Qu’est-ce que le syndrome hypoplasique du cœur gauche chez les enfants?

Le syndrome hypoplasique du cœur gauche (HLHS) est un groupe de malformations cardiaques et les gros vaisseaux sanguins. Un enfant naît avec cette maladie (malformation cardiaque congénitale). Elle survient lorsqu’une partie du cœur ne se développe pas comme elle le devrait au cours des 8 premières semaines de grossesse.

En HLHS, la majeure partie du côté gauche du cœur est petite, sous-développée ou les deux. les structures sont généralement affectées:

• Valve mitrale. Cette valve contrôle le flux sanguin entre l’oreillette gauche et le ventricule gauche.

• Ventricule gauche . Il s’agit de la chambre inférieure gauche du cœur. Elle pompe le sang vers le corps.

• Valve aortique. Cette valve contrôle le flux sanguin du ventricule gauche dans l’aorte, puis au corps. L’aorte est le principal vaisseau sanguin qui achemine le sang vers le corps.

• Aorte. Il s’agit de la grosse artère menant du ventricule gauche au corps.

Le ventricule gauche est normalement très fort, il peut donc pomper le sang vers le corps. Lorsqu’il est petit et peu développé, il ne peut pas pomper suffisamment de sang vers le corps. . Pour cette raison, un bébé atteint de HLHS ne vivra pas longtemps sans chirurgie pour réparer le défaut.

Qu’est-ce qui cause le syndrome du cœur gauche hypoplasique chez un enfant?

Un enfant est né avec cette maladie (congénital). Certaines malformations cardiaques congénitales surviennent plus souvent dans certaines familles (anomalies génétiques).

Chez de nombreux enfants, le HLHS survient par hasard. Il n’y a pas de raison claire pour son développement.

Quels sont les symptômes du syndrome du cœur gauche hypoplasique chez un enfant?

Les bébés atteints du syndrome du cœur gauche hypoplasique présentent généralement des symptômes peu de temps après la naissance:

• Couleur bleue de la peau, des lèvres et des ongles (cyanose)

• Peau pâle

• Peau moite, moite ou fraîche

• Difficulté à respirer

• Fréquence cardiaque rapide

• Pieds froids

• Mauvaises pulsations dans les pieds

• Mauvaise alimentation

Les symptômes du HLHS peuvent ressembler à d’autres problèmes de santé et problèmes cardiaques. Demandez à votre enfant de consulter son fournisseur de soins de santé pour un diagnostic.

Comment diagnostique-t-on le syndrome hypoplasique du cœur gauche chez un enfant?

Dans de nombreux cas, le syndrome du cœur hypoplasique gauche peut être diagnostiqué une échographie alors que le bébé est encore dans l’utérus (utérus). Après la naissance, vous ou votre professionnel de la santé pouvez remarquer que votre bébé semble mou ou apathique, qu’il a du mal à respirer ou qu’il a une couleur bleue sur la peau, les lèvres ou les ongles. Votre enfant aura besoin d’un cardiologue pédiatrique pour poser le diagnostic. Il s’agit d’un médecin spécialisé dans le traitement des problèmes cardiaques chez les enfants.

Le cardiologue examinera votre bébé, écoutera son cœur et ses poumons et fera d’autres observations. Les tests de dépistage des cardiopathies congénitales varient. Votre enfant peut subir ces tests:

• Radiographie pulmonaire. Une radiographie pulmonaire peut montrer des problèmes qui se manifestent avec le HLHS.

• Électrocardiogramme (ECG). Un ECG enregistre l’activité électrique du cœur. Il montre des rythmes anormaux (arythmies) et détecte des lésions du muscle cardiaque.

• Échocardiogramme (écho). Un écho utilise des ondes sonores pour créer des images animées du cœur et des valves cardiaques. Les enfants atteints de HLHS sont presque toujours diagnostiqués par échocardiographie.

Comment le syndrome hypoplasique du cœur gauche est-il traité chez un enfant?

Votre bébé sera très probablement soigné pour dans l’unité de soins intensifs néonatals (USIN). Dans un premier temps, il ou elle peut être placé sur de l’oxygène, et peut-être même sur un ventilateur. C’est pour aider à respirer. Votre enfant peut recevoir des médicaments IV. Le médicament aide le cœur et les poumons à fonctionner.

Dans la plupart des cas, la chirurgie est utilisée pour traiter le syndrome hypoplasique du cœur gauche. Le cardiologue et le chirurgien cardiaque de votre bébé vous expliqueront les risques et les avantages. Un traitement est une transplantation cardiaque. Mais il est très difficile de trouver un cœur de donneur pour un bébé. Pour cette raison, la greffe n’est pas souvent effectuée comme traitement de première intention.

