Akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM), jak již název napovídá, je charakterizována monofázickým akutním zánětem a demyelinizací bílé hmoty obvykle po nedávné (1–2 týdny předchozí) virová infekce nebo očkování 4,6. Často se také podílí šedá hmota, zejména bazálních ganglií, i když v menší míře, stejně jako mícha.

Epidemiologie

Akutní diseminovaná encefalomyelitida se u dětí obvykle vyskytuje. nebo dospívající (obvykle mladší než 15 let). Případy však byly hlášeny u všech věkových skupin 12. V některých studiích byly pozorovány zimní a jarní sezónní vrcholy, které podporují hypotézu infekční etiologie 9.

Méně než 5% všech případů akutní diseminované encefalomyelitidy sledujte imunizaci 8.

Na rozdíl od mnoha jiných demyelinizačních onemocnění (např. roztroušená skleróza nebo neuromyelitis optica) nemá akutní diseminovaná encefalomyelitida žádnou zálibu u žen; pokud vůbec, existuje mírná mužská převaha 12.

Klinický obraz

Akutní diseminovaná encefalomyelitida je obvykle jednofázové onemocnění, i když v epizodě mohou mít jednotlivé léze různá stadia vývoje , s různými lézemi dozrávajícími během několika týdnů 4. V 10% případů dochází k relapsu během prvních tří měsíců 12.

Na rozdíl od roztroušené sklerózy jsou příznaky spíše systémové než ohniskové a zahrnují horečku, bolest hlavy, snížená úroveň vědomí v rozmezí od letargie po kóma, záchvaty a multifokální neurologické příznaky, jako je hemiparéza, obrna kraniálních nervů a poruchy hybnosti; změny chování, jako je deprese, bludy a psychóza, mohou dominovat mezi příznaky 3.

Patologie

Předpokládá se, že k akutní diseminované encefalomyelitidě dochází zkříženou reaktivitou imunity vůči virovým antigenům, což vyvolává následný autoimunitní útok na CNS. V přibližně polovině potvrzených případů lze identifikovat anti-MOG (myelinové oligodendrocytové glykoproteiny) protilátky proti imunoglobulinu G 12.

Patologickým znakem je perivenulární zánět s omezenými “ rukávy demyelinizace “, což je také vlastnost roztroušená skleróza. Roztroušená skleróza však obvykle představuje splývavé vrstvy infiltrace makrofágů smíchané s reaktivními astrocyty v kompletně demyelinizovaných oblastech 9.

Markery

• mozkomíšní mok pleocytóza 12
• mozkomíšní mok může vykazovat zvýšení základního proteinu myelinu
• anti-MOG protilátky 12

radiografické rysy

vzhled se liší od malého bodové léze do tumefaktivních oblastí, které mají menší hromadný účinek, než by se dalo očekávat pro jejich velikost, distribuované v supratentorické nebo infratentorické bílé hmotě. Ve srovnání s roztroušenou sklerózou je zapojení kallososeptálního rozhraní neobvyklé. Léze jsou obvykle bilaterální, ale asymetrické CAL. Zapojení mozkové kůry, subkortikální šedé hmoty – zejména thalami – a mozkového kmene nejsou příliš časté, ale pokud jsou přítomny, jsou užitečné při odlišení od roztroušené sklerózy 4,12.

Kromě lézí zahrnujících šedou hmotu mohou se také vyvinout protilátky proti bazálním gangliím, zejména při vzniku post-streptokokové faryngitidy, což vede k difúznějšímu postižení 11,12.

Mícha může vykazovat splývavé intramedulární léze s variabilním zesílením, ale ty jsou vidět pouze v přibližně jedné třetině případů 12.

Navzdory výše uvedeným klinickým a radiologickým rozdílům je často obtížné rozlišit mezi akutní diseminovanou encefalomyelitidou a MS při první prezentaci. Nejpřijatelnějším kritériem pro diferenciaci u dětí jsou kritéria Callen MS-ADEM 13,14.

CT

Léze jsou obvykle nejasné oblasti s nízkou hustotou v bílé hmotě a mohou prokázat vylepšení prstence.

MRI

MRI je mnohem citlivější než CT a vykazuje léze charakteristické pro demyelinaci:

• T2: oblasti s vysokým signálem, s okolní edém typicky situovaný v subkortikálních místech; mohou být také zapojeny thalami a mozkový kmen
• T1 C + (Gd): na přední hraně zánětu se často projevuje bodové, prstencové nebo obloukové zesílení (znak otevřeného prstence); absence vylepšení nevylučuje diagnózu
• DWI: může dojít k periferně omezené difúzi; střed léze, i když je vysoký na T2 a nízký na T1, nemá zvýšené omezení DWI (srov.cerebrální absces), ani neprokazuje chybějící signál na DWI, jak by se dalo očekávat od cysty; je to způsobeno nárůstem extracelulární vody v oblasti demyelinizace

Přenos magnetizace může pomoci rozlišit akutní diseminovanou encefalomyelitidu od roztroušené sklerózy v tom, že normálně vypadající mozek (na T2 vážených obrazech) má normální poměr přenosu magnetizace a normální difuzivita, zatímco u roztroušené sklerózy jsou obě měření významně snížena 3.

Léčba a prognóza

Léčba obvykle sestává z methylprednisolonu, přičemž imunoglobulin a cyklofosfamid jsou vyhrazeny pacientům refrakterním na steroidy 4.

Úplné uzdravení do jednoho měsíce je nejběžnějším výsledkem (50–60%), přičemž následky (nejčastěji záchvaty) jsou pozorovány ve významné části případů (20–30%).

V malém podílu (uváděné údaje se pohybují od 10 do 20% 12) je kurz bujnější, často končí smrtí. V takových případech může léze prokázat krvácení a tento stav se pak nazývá akutní hemoragická leukoencefalitida (Hurstova choroba) 12.

Relapsující formy akutní diseminované encefalomyelitidy jsou jistě popsány (relapsující diseminovaná encefalomyelitida (RDEM) a vícefázová diseminovaná encefalomyelitida (MDEM)), i když jejich vymezení a relabující-remitující roztroušená skleróza je sporné.

Když je stanovena diagnóza akutní diseminované encefalomyelitidy, není neobvyklý postup k roztroušené skleróze, hlášený až 35% případů 4. Jelikož horečka a infekce jsou dobře známými spouštěči roztroušené sklerózy, není divu, že je u nedávné infekce zjištěna klinicky izolovaný syndrom (CIS).

Diferenciální diagnostika

Mezi obecné aspekty zobrazování patří:

• Susacův syndrom
• akutní nekrotizující encefalitida v dětství (ANEC) 7
• roztroušená skleróza
  • Marburgova varianta
  • Balo koncentrická skleróza
  • Schildersova varianta
• akutní hemoragická leukoencefalitida (Hurstova choroba)