Les naevus bleus sont généralement fortement mélanisés. Nous rapportons une variante de naevus bleu qui est peu pigmentée. Sur les 1358 naevus bleus vus dans notre laboratoire au cours des 6 dernières années, 38 (2,7%) ont été sélectionnés qui avaient de la mélanine peu ou pas. Nous appelons ces naevus bleus le type amélanotique. Environ la moitié des cas de diagnostic clinique étaient des naevus d’un certain type, tandis que d’autres diagnostics différentiels étaient un carcinome basocellulaire, un dermatofibrome et une lésion. Histologiquement, tous les échantillons ont été caractérisés par les cellules fusiformes observées dans les naevus bleus, mais avec très peu ou pas de mélanine évidente. Certaines lésions étaient nettement cellulaires, ressemblant aux caractéristiques du naevus bleu cellulaire. Aucune hémosidérine n’a été identifiée sur la coloration de Perls « , alors que la coloration de Fontana-Masson était positive de manière variable. Habituellement, il y avait un stroma fibreux. Dans la plupart des cas, le diagnostic différentiel histologique était le dermatofibrome. D’autres diagnostics différentiels histologiques comprenaient un mélanome amélanotique et / ou à cellules fusiformes, Spitz dermique. naevus, neurofibrome et cicatrice. Il n’y avait pas de pléomorphisme ni d’augmentation de l’activité mitotique. Des signes d’hyperplasie mélanocytaire épidermique ont été observés dans deux cas. De plus, les lésions étaient présentes depuis de nombreuses années sans signe de changement récent. L’immunohistochimie a montré que tous les cas étaient fortement positif avec l’anticorps anti Mel-5, mais seulement faiblement positif ou négatif avec les anticorps anti S-100 et HMB-45. Nous aimerions que les dermatologues et les pathologistes soient conscients de cette entité inhabituelle et rare.