBC é conhecida como doença hepática “colestática”.

Quem está em risco?

A PBC geralmente afeta mulheres entre 40 e 60 anos, mas tem sido diagnosticado fora desta faixa etária, bem como em homens. Nove em cada 10 pessoas que têm PBC são mulheres. Embora não haja evidências de que a PBC seja herdada de mãe para filho, é mais comum nas filhas de mulheres com PBC.

Causa

A (s) causa (s) da PBC permanece desconhecida (s) , mas as evidências atuais sugerem que a PBC ocorre em pessoas geneticamente predispostas após a exposição a um fator ambiental indeterminado. É importante observar que a PBC não é causada pelo consumo de álcool.

Acredita-se que a PBC seja uma doença auto-imune. No caso do PBC, seu sistema imunológico, projetado para protegê-lo contra infecções e câncer, confunde as células do ducto biliar como não sendo uma parte normal do corpo e as ataca.

Algo pode desencadear seu corpo a cometendo este erro. As possíveis causas desse “gatilho” podem ser uma infecção ou alguma forma de exposição a toxinas do ambiente.

A PBC geralmente se desenvolve e progride lentamente. A medicação pode retardar sua progressão, especialmente se o tratamento começar cedo.

Será que posso ter?

Muitas pessoas com PBC não apresentam sintomas. No entanto, quando apresentam, os sintomas podem variar e podem estar presentes em qualquer combinação e incluem:

• fadiga crônica de leve a incapacitante
• coceira na pele de leve a intensa e implacável (geralmente nas palmas das mãos ou solas dos pés)
• escurecimento gradual da pele
• pequenas saliências brancas sob a pele, geralmente ao redor dos olhos.

Outros sintomas, não diretamente relacionados à PBC, também são frequentemente relatados pelos pacientes:

• membranas secas (nariz, olhos, boca, vagina)
• problemas de tireóide
• artrite
• dedos das mãos e / ou dos pés que mudam de cor com o frio (Raynaud doença).

É importante ressaltar que muitas pessoas com PBC nunca desenvolvem nenhum sintoma toms relacionados à doença. Os sintomas mais comumente relatados são fadiga e coceira em qualquer parte do corpo. A coceira, também conhecida como prurido, pode ser o resultado da incapacidade do fígado de processar a bile.

Se o dano ao fígado progredir na PBC, outros sintomas podem aparecer, que podem afetar outras partes do corpo fora de o fígado. Esses sintomas incluem:

• abdômen aumentado devido ao acúmulo de líquido (ascite)
• hematomas ou sangramento fácil
• icterícia (amarelecimento da pele e olhos)
• sangramento interno (gastrointestinal)
• dor óssea ou fratura espontânea também pode ocorrer devido à osteoporose.

Diagnóstico

O diagnóstico de PBC é normalmente feito com exames de sangue específicos:

A maioria das pessoas com PBC tem algo no sangue chamado anticorpo antimitocondrial ( AMA). Um anticorpo é uma proteína produzida pelo sistema imunológico do seu corpo para atacar um “invasor”. A presença de AMA no sangue é um sinal importante de que você tem PBC.

• Níveis aumentados de fosfatase alcalina ( ALP), uma enzima liberada no sangue por ductos biliares danificados.
• Níveis aumentados de imunoglobulina IgM.
• As enzimas hepáticas alanina transaminase (ALT) e aspartato transaminase (AST) são também monitorado pelo seu médico, embora essas enzimas sejam uma medida de inflamação relacionada principalmente ao dano / destruição das células do fígado, em vez de danos às células do ducto biliar.

Além disso, seu médico pode solicitar outros exames:

• Uma ultrassonografia abdominal pode ser usada para verificar a condição dos dutos biliares, para fazer Certifique-se de que não há nada mais causando diminuição do fluxo de bile para fora do fígado.
• Uma biópsia do fígado pode ser realizada para verificar a gravidade de sua condição. Neste procedimento, uma pequena agulha é inserida no fígado para coletar uma amostra do tecido para análise.
• Um teste FibroScan® (também chamado de elastografia transitória), que é semelhante a um teste de ultrassom, mas fornece informações sobre a rigidez do fígado. Quanto maior a rigidez (o número gerado pelo teste), geralmente mais cicatrizes há no fígado.

A PBC é uma doença lenta e progressiva, o que significa que os danos ao fígado geralmente pioram com o passar do tempo.

Tratamento

PBC é uma doença hepática crônica. Isso significa que a PBC é uma doença de longa duração que atualmente pode ser controlada na maioria das pessoas, mas não tem cura. O prognóstico do PBC melhorou nas últimas duas décadas devido ao diagnóstico precoce e ao tratamento melhorado. O acesso precoce ao tratamento pode atrasar significativamente a progressão da doença. O resultado para pacientes com PBC que são colestáticos e fazem tratamento é melhor do que para aqueles que não estão recebendo tratamento e pode até ser o mesmo para pessoas que não têm PBC.