La chirurgie implique généralement une série d’au moins 3 chirurgies. Dans ce traitement très complexe, le chirurgien redirige le flux sanguin vers les poumons et le corps avec plusieurs connexions. La chirurgie se fait par étapes. La première intervention chirurgicale est effectuée peu de temps après la naissance. La seconde se fait vers l’âge de 3 à 6 mois. La troisième est effectuée vers l’âge de 18 mois à l’âge de 4 ans. Une autre option pour le traitement du HLHS est une combinaison de chirurgie et de cathétérisme cardiaque. C’est ce qu’on appelle une procédure hybride. Il atteint l’objectif de la première intervention chirurgicale sans qu’il soit nécessaire de placer votre enfant sur une machine cœur-poumon. Cette procédure est généralement réservée aux enfants à haut risque, comme la prématurité, l’insuffisance pondérale à la naissance et le dysfonctionnement des organes.

Après la chirurgie, votre bébé retournera à l’unité de soins intensifs (USI) pour être étroitement surveillé. Après la première intervention chirurgicale, vous pouvez vous attendre à ce que votre enfant reste à l’hôpital pendant 3 à 4 semaines.Lorsque votre enfant est assez bien pour rentrer à la maison, le fournisseur de soins de santé peut recommander des analgésiques, comme l’acétaminophène ou l’ibuprofène, pour que votre enfant soit à l’aise. Le fournisseur de soins de santé de votre enfant discutera du contrôle de la douleur avant que votre bébé ne rentre à la maison.

Si des traitements spéciaux doivent être administrés à domicile, le personnel infirmier veillera à ce que vous ou une agence de les fournir.

Vous pouvez obtenir d’autres instructions de la part des prestataires de soins de santé de votre enfant et du personnel de l’hôpital.

Comment puis-je aider mon enfant à vivre avec le syndrome du cœur gauche hypoplasique?

Sans chirurgie, les bébés atteints du syndrome du cœur gauche hypoplasique ne vivront pas plus de quelques jours ou semaines.

La première étape de la chirurgie présente le risque le plus élevé de complications et de décès. Certains centres de traitement spécial qui effectuent plusieurs de ces procédures ont des taux de survie plus élevés que les centres où moins de procédures sont effectuées. Les taux de survie sont plus élevés avec les deuxième et troisième stades de la chirurgie.

Les bébés et les enfants qui subissent les chirurgies par étapes auront besoin de soins et de traitements spéciaux pour soutenir la croissance et le développement. Ces enfants ont souvent des retards de développement physique et auront probablement besoin d’un soutien supplémentaire.

À long terme, ces enfants courent un risque accru de complications telles que l’insuffisance cardiaque et les problèmes de rythme cardiaque. Ils sont également à risque de problèmes digestifs et hépatiques. Les enfants atteints de HLHS après une chirurgie ont une tolérance à l’effort plus faible.

Certains enfants auront besoin d’une transplantation cardiaque pour survivre jusqu’à l’âge adulte.

Votre enfant aura besoin de soins de suivi réguliers dans un centre spécialisé en ce type de soins cardiaques congénitaux.

Discutez des perspectives spécifiques de votre enfant avec votre fournisseur de soins de santé.

Quand dois-je appeler le fournisseur de soins de santé de mon enfant?

Appelez le fournisseur de soins de santé de votre enfant si les symptômes de votre enfant s’aggravent ou si de nouveaux symptômes se développent.

Points clés sur le syndrome hypoplasique du cœur gauche chez les enfants

• Le syndrome hypoplasique du cœur gauche est un groupe de problèmes qui affectent le cœur et les gros vaisseaux sanguins.

• Les bébés présentent généralement des symptômes peu de temps après la naissance.

• Les bébés atteints de HLHS ne survivront pas sans chirurgie.

• La plupart des bébés auront besoin d’une série d’au moins 3 chirurgies au cours de leurs 2 à 3 premières années de vie.

• Après les chirurgies, les enfants auront besoin de soins spéciaux et soyez surveillé pour les complications.

Étapes suivantes

Conseils pour vous aider à tirer le meilleur parti d’une visite chez le fournisseur de soins de santé de votre enfant:

• Connaissez la raison de la visite et ce que vous voulez qu’il se passe.

• Avant votre visite, notez les questions auxquelles vous souhaitez répondre.

• Lors de la visite, notez le nom d’un nouveau diagnostic et de tout nouveau médicament, traitement ou test. Notez également toutes les nouvelles instructions que votre fournisseur vous donne pour votre enfant.

• Sachez pourquoi un nouveau médicament ou traitement est prescrit et comment il aidera votre enfant. Sachez également quels sont les effets secondaires.

• Demandez si l’état de votre enfant peut être traité d’une autre manière.

• Sachez pourquoi un test ou une procédure est recommandé et ce que les résultats pourraient signifier.

• Sachez à quoi vous attendre si votre enfant ne prend pas le médicament ou ne subit pas le test ou la procédure.

• Si votre enfant a un rendez-vous de suivi, notez la date, l’heure et le but de cette visite.

• Découvrez comment vous peut contacter le fournisseur de votre enfant après les heures de bureau. Ceci est important si votre enfant tombe malade et que vous avez des questions ou avez besoin de conseils.