Co je syndrom hypoplastického levého srdce u dětí?

Hypoplastický syndrom levého srdce (HLHS) je skupina srdečních vad a velké krevní cévy. S tímto stavem se narodí dítě (vrozená srdeční vada). Nastává, když se část srdce během prvních 8 týdnů těhotenství nevyvíjí tak, jak by měla.

U HLHS je většina levé strany srdce malá, nedostatečně rozvinutá nebo obojí. struktury jsou obvykle ovlivněny:

• Mitrální chlopně. Tato chlopně řídí průtok krve mezi levou síní a levou komorou.

• Levá komora . Toto je dolní levá komora srdce. Pumpuje krev do těla.

• Aortální chlopně. Tato chlopně řídí tok krve z levé komory do aorty a poté do těla. Aorta je hlavní krevní céva dodávající krev tělu.

• Aorta. Jedná se o velkou tepnu vedoucí z levé komory do těla.

Levá komora je obvykle velmi silná, takže může pumpovat krev do těla. Když je malá a špatně vyvinutá, nedokáže do těla pumpovat žádnou nebo dostatečnou krev. . Z tohoto důvodu nebude dítě s HLHS žít dlouho bez operace k odstranění defektu.

Co u dítěte způsobuje syndrom hypoplastického levého srdce?

S tímto stavem se narodí dítě (kongenitální). Některé vrozené srdeční vady se vyskytují častěji v určitých rodinách (genetické vady).

U mnoha dětí se HLHS vyskytuje náhodou. Neexistuje jasný důvod pro jeho vývoj.

Jaké jsou příznaky syndromu hypoplastického levého srdce u dítěte?

Děti se syndromem hypoplastického levého srdce obvykle dostávají příznaky krátce po narození:

• Modrá barva kůže, rtů a nehtů (cyanóza)

• Bledá kůže

• Zpocená, vlhká nebo chladná pokožka

• Potíže s dýcháním

• Rychlá srdeční frekvence

• Studené nohy

• Špatné pulsy v nohou

• Špatné krmení

Příznaky HLHS mohou vypadat jako jiné zdravotní stavy a problémy se srdcem. Požádejte své dítě o diagnostiku u svého poskytovatele zdravotní péče.

Jak je u dítěte diagnostikován syndrom hypoplastického levého srdce?

V mnoha případech lze diagnostikovat syndrom hypoplastického levého srdce ultrazvuk, když je dítě ještě v děloze (děloze). Po narození si vy nebo váš poskytovatel zdravotní péče můžete všimnout, že vaše dítě vypadá ochablé nebo apatické, má potíže s dýcháním nebo má modrou barvu kůže, rtů nebo nehtů. Pro stanovení diagnózy bude vaše dítě potřebovat dětského kardiologa. Jedná se o lékaře se speciálním tréninkem v léčbě srdečních problémů u dětí.

Kardiolog vyšetří vaše dítě, poslouchá jeho srdce a plíce a provede další pozorování. Testování na vrozené srdeční choroby se liší. Vaše dítě může podstoupit tyto testy:

• Rentgen hrudníku. Rentgenový snímek hrudníku může vykazovat problémy, které se projevují u HLHS.

• Elektrokardiogram (EKG). EKG zaznamenává elektrickou aktivitu srdce. Zobrazuje abnormální rytmy (arytmie) a zjišťuje poškození srdečního svalu.

• Echokardiogram (echo). Echo používá zvukové vlny k vytváření pohyblivých obrázků srdce a srdečních chlopní. Děti s HLHS jsou téměř vždy diagnostikovány echokardiografií.

Jak se léčí hypoplastický syndrom levého srdce u dítěte?

Vaše dítě bude s největší pravděpodobností pečováno na novorozenecké jednotce intenzivní péče (NICU). Nejprve může být umístěn na kyslík, případně i na ventilátor. To má pomoci při dýchání. Vaše dítě může dostat i.v. lék. Tento lék pomáhá práci srdce a plic.

Ve většině případů se k léčbě syndromu hypoplastického levého srdce používá chirurgický zákrok. Kardiolog vašeho dítěte a kardiochirurg vysvětlí rizika a výhody. Jednou z léčby je transplantace srdce. Je však velmi obtížné najít dárcovské srdce pro dítě. Z tohoto důvodu se transplantace často neprovádí jako léčba první linie.

