Co je to fokální segmentová glomeruloskleróza?

Mnoho onemocnění a stavů může ovlivnit funkci ledvin tím, že napadne a poškodí glomeruly, malé filtrační jednotky uvnitř ledvin, kde se čistí krev. Tato onemocnění a stavy se nazývají glomerulární nemoci a mohou mít mnoho různých příčin. Fokální segmentová glomeruloskleróza je typem glomerulárního onemocnění a popisuje zjizvení (skleróza) v ledvinách. Jizvení FSGS probíhá pouze v malých částech každého glomerulu (filtru) a pouze omezený počet glomerulů je zpočátku poškozen. Fokální segmentová glomeruloskleróza postihuje děti i dospělé. Muži jsou postiženi o něco častěji než ženy a častěji se vyskytují u afroameričanů.

Co způsobuje FSGS?

FSGS není způsobena jedinou chorobou. Může to mít mnoho různých příčin. Jizva může nastat kvůli infekci, léku nebo nemoci, která postihuje celé tělo, jako je cukrovka, infekce HIV, srpkovitá anémie nebo lupus. FSGS může být také způsoben jiným glomerulárním onemocněním, které jste měli předtím, než jste dostali FSGS. FSGS má různé typy podle příčiny.

Níže jsou uvedeny typy FSGS:

• Primární FSGS: Tento typ FSGS znamená, že k onemocnění došlo samo o sobě bez známá nebo zjevná příčina.
• Sekundární FSGS: Tento typ je způsoben jinou nemocí nebo drogou. Mezi příklady patří: viry, jako je HIV, nebo léky, jako jsou anabolické steroidy, které někteří lidé používají k urychlení růstu svalů (ty se liší od steroidů, které vám lékař poskytne k léčbě).

Co jsou známky a příznaky FSGS?

Počáteční fáze nemusí způsobit žádné příznaky. Některé příznaky můžete vidět pouze sami, zatímco jiné může vyhledat váš poskytovatel zdravotní péče.

Mezi příznaky a příznaky FSG patří:

• Otoky v částech těla, jako je vaše nohy, kotníky a kolem očí (tzv. edém)
• Přírůstek hmotnosti díky hromadění tekutin ve vašem těle
• Pěnivý moč způsobený vysokou hladinou bílkovin v moči (nazývaný proteinurie)
• Vysoká hladina tuků v krvi (vysoký cholesterol)
• Nízká hladina bílkovin v krvi

FSGS může způsobit nefrotický syndrom.

• Nefrotický syndrom: Soubor příznaků, které se vyskytují společně a ovlivňují vaše ledviny. Patří mezi ně:
  • Opuch v částech těla, jako jsou nohy, kotníky nebo kolem očí (otoky)
  • Velké množství bílkovin v moči (proteinurie)
  • Ztráta bílkovin v krvi
  • Vysoká hladina tukových lipidů v krvi (vysoký cholesterol)
  • Vysoký krevní tlak (v některých případech)

Pokud je stav pokročilý, příznaky mohou být stejné jako příznaky selhání ledvin. Lidé mohou hlásit únavu, špatnou chuť k jídlu, bolesti hlavy, svědění kůže, dušnost nebo nevolnost.

Jaké testy se provádějí, aby se zjistilo, zda mám fokální glomerulosklerózu nebo FSGS?

Krevní test, test moči a biopsie ledvin určí, zda máte FSGS.

• Test moči: Test moči pomůže najít v moči bílkoviny a krev.
• Krevní test: Krevní test pomůže najít hladinu bílkovin, cholesterolu a odpadu v krvi.
• Rychlost glomerulární filtrace (GFR): Bude proveden krevní test, aby se zjistilo, jak dobře jsou vaše ledviny. filtrování odpadů z vašeho těla.
• Biopsie ledvin: Při tomto testu se malý kousek ledviny odstraní speciální jehlou a podívá se pod mikroskopem.
• Genetické testování : Může být proveden genetický test, aby se zjistilo, zda jste se narodili s geny, které způsobily onemocnění ledvin. Tyto informace mohou pomoci vašemu lékaři rozhodnout, jaký typ léčby je pro vás nejlepší.

Jak se léčí FSGS?

Typ léčby, kterou dostanete, závisí na příčině. Každý je jiný a váš lékař sestaví léčebný plán vhodný pro váš typ FSGS. Léčba FSGS obvykle zahrnuje:

• Kortikosteroidy (často nazývané „steroidy“)
• Imunosupresivní léky
• plazmaferéza
• ACE inhibitory a ARB
• Diuretika
• Změna stravy

Kortikosteroidy a imunosupresiva: Tyto léky se používají k uklidnění imunitního systému (obranného systému vašeho těla). ) a zastavte jej v útoku na vaše glomeruly.

ACE inhibitory a ARB: Jedná se o léky na krevní tlak používané ke snížení ztráty bílkovin a kontrole krevního tlaku.

Diuretika: Tyto léky pomáhají vašemu tělu zbavte se přebytečných tekutin a otoků. Mohou být použity také ke snížení krevního tlaku.

Změny stravy: Mohou být nutné některé změny stravy, například snížení obsahu soli (sodíku) a bílkovin ve vašem výběru jídla zmírnit množství odpadu na ledvinách.

Budu mít selhání ledvin kvůli FSGS?

O svém stavu byste se měli poradit se svým lékařem, protože progrese onemocnění závisí na mnoha faktorech. FSGS je chronické onemocnění, protože zjizvené glomeruly nelze opravit. Léčba může zpomalit proces onemocnění ledvin. Každý je jiný v tom, jak reaguje na léčbu. V průběhu času se někteří pacienti s FSGS postupně zhoršují, dokud nedosáhnou selhání ledvin. Pokud k tomu dojde, budou potřebovat transplantaci ledvin nebo dialýzu, aby zůstali naživu. Někteří lidé dobře reagují na léčbu a mohou s touto chorobou žít mnoho let, přičemž jsou sledováni, zda nevykazují známky změny.