Akut dissemineret encefalomyelitis (ADEM), som navnet antyder, er kendetegnet ved en monofasisk akut betændelse og demyelinering af hvidt stof, typisk efter en nylig (1-2 uger forudgående) virusinfektion eller vaccination 4,6. Grå substans, især basalganglierne, er også ofte involveret, omend i mindre grad, ligesom rygmarven.

Epidemiologi

Typisk præsenterer akut dissemineret encefalomyelitis hos børn eller unge (normalt yngre end 15 år). Imidlertid er der rapporteret om tilfælde i alle aldre 12. Vinter- og forårssæsonbestemte toppe i præsentationen er blevet observeret i nogle studier, der understøtter den infektiøse etiologihypotese 9.

Mindre end 5% af alle akutte disseminerede encefalomyelitis tilfælde følg en immunisering 8.

I modsætning til mange andre demyeliniserende sygdomme (f.eks. multipel sklerose eller neuromyelitis optica) har akut dissemineret encephalomyelitis ingen kvindelig forkærlighed; hvis der er noget, er der en lille mandlig overvejelse 12.

Klinisk præsentation

Akut dissemineret encefalomyelitis er normalt en monofasisk sygdom, selvom individuelle læsioner inden for episoden kan være i forskellige udviklingsstadier , med forskellige læsioner, der modnes over et antal uger 4. I 10% af tilfældene opstår tilbagefald inden for de første tre måneder 12.

I modsætning til multipel sklerose er symptomerne mere systemiske snarere end fokale og inkluderer feber, hovedpine, nedsat bevidsthedsniveau, der varierer fra sløvhed til koma, krampeanfald og multifokale neurologiske symptomer såsom hemiparesis, kranienervalese og bevægelsesforstyrrelser; adfærdsmæssige ændringer som depression, vrangforestillinger og psykose kan dominere symptomerne 3.

Patologi

Akut dissemineret encephalomyelitis menes at forekomme fra en krydsreaktivitet i immunitet over for virale antigener, der udløser en efterfølgende autoimmunt angreb på CNS. I cirka halvdelen af de bekræftede tilfælde kan anti-MOG (myelin oligodendrocyte glycoprotein) immunoglobulin G-antistoffer identificeres 12.

Det patologiske kendetegn er perivenulær betændelse med begrænsede ” ærmer af demyelinering ”, hvilket også er en funktion af multipel sklerose. Imidlertid præsenterer multipel sklerose typisk sammenflydende ark makrofaginfiltration blandet med reaktive astrocytter i fuldstændigt demyeliniserede områder 9.

Markører

• cerebrospinalvæske pleocytose 12
• cerebrospinalvæske kan vise en stigning i myelin basisk protein
• anti-MOG antistoffer 12

Radiografiske træk

Udseende varierer fra lille punkterede læsioner til tumefaktive regioner, som har mindre masseeffekt end man kunne forvente for deres størrelse, fordelt i det supratentorale eller infratentoriale hvide stof. Sammenlignet med multipel sklerose er involvering af callososeptal-grænsefladen usædvanlig. Læsioner er normalt bilaterale, men asymmetri kal. Inddragelse af hjernebarken, subkortisk grå substans – især thalamien – og hjernestammen er ikke særlig almindelig, men hvis den er til stede, er den nyttig til at skelne fra multipel sklerose 4,12. antistoffer mod basalganglier kan også udvikle sig, især i indstillingen af post-streptokokfaryngitis, hvilket resulterer i mere diffus involvering 11,12.

Rygmarven kan vise sammenflydende intramedullære læsioner med variabel forstærkning, men disse ses kun i ca. en tredjedel af tilfældene 12.

På trods af de ovenfor nævnte kliniske og radiologiske forskelle er det er ofte vanskeligt at skelne mellem akut dissemineret encefalomyelitis og MS ved første præsentation. De mest accepterede kriterier for differentiering hos børn er Callen MS-ADEM-kriterierne 13,14.

CT

Læsionerne er normalt utydelige områder med lav densitet inden for det hvide stof og kan demonstrere ringforbedring.

MR

MR er langt mere følsom end CT og viser læsioner, der er karakteristiske for demyelinering:

• T2: regioner med højt signal, med omkringliggende ødem, der typisk er placeret i subkortikale placeringer; thalami og hjernestamme kan også være involveret
• T1 C + (Gd): forbedring af punkt, ring eller lysbue (åbent ringtegn) demonstreres ofte langs forkanten af betændelse; fravær af forbedring udelukker ikke diagnosen
• DWI: der kan være perifer begrænset diffusion; centrum af læsionen, selvom det er højt på T2 og lavt på T1, ikke har øget begrænsning af DWI (jf.cerebral abscess), og det viser heller ikke fraværende signal på DWI, som man kunne forvente af en cyste; dette skyldes stigning i ekstracellulært vand i området for demyelinering

Magnetiseringsoverførsel kan hjælpe med at skelne mellem akut dissemineret encephalomyelitis og multipel sklerose, idet normal-udseende hjerne (på T2-vægtede billeder) har normalt magnetiseringsoverførselsforhold og normal diffusivitet, hvorimod ved multipel sklerose begge målinger er signifikant nedsat 3.

Behandling og prognose

Behandling består typisk af methylprednisolon med immunglobulin og cyclophosphamid forbeholdt patienter, der er ildfaste til steroider 4.

Komplet opsving inden for en måned er det mest almindelige resultat (50-60%), med følgevirkninger (oftest krampeanfald) set i en betydelig andel af tilfældene (20-30%).

I en lille andel (rapporterede tal varierer fra 10 til 20% 12) er forløbet mere fulminant, hvilket ofte resulterer i død. I sådanne tilfælde kan læsionen demonstrere blødning, og tilstanden kaldes derefter akut hæmoragisk leukoencefalitis (Hurst sygdom) 12.

Tilbagevendende former for akut dissemineret encefalomyelitis er bestemt beskrevet (recidiverende dissemineret encefalomyelitis (RDEM) og multifasisk dissemineret encephalomyelitis (MDEM)), selvom afgrænsningen mellem disse og recidiverende remitterende multipel sklerose er omstridt.

Når diagnosen akut dissemineret encephalomyelitis foretages, er progression til multipel sklerose ikke ualmindelig, rapporteret i op til 35% af tilfældene 4. Da feber og infektion er velkendte udløsere for multipel sklerose, er det måske ikke overraskende, at en historie med nylig infektion er identificeret i klinisk isoleret syndrom (CIS).

Differentiel diagnose

Generelle billedbehandlingsdifferentielle overvejelser inkluderer:

• Susac syndrom
• akut nekrotiserende encefalitis i barndommen (ANEC) 7
• multipel sklerose
  • Marburg-variant
  • Balo koncentrisk sklerose
  • Schilders-variant
• akut hæmoragisk leukoencefalitis (Hurst-sygdom)