La encefalomielitis diseminada aguda (ADEM), como su nombre sugiere, se caracteriza por una inflamación aguda monofásica y desmielinización de la sustancia blanca, típicamente después de una reciente (1-2 semanas previa) infección viral o vacunación 4,6. La materia gris, especialmente la de los ganglios basales, también suele estar afectada, aunque en menor grado, al igual que la médula espinal.

Epidemiología

Por lo general, la encefalomielitis diseminada aguda se presenta en niños o adolescentes (generalmente menores de 15 años). Sin embargo, se han reportado casos en todas las edades. En algunos estudios se han observado picos estacionales en invierno y primavera en la presentación, lo que apoya la hipótesis de etiología infecciosa 9.

Menos del 5% de todos los casos de encefalomielitis aguda diseminada seguir una vacuna 8.

A diferencia de muchas otras enfermedades desmielinizantes (por ejemplo, esclerosis múltiple o neuromielitis óptica), la encefalomielitis diseminada aguda no tiene predilección por las mujeres; en todo caso, hay un ligero predominio masculino 12.

Presentación clínica

La encefalomielitis diseminada aguda suele ser una enfermedad monofásica, aunque, dentro del episodio, las lesiones individuales pueden tener diferentes estadios de evolución , con diferentes lesiones que maduran durante varias semanas 4. En el 10% de los casos, se presenta una recaída dentro de los primeros tres meses 12.

A diferencia de la esclerosis múltiple, los síntomas son más sistémicos que focales e incluyen fiebre, dolor de cabeza, disminución del nivel de conciencia que varía desde letargo hasta coma, convulsiones y síntomas neurológicos multifocales como hemiparesia, parálisis de pares craneales y trastornos del movimiento; Los cambios de comportamiento como depresión, delirios y psicosis pueden dominar los síntomas 3.

Patología

Se cree que la encefalomielitis diseminada aguda ocurre por una reactividad cruzada en la inmunidad a los antígenos virales, lo que desencadena una ataque autoinmune posterior en el SNC. En aproximadamente la mitad de los casos confirmados, se pueden identificar anticuerpos anti-MOG (glucoproteína de oligodendrocitos de mielina) inmunoglobulina G 12.

El sello patológico es la inflamación perivenular con «mangas de desmielinización» limitadas, que también es una característica Sin embargo, la esclerosis múltiple presenta típicamente láminas confluentes de infiltración de macrófagos mezcladas con astrocitos reactivos en regiones completamente desmielinizadas 9.

Marcadores

• pleocitosis del líquido cefalorraquídeo 12
• el líquido cefalorraquídeo puede mostrar un aumento en la proteína básica de mielina
• anticuerpos anti-MOG 12

Características radiográficas

Las apariencias varían desde pequeñas lesiones puntiformes a las regiones tumefactivas, que tienen menos efecto de masa del que cabría esperar por su tamaño, distribuidas en la sustancia blanca supratentorial o infratentorial. En comparación con la esclerosis múltiple, la afectación de la interfaz callososeptal es inusual. Las lesiones suelen ser bilaterales pero asimétricas California. La afectación de la corteza cerebral, la sustancia gris subcortical, especialmente el tálamo, y el tronco encefálico no es muy común, pero si están presentes son útiles para distinguir de la esclerosis múltiple 4,12.

Además de las lesiones que involucran la sustancia gris, También se pueden desarrollar anticuerpos contra los ganglios basales, especialmente en el contexto de faringitis posestreptocócica, lo que resulta en una afectación más difusa 11,12.

La médula espinal puede mostrar lesiones intramedulares confluentes con realce variable, pero estas solo se observan en aproximadamente un tercio de los casos 12.

A pesar de las diferencias clínicas y radiológicas mencionadas anteriormente, Con frecuencia es difícil diferenciar entre encefalomielitis diseminada aguda y EM en la primera presentación. Los criterios de diferenciación más aceptados en niños son los criterios de Callen MS-ADEM 13,14.

TC

Las lesiones suelen ser regiones indistintas de baja densidad dentro de la sustancia blanca y pueden mostrar realce del anillo.

MRI

MRI es mucho más sensible que la CT y demuestra lesiones características de la desmielinización:

• T2: regiones de alta señal, con edema circundante típicamente situado en localizaciones subcorticales; el tálamo y el tronco encefálico también pueden estar involucrados
• T1 C + (Gd): el realce puntual, en anillo o en arco (signo de anillo abierto) a menudo se demuestra a lo largo del borde de ataque de la inflamación; la ausencia de realce no excluye el diagnóstico
• DWI: puede haber difusión restringida periféricamente; el centro de la lesión, aunque alto en T2 y bajo en T1, no tiene mayor restricción en DWI (cf.absceso cerebral), ni demuestra una señal ausente en DWI como se esperaría de un quiste; esto se debe al aumento de agua extracelular en la región de desmielinización

La transferencia de magnetización puede ayudar a distinguir la encefalomielitis diseminada aguda de la esclerosis múltiple, ya que el cerebro de apariencia normal (en imágenes ponderadas en T2) ha relación de transferencia de magnetización normal y difusividad normal, mientras que en la esclerosis múltiple ambas mediciones disminuyen significativamente 3.

Tratamiento y pronóstico

El tratamiento generalmente consiste en metilprednisolona, con inmunoglobulina y ciclofosfamida reservadas para pacientes refractarios a los esteroides 4.

La recuperación completa en un mes es el resultado más común (50-60%), con secuelas (más comúnmente convulsiones) que se observan en una proporción significativa de casos (20-30%).

En una pequeña proporción (las cifras reportadas oscilan entre el 10 y el 20% 12) el curso es más fulminante y con frecuencia resulta en la muerte. En tales casos, la lesión puede mostrar hemorragia y la afección se conoce como leucoencefalitis hemorrágica aguda (enfermedad de Hurst) 12.

Ciertamente se describen formas recurrentes de encefalomielitis diseminada aguda (encefalomielitis diseminada recurrente (RDEM) y multifásica encefalomielitis diseminada (MDEM)), aunque la demarcación entre estos y la esclerosis múltiple remitente-recidivante es polémica.

Cuando se realiza el diagnóstico de encefalomielitis diseminada aguda, la progresión a esclerosis múltiple no es infrecuente, reportada en hasta 35% de los casos 4. Dado que la fiebre y la infección son desencadenantes bien conocidos de la esclerosis múltiple, tal vez no sea sorprendente que se identifique un historial de infección reciente en el síndrome clínicamente aislado (CIS).

Diagnóstico diferencial

Las consideraciones generales sobre el diferencial de imágenes incluyen:

• síndrome de Susac
• encefalitis necrotizante aguda de la infancia (ANEC) 7
• esclerosis múltiple
  • Variante de Marburg
  • Esclerosis concéntrica de Balo
  • Variante de Schilders
• Leucoencefalitis hemorrágica aguda (enfermedad de Hurst)