Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) ist, wie der Name vermuten lässt, durch eine monophasische akute Entzündung und Demyelinisierung der weißen Substanz gekennzeichnet, typischerweise nach einer kürzlichen Zeit (1-2 Wochen) vor) Virusinfektion oder Impfung 4,6. Graue Substanz, insbesondere die der Basalganglien, ist ebenfalls häufig betroffen, wenn auch in geringerem Maße, ebenso wie das Rückenmark.

Epidemiologie

Typischerweise tritt bei Kindern eine akute disseminierte Enzephalomyelitis auf oder Jugendliche (normalerweise jünger als 15 Jahre). Es wurden jedoch Fälle in allen Altersgruppen 12 gemeldet. In einigen Studien wurden saisonale Spitzenwerte im Winter und Frühling in der Präsentation beobachtet, die die Hypothese 9 der infektiösen Ätiologie stützen.

Weniger als 5% aller Fälle von akuter disseminierter Enzephalomyelitis Folgen Sie einer Immunisierung 8.

Im Gegensatz zu vielen anderen demyelinisierenden Erkrankungen (z. B. Multiple Sklerose oder Neuromyelitis optica) hat die akute disseminierte Enzephalomyelitis keine weibliche Vorliebe. Wenn überhaupt, gibt es eine leichte männliche Dominanz 12.

Klinische Darstellung

Akute disseminierte Enzephalomyelitis ist normalerweise eine monophasische Erkrankung, obwohl einzelne Läsionen innerhalb der Episode unterschiedliche Entwicklungsstadien aufweisen können In 10% der Fälle tritt ein Rückfall innerhalb der ersten drei Monate auf. 12.

Im Gegensatz zu Multipler Sklerose sind die Symptome eher systemisch als fokal und umfassen Fieber. Kopfschmerzen, vermindertes Bewusstseinsniveau, das von Lethargie bis Koma reicht, Anfälle und multifokale neurologische Symptome wie Hemiparese, Lähmungen des Hirnnervs und Bewegungsstörungen; Verhaltensänderungen wie Depressionen, Wahnvorstellungen und Psychosen können die Symptome dominieren. 3.

Pathologie

Es wird angenommen, dass eine akute disseminierte Enzephalomyelitis aufgrund einer Kreuzreaktivität der Immunität gegen virale Antigene auftritt und a auslöst anschließender Autoimmunangriff auf das ZNS. In ungefähr der Hälfte der bestätigten Fälle können Anti-MOG-Immunglobulin-G-Antikörper (Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein) identifiziert werden 12.

Das pathologische Kennzeichen ist eine perivenuläre Entzündung mit begrenzten Demyelinisierungshüllen, was ebenfalls ein Merkmal ist Multiple Sklerose zeigt jedoch typischerweise konfluente Schichten von Makrophageninfiltration, gemischt mit reaktiven Astrozyten in vollständig demyelinisierten Regionen 9.

Marker

• Pleozytose der cerebrospinalen Flüssigkeit 12
• Liquor cerebrospinalis kann einen Anstieg des Myelin-Grundproteins zeigen.
• Anti-MOG-Antikörper 12

Radiologische Merkmale

Das Erscheinungsbild variiert von klein bis klein Punktierte Läsionen in tumefaktiven Regionen, die weniger Masseneffekt haben, als man aufgrund ihrer Größe erwarten würde, verteilt in der supratentoriellen oder infratentoriellen weißen Substanz. Im Vergleich zu Multipler Sklerose ist die Beteiligung der callososeptalen Grenzfläche ungewöhnlich. Läsionen sind normalerweise bilateral, aber asymmetrisch cal. Die Beteiligung der Großhirnrinde, der subkortikalen grauen Substanz – insbesondere der Thalami – und des Hirnstamms ist nicht sehr häufig, aber wenn vorhanden, sind sie hilfreich bei der Unterscheidung von Multipler Sklerose 4,12.

Zusätzlich zu Läsionen mit grauer Substanz, Es können sich auch Antikörper gegen Basalganglien entwickeln, insbesondere bei post-Streptokokken-Pharyngitis, was zu einer diffuseren Beteiligung führt 11,12.