Chirurgie obvykle zahrnuje řadu nejméně 3 operací. Při této velmi složité léčbě chirurg přesměrovává průtok krve do plic a těla pomocí několika spojení. Chirurgie se provádí v několika fázích. První operace se provádí krátce po narození. Druhá se provádí přibližně ve věku 3 až 6 měsíců. Třetí se provádí přibližně ve věku 18 měsíců až 4 let. Další možností léčby HLHS je kombinace chirurgického zákroku a srdeční katetrizace. Tomu se říká hybridní procedura. Dosahuje cíle první operace bez nutnosti umístění dítěte na stroj srdce a plic. Tento postup je obvykle vyhrazen pro děti s vysokým rizikem, jako je nedonošenost, nízká porodní hmotnost a orgánová dysfunkce.

Po operaci se vaše dítě vrátí na jednotku intenzivní péče (ICU), aby bylo pečlivě sledováno. Po první operaci můžete očekávat, že vaše dítě bude v nemocnici 3 až 4 týdny.Když je vaše dítě v pořádku, může jít domů, může poskytovatel zdravotní péče doporučit lék proti bolesti, jako je acetaminofen nebo ibuprofen, aby bylo vaše dítě v pohodlí. Poskytovatel zdravotní péče vašeho dítěte projedná kontrolu bolesti dříve, než vaše dítě odejde domů.

Pokud má být doma prováděna nějaká speciální léčba, ošetřující personál zajistí, abyste vy nebo domácí zdravotní agentura byli schopni poskytněte je.

Další pokyny získáte od poskytovatelů zdravotní péče vašeho dítěte a nemocničního personálu.

Jak mohu pomoci mému dítěti žít s hypoplastickým syndromem levého srdce?

Bez operace nebudou děti s hypoplastickým syndromem levého srdce žít déle než několik dní či týdnů.

První fáze operace má nejvyšší riziko komplikací a úmrtí. Některá centra speciální léčby, která provádějí mnoho z těchto postupů, mají vyšší míru přežití než centra, kde se provádí méně postupů. Míra přežití je vyšší u druhé a třetí fáze chirurgického zákroku.

Děti a děti, které podstoupily chirurgické zákroky, budou potřebovat zvláštní péči a ošetření na podporu růstu a vývoje. U těchto dětí často dochází ke zpoždění fyzického vývoje a pravděpodobně budou potřebovat zvláštní podporu.

Z dlouhodobého hlediska mají tyto děti zvýšené riziko komplikací, jako je srdeční selhání a problémy se srdečním rytmem. Jsou také vystaveni riziku zažívacích a jaterních problémů. Děti s HLHS po operaci mají nižší toleranci zátěže.

Některé děti budou k přežití do dospělosti potřebovat transplantaci srdce.

Vaše dítě bude potřebovat pravidelnou následnou péči v centru specializujícím se na tento typ vrozené péče o srdce.

Diskutujte o konkrétním výhledu vašeho dítěte se svým poskytovatelem zdravotní péče.

Kdy mám zavolat poskytovatele zdravotní péče svého dítěte?

Zavolejte poskytovatele zdravotní péče svého dítěte, pokud se příznaky vašeho dítěte zhorší nebo se objeví nové příznaky.

Klíčové body týkající se syndromu hypoplastického levého srdce u dětí

• Hypoplastický syndrom levého srdce je skupina problémů, které postihují srdce a velké krevní cévy.

• Děti obvykle dostanou příznaky krátce po narození.

• Děti s HLHS nepřežijí bez operace.

• Většina dětí bude během prvních 2 až 3 let života potřebovat sérii nejméně 3 operací.

• Po operacích budou děti potřebovat zvláštní péči a být sledováni kvůli komplikacím.

Další kroky

Tipy, které vám pomohou co nejlépe využít návštěvu poskytovatele zdravotní péče vašeho dítěte:

• Zjistěte důvod návštěvy a co se má stát.

• Před návštěvou si napište otázky, na které chcete odpovědět.

• Při návštěvě si zapište název nové diagnózy a všech nových léků, léčby nebo testů. Zapište si také všechny nové pokyny, které vám poskytl poskytovatel pro vaše dítě.

• Zjistěte, proč je předepsán nový lék nebo léčba a jak to vašemu dítěti pomůže. Zjistěte také, jaké jsou vedlejší účinky.

• Zeptejte se, zda lze stav vašeho dítěte léčit jinými způsoby.

• Vědět proč doporučuje se test nebo postup a co mohou výsledky znamenat.

• Zjistěte, co můžete očekávat, pokud vaše dítě lék neužívá nebo nemá test nebo postup.

• Pokud má vaše dítě navazující schůzku, zapište si datum, čas a účel této návštěvy.

• Víte, jak můžete kontaktovat poskytovatele vašeho dítěte po úředních hodinách. To je důležité, pokud vaše dítě onemocní a máte dotazy nebo potřebujete poradit.