• Um medicamento chamado ácido ursodeoxicólico (também chamado UDCA, URSO) imita um ácido biliar de ocorrência natural. Este medicamento pode melhorar a função hepática e retardar o desenvolvimento de fibrose (tecido cicatricial) no fígado, o que, por sua vez, pode retardar ou eliminar o potencial do PBC de progredir para insuficiência hepática e / ou transplante de fígado.
• As vitaminas A, D, E e K podem ser prescritas, geralmente quando há colestase grave e icterícia.
• Vários medicamentos podem ser prescritos pelo seu médico para ajudar a reduzir a coceira. Alguns exemplos desses medicamentos incluem colestiramina, anti-histamínicos ou outros medicamentos.
• As complicações da deterioração do fígado geralmente podem ser controladas. Como exemplo, uma dieta com restrição de sal e medicamentos (geralmente comprimidos de água) podem ser prescritos após o acúmulo de líquido no abdômen.

Vários novos medicamentos estão sendo desenvolvidos para tratar a PBC, normalmente para serem adicionados à terapia com UDCA. O ácido obeticólico (OCA), que é um ácido biliar artificial que atua na redução da inflamação do fígado e colestase, está disponível no Canadá.

O transplante de fígado pode ser recomendado para candidatos elegíveis se outros tratamentos não forem mais úteis , e os danos e cicatrizes no fígado progrediram a ponto de o fígado não funcionar mais corretamente. O transplante de fígado funciona bem para pessoas com PBC, embora seja possível desenvolver PBC em seu novo fígado.

Como você sabe se o seu tratamento PBC está funcionando?

Como posso pagar meus medicamentos?

Seguro de saúde privado ou planos de medicamentos
Se você tiver seguro de saúde privado ou plano de medicamentos em trabalho, você poderá ter o medicamento pago através do seu plano. Consulte o seu seguro de saúde privado ou provedor de plano de medicamentos para ver se o seu medicamento está coberto.

Planos de medicamentos com financiamento público
Cada província e território tem suas próprias regras. Alguns planos provinciais de medicamentos oferecem cobertura para indivíduos com 65 anos ou mais, ou aqueles que recebem assistência social. Algumas províncias (por exemplo, Ontário) oferecem apoio especial a indivíduos de baixa renda. Por favor, ligue para o Ministério Provincial ou Departamento de Saúde para obter mais informações sobre os termos do plano de medicamentos financiado publicamente em sua província. (consulte os links na página 13 do “Guia de como fazer saúde”)

Programa público de medicamentos de Quebec
Em Quebec, todos devem ser cobertos por seguro de medicamentos prescritos por meio de planos privados ou com financiamento público.

Cada governo provincial e territorial oferece um plano de benefícios para medicamentos para grupos elegíveis. Alguns são programas universais com base na renda. A maioria tem programas específicos para grupos populacionais que podem exigir cobertura mais aprimorada para altos custos de medicamentos. Esses grupos incluem idosos, beneficiários de assistência social e indivíduos com doenças ou condições associadas a altos custos com medicamentos. Para obter mais detalhes, entre em contato com o ministério de saúde da sua província ou território ou clique no link apropriado abaixo.

• Alberta (programas de medicamentos controlados)
• British Columbia (Pharmacare)
• Manitoba (programa Pharmacare)
• New Brunswick (programa de medicamentos controlados)
• Newfoundland (farmacêutico Serviços)
• Territórios do Noroeste (cobertura de medicamentos)
• Nova Escócia (Pharmacare)
• Nunavut (cobertura de medicamentos)
• Ontário (Programa de benefícios de medicamentos)
• Prince Edward Island (custo de medicamentos Programas de assistência)
• Quebec (seguro de medicamentos com receita)
• Saskatchewan (plano de medicamentos)
• Yukon (seguro de saúde)

Empresas farmacêuticas
Algumas empresas farmacêuticas fornecem medicamentos aos pacientes que não podem pagá-los ou que não têm seguro governamental ou privado de acordo com os Programas de Uso Compassivo. Cada programa tem seus próprios termos de elegibilidade. Fale com o seu médico para saber se você é elegível para esse programa.

Programa de assistência ao paciente disponível para tratamento da colangite biliar primária
• Programa de apoio ao paciente NAVIGATE 1 (844) 628-4484
– OCALIVA (ácido obeticólico)

Como me cuido?

Existem vários tratamentos para os sintomas da PBC.

Pele com coceira: A colestiramina pode ser prescrita pelo seu médico para ajudar a aliviar a coceira. A colestiramina é administrada por via oral e atua prevenindo a reabsorção dos produtos químicos (ácidos biliares) que causam a coceira. Às vezes, rifampicina, naltrexona ou sertralina podem ser prescritos pelo seu médico. Além de medicamentos, um hidratante para a pele pode ser benéfico, pois a coceira é agravada pela pele seca. Da mesma forma, evite tomar banhos e duchas quentes, que podem ressecar ainda mais a pele.

