Hvad er primær skleroserende kolangitis (PSC)?
PSC er en kronisk tilstand som følge af obstruktion af galdestrøm i leveren på grund af betændelse og fibrose i galdegangene.
Hvad forårsager PSC?
Årsagen til PSC er ukendt. Nylige data understøtter både genetiske og erhvervede faktorer. Litteraturen har beskrevet familiær forekomst af både PSC og kronisk ulcerøs colitis. Der er også beviser, der tyder på en genetisk komponent. I øjeblikket har PSC været tætest forbundet med ændringer i immunmekanismer.
Hvad er symptomerne på PSC?
Symptomerne på PSC er gradvis begyndelse af progressiv træthed og kløe (kløe) efterfulgt af gulsot. Feber og smerter i højre øvre kvadrant er andre manifestationer.
PSC kan også påvises ved rutinemæssige blodprøver under fysiske undersøgelser. Disse unormale værdier vil medføre mere omfattende workups såsom kolangiografi.
Hvordan diagnosticeres PSC?
Asymptomatiske patienter med PSC kan opdages ved unormale biokemiske tests af leverfunktion (alkalisk phosphatase, samlede bilirubinniveauer).
Radiografiske undersøgelser kan omfatte endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP) eller transhepatisk kolangiografi. Begge disse procedurer er i stand til at demonstrere diffust distribuerede strengninger af de intrahepatiske og / eller ekstrahepatiske galdekanaler. På røntgen har galdekanaler et karakteristisk beaded udseende på grund af korte og ringformede stramninger med mellemliggende segmenter af let dilaterede kanaler.
Leverbiopsi er nyttig til diagnosen PSC. Galdegangsproliferation, inflammation og duktal udslettelse er i overensstemmelse med en diagnose af PSC.
Hvordan behandles PSC?
Hvis patienten ikke har symptomer og er i de tidlige stadier, som bekræftet af leverbiopsi, ville observation være et rimeligt valg. I dette tilfælde er prognosen meget god, og der er ingen specifik terapi tilgængelig.
Hvis patienten har symptomer, eller hvis leverbiopsien viser en mere progressiv sygdom, skal behandlingen rettes mod behandling af symptomer, komplikationer og underliggende leversygdom og mulig evaluering for levertransplantation.
Hvad anvendes de medicinske terapier til behandling af den underliggende leversygdom?
Generelt har medicinsk behandling været skuffende. Midler såsom kupruretisk terapi, immunsuppressiv terapi såsom steroider, azathioprin, methotrexat og antifibrotiske midler, såsom colchicin, har ikke vist sig at være effektive i randomiserede kontrollerede forsøg. Ursodeoxycholsyre har vist sig at forbedre den unormale biokemiske test af leverfunktion.
Hvad er komplikationerne ved PSC?
Komplikationerne forbundet med PSC er tilbagevendende kolangitis og bakteriæmi og kolangiocarcinom.
Hvad er tilbagevendende kolangitis og hvordan behandles det ?
Tilbagevendende kolangitis henviser til gentagne episoder af bakteriel infektion i galden. Patienter med PSC er disponeret for denne tilstand, fordi højgradige strengninger forårsager forhindring af galdestrømmen, hvilket letter bakterievækst. Behandling af denne tilstand er ved brug af antibiotika og lindring af galdeobstruktion.
Hvorfor dannes strikturer, og hvordan behandles de?
Uanset mekanismen ved PSC, resulterer det i betændelse i galdegangene, hvilket fører til fibrose (arvæv), hvilket resulterer i stramninger . Strikturer kan føre til forhøjelser af bilirubinniveauer, tilbagevendende kolangitis eller kløe.
For at lindre obstruktionen kan der udføres ballondilatering. Udvidelse kan udføres ved endoskopi eller perkutan transhepatisk vej. En plaststent kan indsættes i kanalen for at holde den patent. Kirurgi kan også være en mulighed.
Hvad er min risiko for at udvikle kolangiocarcinom?
Cholangiocarcinom (kræft i de intra- og / eller ekstrahepatiske gallekanaler) kan udvikle sig hos op til 10 til 15 procent af patienterne med PSC.
Hvad er behandlingen af cholangiocarcinom?
Hvis patienten har en kirurgisk resekterbar tumor og ikke er en kandidat til levertransplantation, kan kirurgisk resektion af leveren overvejes. Desværre er de fleste patienter med avanceret sygdom, og behandling er derfor lindrende for at lindre obstruktion. Dette kan udføres ved placering af enten endoskopiske eller transhepatiske stenter.
Er der andre kirurgiske procedurer til rådighed til behandling af PSC?
Levertransplantation accepteres i øjeblikket som den bedste terapi for end-stage leversygdom. Selvom data stadig udvikler sig, antyder de seneste resultater en overlevelsesrate på fem år på ca. 60 procent. Dette bør være en seriøs overvejelse for enhver patient med PSC eller enhver anden for livstruende leversygdom.
Galdekanal rekonstruktive procedurer, såsom koledochoduodenostomi (fastgørelse af den fælles galdekanal til tolvfingertarmen) eller koledochojejunostomi med (fastgørelse af den fælles galdegang til jejunum) udføres for at lindre symptomer.
