Mikä on primaariskleroottinen kolangiitti (PSC)?

PSC on krooninen sairaus, joka johtuu sappivirtauksen tukkeutumisesta maksassa sappiteiden tulehduksen ja fibroosin takia.

Mikä aiheuttaa PSC: n?

PSC: n syytä ei tunneta. Viimeaikaiset tiedot tukevat sekä geneettisiä että hankittuja tekijöitä. Kirjallisuudessa on kuvattu sekä PSC: n että kroonisen haavainen paksusuolentulehduksen familiaalinen esiintyminen. On myös näyttöä geneettisestä komponentista. Tällä hetkellä PSC on kytketty läheisimmin immuunimekanismien muutoksiin.

Mitkä ovat PSC: n oireet?

PSC: n oireet ovat progressiivisen väsymyksen ja kutinan asteittainen puhkeaminen, jota seuraa keltaisuus. Kuume ja oikean yläkulman kipu ovat muita ilmenemismuotoja.
PSC voidaan havaita myös rutiiniverikokeissa fyysisten tutkimusten aikana. Nämä epänormaalit arvot aiheuttaisivat laajempia työstömenetelmiä, kuten kolangiografiaa.

Kuinka PSC diagnosoidaan?

Oireettomat PSC-potilaat voidaan havaita epänormaalilla maksan toiminnan biokemiallisilla testeillä (alkalinen fosfataasi, kokonaisbilirubiinipitoisuudet).
Radiografiset tutkimukset voivat sisältää endoskooppisia retrograattinen kolangiopankreatografia (ERCP) tai transhepaattinen kolangiografia. Molemmat näistä menettelyistä pystyvät osoittamaan hajautetusti jakautuneet intrahepaattisten ja / tai ekstrahepaattisten sappitiehyeiden ahtaumat. Röntgenkuva- sappikanavilla on ominaisuus helmillä, koska ne ovat lyhyiden ja rengasmaisten ahtaumien ja hieman laajentuneiden kanavien välissä olevien segmenttien kanssa.
Maksan biopsia on hyödyllinen PSC: n diagnosoinnissa. Sappitiehyiden lisääntyminen, tulehdus ja kanavien hävittäminen ovat yhdenmukaisia PSC-diagnoosin kanssa.

Miten PSC: tä hoidetaan?

Jos potilaalla ei ole oireita ja hän on alkuvaiheessa, kuten maksabiopsia vahvistaa, havainto olisi järkevä valinta. Tällöin ennuste on erittäin hyvä eikä erityistä hoitoa ole saatavana.
Jos potilaalla on oireita tai jos maksan koepala osoittaa progressiivisemman sairauden, hoidon tulisi kohdistua oireiden, komplikaatioiden ja taustalla oleva maksasairaus ja mahdollinen maksansiirron arviointi.

Mitä lääketieteellisiä hoitomuotoja käytetään taustalla olevan maksasairauden hoitoon?

Yleensä lääketieteellinen hoito on ollut pettymys. Lääkeaineiden, kuten kuproseettisen hoidon, immunosuppressiivisen hoidon, kuten steroidit, atsatiopriini, metotreksaatti, ja anti-fibroottisten aineiden, kuten kolkisiinin, ei ole osoitettu olevan tehokkaita satunnaistetuissa kontrolloiduissa tutkimuksissa. Ursodeoksikoolihapon on osoitettu parantavan vain maksan toiminnan epänormaalia biokemiallista testiä.

Mitkä ovat PSC: n komplikaatiot?

PSC: hen liittyvät komplikaatiot ovat uusiutuva kolangiitti ja bakteremia ja kolangiokarsinooma.

Mikä on uusiutuva kolangiitti ja miten sitä hoidetaan ?

Toistuva kolangiitti viittaa toistuviin sapen bakteeri-infektioiden jaksoihin. PSC-potilaat ovat alttiita tälle tilalle, koska korkeatasoiset ahtaumat aiheuttavat sappivirtauksen esteen helpottaen bakteerien kasvua. Tämän tilan hoito on antibioottien käyttö ja sappitukoksen lievittäminen.

Miksi ahtaumat muodostuvat ja miten niitä hoidetaan?

PSC: n mekanismista riippumatta se johtaa sappitiehyeiden tulehdukseen, mikä johtaa fibroosiin (arpikudos), joka johtaa ahtaumiin . Supistukset voivat johtaa bilirubiinitasojen nousuun, uusiutuvaan kolangiittiin tai kutinaan.
Tukoksen poistamiseksi kanavat voidaan laajentaa ilmapallolla. Laajennus voidaan suorittaa endoskopialla tai perkutaanisella transhepaattisella reitillä. Muovinen stentti voidaan asettaa kanavaan sen patentoimiseksi. Leikkaus voi olla myös vaihtoehto.

Mikä on minun riski sairastua kolangiokarsinoomaan?

Kolangiokarsinooma (intra- ja / tai maksan ulkopuolisten sappitiehyiden syöpä) voi kehittyä jopa 10-15 prosentilla PSC-potilaista.

Mikä on kolangiokarsinooman hoito?

Jos potilaalla on kirurgisesti resektioituva kasvain eikä hän ole ehdokas maksansiirtoon, maksan kirurgista resektiota voidaan harkita. Valitettavasti useimmilla potilailla on pitkälle edennyt sairaus, ja hoito on siksi palliatiivista esteen estämiseksi. Tämä voidaan suorittaa sijoittamalla joko endoskooppiset tai transhepaattiset stentit.

Onko PSC: n hoidossa käytettävissä muita kirurgisia toimenpiteitä?

Maksansiirrot hyväksytään tällä hetkellä parhaaksi loppuvaiheen maksasairauden hoidoksi. Vaikka tiedot kehittyvät edelleen, viimeaikaisten tulosten mukaan viiden vuoden eloonjäämisaste on noin 60 prosenttia. Tämän tulisi olla vakava harkinta potilaille, joilla on PSC tai jokin muu hengenvaarallisen maksasairauden hoitoon.
Sappiteiden rekonstruktiiviset toimenpiteet, kuten choledochoduodenostomy (kiinnittämällä yhteinen sappitiehyeen pohjukaissuoleen) tai choledochojejunostomy (kiinnittämällä yhteinen sappitiehyeen jejunumiin) oireiden lievittämiseksi.