Was ist die primäre sklerosierende Cholangitis (PSC)?

PSC ist eine chronische Erkrankung, die auf eine Behinderung des Gallenflusses in zurückzuführen ist die Leber wegen Entzündung und Fibrose der Gallenwege.

Was verursacht PSC?

Die Ursache von PSC ist unbekannt. Aktuelle Daten unterstützen sowohl genetische als auch erworbene Faktoren. In der Literatur wurde das familiäre Auftreten von PSC und chronischer Colitis ulcerosa beschrieben. Es gibt auch Hinweise auf eine genetische Komponente. Derzeit ist PSC am engsten mit Veränderungen der Immunmechanismen verbunden.

Was sind die Symptome von PSC?

Die Symptome von PSC sind das allmähliche Auftreten von fortschreitender Müdigkeit und Juckreiz (Juckreiz), gefolgt von Gelbsucht. Fieber und Schmerzen im rechten oberen Quadranten sind weitere Symptome.
PSC kann auch bei routinemäßigen Blutuntersuchungen während körperlicher Untersuchungen festgestellt werden. Diese abnormalen Werte würden zu umfangreicheren Untersuchungen wie der Cholangiographie führen.

Wie wird PSC diagnostiziert?

Asymptomatische Patienten mit PSC können durch abnormale biochemische Tests der Leberfunktion (alkalische Phosphatase, Gesamtbilirubinspiegel) entdeckt werden.
Röntgenuntersuchungen können endoskopische Untersuchungen umfassen retrograde Cholangiopankreatographie (ERCP) oder transhepatische Cholangiographie. Beide Verfahren können diffus verteilte Strikturen der intrahepatischen und / oder extrahepatischen Gallengänge nachweisen. Auf Röntgengallen haben Gallenwege aufgrund kurzer und ringförmiger Strikturen mit dazwischenliegenden Segmenten leicht erweiterter Gänge ein charakteristisches Perlenbild.
Die Leberbiopsie ist bei der Diagnose von PSC nützlich. Die Proliferation, Entzündung und Obliteration des Gallengangs stehen im Einklang mit der Diagnose einer PSC.

Wie wird PSC behandelt?

Wenn der Patient keine Symptome aufweist und sich im Frühstadium befindet, wie durch eine Leberbiopsie bestätigt, wäre eine Beobachtung eine vernünftige Wahl. In diesem Fall ist die Prognose sehr gut und es steht keine spezifische Therapie zur Verfügung.
Wenn der Patient Symptome hat oder die Leberbiopsie eine progressivere Erkrankung aufweist, sollte die Behandlung auf die Behandlung der Symptome, Komplikationen und Symptome ausgerichtet sein zugrunde liegende Lebererkrankung und mögliche Bewertung für Lebertransplantation.

Welche medizinischen Therapien werden zur Behandlung der zugrunde liegenden Lebererkrankung angewendet?

Im Allgemeinen war die medizinische Therapie enttäuschend. Mittel wie die Cupruretikatherapie, die immunsuppressive Therapie wie Steroide, Azathioprin, Methotrexat und antifibrotische Mittel wie Colchicin haben sich in randomisierten kontrollierten Studien nicht als wirksam erwiesen. Es wurde gezeigt, dass Ursodeoxycholsäure nur den abnormalen biochemischen Test der Leberfunktion verbessert.

Was sind die Komplikationen von PSC?

Die mit PSC verbundenen Komplikationen sind wiederkehrende Cholangitis und Bakteriämie sowie Cholangiokarzinom.

Was ist wiederkehrende Cholangitis und wie wird sie behandelt?

Rezidivierende Cholangitis bezieht sich auf wiederholte Episoden einer bakteriellen Infektion der Galle. Patienten mit PSC sind für diesen Zustand prädisponiert, da hochgradige Strikturen den Gallenfluss behindern und das Bakterienwachstum fördern. Die Behandlung dieser Erkrankung erfolgt durch den Einsatz von Antibiotika und die Linderung der Gallenstauung.

Warum bilden sich Strikturen und wie werden sie behandelt?

Unabhängig vom PSC-Mechanismus führt dies zu einer Entzündung der Gallenwege, die zu Fibrose (Narbengewebe) führt, was zu Strikturen führt . Die Strikturen können zu einem Anstieg des Bilirubinspiegels, einer wiederkehrenden Cholangitis oder Juckreiz führen.
Um die Obstruktion zu lindern, kann eine Ballondilatation der Kanäle durchgeführt werden. Die Dilatation kann endoskopisch oder perkutan transhepatisch erfolgen. Ein Kunststoffstent kann in den Kanal eingeführt werden, um das Patent zu erhalten. Eine Operation kann ebenfalls eine Option sein.

Wie hoch ist mein Risiko, ein Cholangiokarzinom zu entwickeln?

Cholangiokarzinom (Krebs der intra- und / oder extrahepatischen Gallengänge) kann bei bis zu 10 bis 15 Prozent der Patienten mit PSC auftreten.

Was ist die Behandlung für Cholangiokarzinom?

Wenn der Patient einen chirurgisch resezierbaren Tumor hat und kein Kandidat für eine Lebertransplantation ist, kann eine chirurgische Resektion der Leber in Betracht gezogen werden. Leider sind die meisten Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung und Behandlung palliativ, um die Obstruktion zu lindern. Dies kann durch Platzierung von entweder endoskopischen oder transhepatischen Stents erfolgen.

Gibt es andere chirurgische Verfahren zur Behandlung von PSC?

Die Lebertransplantation wird derzeit als beste Therapie für Lebererkrankungen im Endstadium akzeptiert. Obwohl sich die Daten noch weiterentwickeln, deuten die jüngsten Ergebnisse auf eine 5-Jahres-Überlebensrate von etwa 60 Prozent hin. Dies sollte eine ernsthafte Überlegung für jeden Patienten mit PSC oder einen anderen Patienten mit lebensbedrohlicher Lebererkrankung sein.
Rekonstruktionsverfahren der Gallenwege wie Choledochoduodenostomie (Anbringen des gemeinsamen Gallengangs am Zwölffingerdarm) oder Choledochojejunostomie mit (Anbringen des gemeinsamen Gallengangs am Jejunum) werden durchgeführt, um die Symptome zu lindern.