¿Qué es el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico en niños?

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS) es un grupo de defectos del corazón y grandes vasos sanguíneos. Un niño nace con esta afección (defecto cardíaco congénito). Ocurre cuando parte del corazón no se desarrolla como debería durante las primeras 8 semanas de embarazo.

En el HLHS, la mayor parte del lado izquierdo del corazón es pequeño, está subdesarrollado o ambos. Lo siguiente Las estructuras generalmente se ven afectadas:

• Válvula mitral. Esta válvula controla el flujo sanguíneo entre la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo.

• Ventrículo izquierdo . Esta es la cámara inferior izquierda del corazón. Bombea sangre al cuerpo.

• Válvula aórtica. Esta válvula controla el flujo de sangre desde el ventrículo izquierdo a la aorta y luego al cuerpo. La aorta es el vaso sanguíneo principal que lleva sangre al cuerpo.

• Aorta. Esta es la arteria grande que va del ventrículo izquierdo al cuerpo.

El ventrículo izquierdo es normalmente muy fuerte, por lo que puede bombear sangre al cuerpo. Cuando es pequeño y está poco desarrollado, no puede bombear suficiente sangre al cuerpo. . Por esta razón, un bebé con HLHS no vivirá mucho sin una cirugía para corregir el defecto.

¿Qué causa el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico en un niño?

Un niño nace con esta afección (congénito). Algunos defectos cardíacos congénitos ocurren con más frecuencia en ciertas familias (defectos genéticos).

En muchos niños, el HLHS ocurre por casualidad. No hay una razón clara para su desarrollo.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico en un niño?

Los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico generalmente presentan síntomas poco después del nacimiento:

• Color azul de la piel, labios y uñas (cianosis)

• Piel pálida

• Piel sudorosa, húmeda o fría

• Dificultad para respirar

• Frecuencia cardíaca rápida

• Pies fríos

• Pobres pulsos en los pies

• Mala alimentación

Los síntomas del HLHS pueden parecerse a los de otras afecciones y problemas cardíacos. Haga que su hijo consulte a su proveedor de atención médica para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico en un niño?

En muchos casos, el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se puede diagnosticar con una ecografía mientras el bebé aún está en el útero. Después del nacimiento, usted o su proveedor de atención médica pueden notar que su bebé parece flácido o apático, tiene problemas para respirar o tiene un color azul en la piel, los labios o las uñas. Su hijo necesitará un cardiólogo pediatra para realizar el diagnóstico. Este es un médico con capacitación especial en el tratamiento de problemas cardíacos en niños.

El cardiólogo examinará a su bebé, escuchará su corazón y pulmones y hará otras observaciones. Las pruebas de cardiopatía congénita varían. Es posible que a su hijo le realicen estas pruebas:

• Radiografía de tórax. Una radiografía de tórax puede mostrar problemas que se manifiestan con el HLHS.

• Electrocardiograma (ECG). Un ECG registra la actividad eléctrica del corazón. Muestra ritmos anormales (arritmias) y encuentra daño al músculo cardíaco.

• Ecocardiograma (eco). Un eco usa ondas sonoras para crear imágenes en movimiento del corazón y las válvulas cardíacas. Los niños con HLHS casi siempre se diagnostican mediante ecocardiografía.

¿Cómo se trata el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico en un niño?

Lo más probable es que se cuide a su bebé para en la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN). Al principio, se le puede colocar oxígeno y posiblemente incluso un ventilador. Esto es para ayudar con la respiración. Su niño puede recibir un medicamento intravenoso. El medicamento ayuda a que el corazón y los pulmones funcionen.

En la mayoría de los casos, la cirugía se usa para tratar el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. El cardiólogo y el cirujano cardíaco de su bebé le explicarán los riesgos y beneficios. Un tratamiento es un trasplante de corazón. Pero es muy difícil encontrar un corazón de donante para un bebé. Por esta razón, el trasplante no se realiza a menudo como tratamiento de primera línea.

