Glomerulosclerosi focale segmentale (FSGS)

Cos’è la glomerulosclerosi segmentale focale?

Molte malattie e condizioni possono influire sulla funzione renale attaccando e danneggiando i glomeruli, le minuscole unità filtranti all’interno dei reni dove il sangue viene pulito. Queste malattie e condizioni sono chiamate malattie glomerulari e possono avere molte cause diverse. La glomerulosclerosi focale segmentale è un tipo di malattia glomerulare e descrive la formazione di cicatrici (sclerosi) nel rene. La cicatrizzazione della FSGS si verifica solo in piccole sezioni di ciascun glomerulo (filtro) e solo un numero limitato di glomeruli viene danneggiato all’inizio. La glomerulosclerosi focale segmentale colpisce sia i bambini che gli adulti. I maschi sono colpiti leggermente più spesso delle femmine e si verifica più frequentemente negli afroamericani

Quali sono le cause della FSGS?

La FSGS non è causata da una singola malattia. Può avere molte cause diverse. La cicatrice può verificarsi a causa di un’infezione, di un farmaco o di una malattia che colpisce l’intero corpo, come il diabete, l’infezione da HIV, l’anemia falciforme o il lupus. La FSGS può anche essere causata da un’altra malattia glomerulare che avevi prima di ottenere la FSGS. FSGS ha diversi tipi in base alla causa.

Di seguito sono riportati i tipi di FSGS:

  • FSGS primario: questo tipo di FSGS significa che la malattia si è verificata da sola senza un causa nota o ovvia.
  • FSGS secondario: questo tipo è causato da un’altra malattia o da un farmaco. Gli esempi includono: virus come l’HIV o farmaci come gli steroidi anabolizzanti che alcune persone usano per accelerare la crescita muscolare (questi sono diversi dagli steroidi che il medico ti dà per il trattamento).

Cosa sono i segni e i sintomi della FSGS?

Le fasi iniziali non possono causare alcun sintomo. Potresti vedere solo alcuni segni da solo, mentre altri possono essere trovati dal tuo medico.

Segni e sintomi di FSG includono:

  • Gonfiore in parti del corpo come il tuo gambe, caviglie e contorno occhi (chiamato edema)
  • Aumento di peso dovuto alla formazione di liquidi extra nel corpo
  • Urina schiumosa causata da alti livelli di proteine nelle urine (chiamata proteinuria)
  • Elevati livelli di grassi nel sangue (colesterolo alto)
  • Bassi livelli di proteine nel sangue

La FSGS può causare la sindrome nefrosica.

  • Sindrome nefrosica: un insieme di sintomi che si verificano insieme e colpiscono i reni. Questi includono:
    • Gonfiore in parti del corpo come gambe, caviglie o intorno agli occhi (edema)
    • Grandi quantità di proteine nelle urine (proteinuria)
    • Perdita di proteine nel sangue
    • Livelli elevati di lipidi grassi nel sangue (colesterolo alto)
    • Pressione sanguigna alta (in alcuni casi)

Se la condizione è avanzata, i sintomi possono essere simili a quelli dell’insufficienza renale. Le persone possono segnalare affaticamento, scarso appetito, mal di testa, prurito alla pelle, mancanza di respiro e / o nausea.

Quali test vengono effettuati per scoprire se ho la glomerulosclerosi focale o la FSGS?

Un esame del sangue, un esame delle urine e una biopsia renale determineranno se hai la FSGS.

  • Esame delle urine: un esame delle urine ti aiuterà a trovare proteine e sangue nelle urine.
  • Esame del sangue: un esame del sangue aiuterà a trovare i livelli di proteine, colesterolo e rifiuti nel sangue.
  • Velocità di filtrazione glomerulare (GFR): verrà effettuato un esame del sangue per sapere quanto stanno bene i tuoi reni filtrando i rifiuti dal tuo corpo.
  • Biopsia renale: in questo test, un piccolo pezzo del tuo rene viene rimosso con un ago speciale e esaminato al microscopio.
  • Test genetico : Può essere eseguito un test genetico per vedere se sei nato con geni che hanno causato la tua malattia renale. Queste informazioni possono aiutare il tuo medico a decidere quale tipo di trattamento è meglio per te.

Come viene trattata la FSGS?

Il tipo di trattamento che ricevi dipende dalla causa. Ognuno è diverso e il medico stabilirà un piano di trattamento adatto al tuo tipo di FSGS. Di solito, i trattamenti per la FSGS includono:

  • Corticosteroidi (spesso chiamati “steroidi”)
  • Farmaci immunosoppressori
  • Plasmaferesi
  • ACE inibitori e ARB
  • Diuretici
  • Cambiamento della dieta

Corticosteroidi e farmaci immunosoppressori: questi farmaci sono usati per calmare il tuo sistema immunitario (il sistema di difesa del tuo corpo ) e impedirgli di attaccare i tuoi glomeruli.

ACE inibitori e ARB: questi sono farmaci per la pressione sanguigna usati per ridurre la perdita di proteine e controllare la pressione sanguigna.

Diuretici: questi farmaci aiutano il tuo corpo eliminare i liquidi in eccesso e il gonfiore. Questi possono essere utilizzati anche per abbassare la pressione sanguigna.

Cambiamenti nella dieta: potrebbero essere necessari alcuni cambiamenti nella dieta, come ridurre il sale (sodio) e le proteine nelle scelte alimentari per alleggerire il carico di rifiuti sui reni.

Avrò un’insufficienza renale a causa della FSGS?

Dovresti parlare con il tuo medico della tua condizione perché la progressione della malattia dipende da molti fattori. La FSGS è una malattia cronica, perché i glomeruli sfregiati non possono essere riparati. Il trattamento può rallentare il processo della malattia renale. Ognuno è diverso nel modo in cui risponde al trattamento. Nel tempo, alcuni pazienti con FSGS peggiorano gradualmente fino a raggiungere l’insufficienza renale, se ciò si verifica, avranno bisogno di un trapianto di rene o di dialisi per sopravvivere. Alcune persone rispondono bene al trattamento e possono convivere con la malattia per molti anni mentre vengono monitorate per eventuali segni di cambiamento.

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