A secura dos olhos e da boca pode ser aliviada com lágrimas artificiais e saliva, géis e cremes lubrificantes. Pastilhas sem açúcar e chicletes podem ajudar com a secura da boca. Uma boa higiene dental é muito importante. Os produtos Biotène® também podem ser úteis para a boca seca.

Dieta: Uma dieta saudável é importante para a saúde do fígado. Coisas específicas a serem lembradas incluem:

• Mantenha uma ingestão calórica saudável recomendada para sua idade, sexo e nível de atividade.
• Coma alimentos de todos os quatro grupos de alimentos, incluindo frutas e vegetais, grãos inteiros e cereais, laticínios e carnes e alternativas.
• Limite a ingestão de alimentos salgados, açucarados e gordurosos.

O álcool pode danificar seu fígado. Se você tem uma doença hepática, deve evitar o consumo de álcool.
Tomar medicamentos: converse com seu médico antes de tomar qualquer medicamento ou tratamento, incluindo suplementos e ervas medicinais. Muitos medicamentos podem ter efeitos colaterais e interações indesejáveis.

Lidando com a fadiga: a causa da fadiga na PBC é desconhecida. É importante para o seu médico descartar outras causas potenciais de fadiga não relacionadas ao PBC, incluindo anemia e problemas de tireoide. Se você se sente cansado e incapaz de realizar as tarefas do dia-a-dia, pode descobrir que algumas mudanças no estilo de vida podem fazer a diferença:

• Controle suas atividades.
• Experimente atividades físicas aeróbicas diárias, como caminhar e nadar, para ajudá-lo a ficar mais em forma sem ficar exausto.
• Ajuste seus hobbies e atividades diárias de acordo com seu nível de energia.

Saúde óssea: à medida que envelhecemos, nossos ossos freqüentemente ficam mais finos e quebradiços. Isso é mais comum entre as mulheres, especialmente após a menopausa. PBC pode piorar isso. Você pode ajudar a prevenir esse problema fazendo muitos exercícios de levantamento de peso e comendo alimentos com bastante cálcio (laticínios, como leite). Às vezes, apesar desses esforços, o medicamento pode ser necessário. Todos os canadenses devem tomar um suplemento de vitamina D (1.000 – 2.000 UI / dia). Você pode ser aconselhado a tomar suplementos de cálcio. Além disso, seu médico pode recomendar medicação para melhorar os ossos ou terapia de reposição hormonal.

Alguns medicamentos complementares e alternativos podem ajudar com os sintomas da doença hepática, mas muitos podem danificar o fígado. Mais pesquisas são necessárias para avaliar o papel da medicina complementar e alternativa nas doenças hepáticas. Discuta o uso dessas terapias com o seu provedor de serviços de saúde.

Quais mudanças no estilo de vida podem ser úteis para pacientes com PBC?
O prognóstico da PBC varia muito de um paciente para outro. Muitos levam uma vida ativa com poucos sintomas por mais de 10 a 20 anos (e até mais). Em alguns pacientes, entretanto, a condição progride mais rapidamente e a deterioração do fígado pode ocorrer em apenas alguns anos. Existe uma maneira saudável de viver com uma doença crônica e você é incentivado a manter um estilo de vida ativo sob a supervisão de seu médico. É importante saber que existe suporte que pode ajudá-lo a melhorar sua qualidade de vida.Em consulta com seu médico, você deve fazer o seu melhor para:

• manter um estilo de vida saudável
• reduzir o estresse
• ser fisicamente ativo

Recursos

Colangite biliar primária (PBC)

Vivendo com seu diagnóstico
A Associação Europeia para o Estudo do Fígado (EASL) é uma importante associação europeia com influência internacional, dedicada ao estudo do fígado e das doenças hepáticas. Um grupo de grupos internacionais de pacientes com PBC trabalharam juntos para criar este guia para ajudar os pacientes com diagnóstico de colangite biliar primária (PBC) a entender as diretrizes clínicas da EASL para esta condição e para demonstrar a importância de uma abordagem estruturada, ao longo da vida e personalizada para seus cuidado.

Suporte

Linha de ajuda nacional:
Este recurso de suporte oferece a você e ao seu ente querido um lugar para obter respostas após o diagnóstico, ajuda a compreender sua doença e fornece a você com os recursos de que você precisa. Você pode ligar para 1 (800) 563-5483, de segunda a sexta-feira, das 9h às 17h EST.

Rede de apoio a pares:
Esta é uma rede nacional de pessoas que vivem com doença hepática que ofereceram para compartilhar suas experiências com outras pessoas. Foi desenvolvido pela Canadian Liver Foundation como um meio de conectar canadenses como você, que têm um membro da família com doença hepática, que cuidam de alguém que sofre de doença hepática ou que foi diagnosticado com doença hepática, a falar sobre sua preocupações com um colega em uma situação semelhante.

Se você gostaria de se conectar com um colega de suporte em sua área, ou gostaria de ingressar na rede de suporte de pares, ligue para 1 (800) 563-5483 De segunda a sexta, das 9h às 17h EST ou envie um e-mail para nós.