La cirugía generalmente implica una serie de al menos 3 cirugías. En este tratamiento tan complejo, el cirujano redirige el flujo sanguíneo a los pulmones y al cuerpo con varias conexiones. La cirugía se realiza por etapas. La primera cirugía se realiza poco después del nacimiento. El segundo se realiza aproximadamente entre los 3 y los 6 meses de edad. El tercero se realiza entre los 18 meses y los 4 años de edad. Otra opción para el tratamiento del HLHS es una combinación de cirugía y cateterismo cardíaco. A esto se le llama procedimiento híbrido. Cumple el objetivo de la primera cirugía sin la necesidad de colocar a su hijo en una máquina cardiopulmonar. Este procedimiento generalmente se reserva para niños con alto riesgo, como prematuridad, bajo peso al nacer y disfunción orgánica.

Después de la cirugía, su bebé regresará a la unidad de cuidados intensivos (UCI) para que lo vigilen de cerca. Después de la primera cirugía, puede esperar que su hijo permanezca en el hospital durante 3 a 4 semanas.Cuando su hijo esté lo suficientemente bien como para irse a casa, el proveedor de atención médica puede recomendarle analgésicos, como acetaminofén o ibuprofeno, para que su hijo se sienta cómodo. El proveedor de atención médica de su hijo hablará sobre el control del dolor antes de que su bebé se vaya a casa.

Si se va a administrar algún tratamiento especial en casa, el personal de enfermería se asegurará de que usted o una agencia de atención médica a domicilio puedan bríndelos.

Puede obtener otras instrucciones de los proveedores de atención médica de su hijo y del personal del hospital.

¿Cómo puedo ayudar a mi hijo a vivir con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico?

Sin cirugía, los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico no vivirán más de unos pocos días o semanas.

La primera etapa de la cirugía tiene el mayor riesgo de complicaciones y muerte. Algunos centros de tratamiento especial que realizan muchos de estos procedimientos tienen tasas de supervivencia más altas que los centros donde se realizan menos procedimientos. Las tasas de supervivencia son más altas con la segunda y tercera etapa de la cirugía.

Los bebés y niños que se someten a cirugías por etapas necesitarán cuidados y tratamientos especiales para apoyar el crecimiento y el desarrollo. Estos niños a menudo tienen retrasos en el desarrollo físico y probablemente necesitarán apoyo adicional.

A largo plazo, estos niños tienen un mayor riesgo de complicaciones como insuficiencia cardíaca y problemas del ritmo cardíaco. También tienen riesgo de problemas digestivos y hepáticos. Los niños con HLHS después de la cirugía tienen menor tolerancia al ejercicio.

Algunos niños necesitarán un trasplante de corazón para sobrevivir hasta la edad adulta.

Su hijo necesitará atención de seguimiento regular en un centro especializado en este tipo de atención cardíaca congénita.

Discuta la perspectiva específica de su hijo con su proveedor de atención médica.

¿Cuándo debo llamar al proveedor de atención médica de mi hijo?

Llame al proveedor de atención médica de su hijo si los síntomas de su hijo empeoran o si aparecen nuevos síntomas.

Puntos clave sobre el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico en niños

• El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es un grupo de problemas que afectan el corazón y los vasos sanguíneos grandes.

• Los bebés generalmente presentan síntomas poco después del nacimiento.

• Los bebés con HLHS no sobrevivirán sin cirugía.

• La mayoría de los bebés necesitarán una serie de al menos 3 cirugías durante sus primeros 2 a 3 años de vida.

• Después de las cirugías, los niños necesitarán cuidados especiales y ser monitoreado para detectar complicaciones.

Próximos pasos

Consejos para ayudarlo a aprovechar al máximo una visita al proveedor de atención médica de su hijo:

• Conozca el motivo de la visita y lo que quiere que suceda.

• Antes de su visita, escriba las preguntas que desee que se respondan.

• En la visita, escriba el nombre de un nuevo diagnóstico y cualquier medicamento, tratamiento o prueba nuevos. También anote cualquier nueva instrucción que su proveedor le dé para su hijo.

• Sepa por qué se receta un nuevo medicamento o tratamiento y cómo ayudará a su hijo. También sepa cuáles son los efectos secundarios.

• Pregunte si la afección de su hijo se puede tratar de otras formas.

• Sepa por qué Se recomienda una prueba o procedimiento y lo que podrían significar los resultados.

• Sepa qué esperar si su hijo no toma el medicamento o no se realiza la prueba o procedimiento.

• Si su hijo tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el propósito de esa visita.

• Sepa cómo puede comunicarse con el proveedor de su hijo después del horario de oficina. Esto es importante si su hijo se enferma y usted tiene preguntas o necesita un consejo.