Das Rückenmark kann konfluente intramedulläre Läsionen mit variabler Verstärkung aufweisen, diese treten jedoch nur in etwa einem Drittel der Fälle 12 auf.

Trotz der oben genannten klinischen und radiologischen Unterschiede ist dies der Fall Es ist häufig schwierig, bei der ersten Präsentation zwischen akuter disseminierter Enzephalomyelitis und MS zu unterscheiden. Die am meisten akzeptierten Kriterien für die Differenzierung bei Kindern sind die Callen MS-ADEM-Kriterien 13, 14.

CT

Die Läsionen sind normalerweise undeutliche Bereiche geringer Dichte innerhalb der weißen Substanz und können dies zeigen Ringverstärkung.

MRT

Die MRT ist weitaus empfindlicher als die CT und zeigt Läsionen, die für die Demyelinisierung charakteristisch sind:

• T2: Regionen mit hohem Signal, mit umgebendes Ödem, das typischerweise an subkortikalen Stellen liegt; Thalami und Hirnstamm können ebenfalls beteiligt sein.
• T1 C + (Gd): Punkt-, Ring- oder Lichtbogenverstärkung (offenes Ringzeichen) wird häufig entlang der Vorderkante der Entzündung nachgewiesen; Das Fehlen einer Verbesserung schließt die Diagnose nicht aus.
• DWI: Es kann zu einer peripher eingeschränkten Diffusion kommen. Das Zentrum der Läsion ist zwar hoch bei T2 und niedrig bei T1, weist jedoch keine erhöhte Einschränkung des DWI auf (vgl.zerebraler Abszess), noch zeigt es kein fehlendes Signal auf DWI, wie man es von einer Zyste erwarten würde; Dies ist auf die Zunahme des extrazellulären Wassers im Bereich der Demyelinisierung zurückzuführen.

Der Magnetisierungstransfer kann dazu beitragen, die akute disseminierte Enzephalomyelitis von der Multiplen Sklerose zu unterscheiden, die das normal erscheinende Gehirn (auf T2-gewichteten Bildern) aufweist normales Magnetisierungstransferverhältnis und normales Diffusionsvermögen, während bei Multipler Sklerose beide Messungen signifikant verringert sind. 3. Behandlung und Prognose Die Behandlung besteht typischerweise aus Methylprednisolon, wobei Immunglobulin und Cyclophosphamid für refraktäre Patienten reserviert sind zu Steroiden 4.

Eine vollständige Genesung innerhalb eines Monats ist das häufigste Ergebnis (50-60%), wobei in einem signifikanten Anteil der Fälle (20-30%) Folgen (am häufigsten Anfälle) auftreten.

In einem kleinen Teil (gemeldete Zahlen reichen von 10 bis 20% 12) ist der Verlauf fulminanter und führt häufig zum Tod. In solchen Fällen kann die Läsion eine Blutung aufweisen, und der Zustand wird dann als akute hämorrhagische Leukoenzephalitis (Hurst-Krankheit) 12 bezeichnet.

Rückfallformen einer akuten disseminierten Enzephalomyelitis werden mit Sicherheit beschrieben (rezidivierende disseminierte Enzephalomyelitis (RDEM) und mehrphasig disseminierte Enzephalomyelitis (MDEM)), obwohl die Abgrenzung zwischen diesen und rezidivierend remittierender Multipler Sklerose umstritten ist.

Wenn die Diagnose einer akuten disseminierten Enzephalomyelitis gestellt wird, ist das Fortschreiten zu Multipler Sklerose nicht ungewöhnlich 35% der Fälle 4. Da Fieber und Infektionen bekannte Auslöser für Multiple Sklerose sind, ist es möglicherweise nicht überraschend, dass beim klinisch isolierten Syndrom (CIS) eine kürzlich aufgetretene Infektion festgestellt wurde.

Differentialdiagnose

Allgemeine Überlegungen zu unterschiedlichen Bildgebungsverfahren umfassen:

• Susac-Syndrom
• akute nekrotisierende Enzephalitis im Kindesalter (ANEC) 7
• Multiple Sklerose
  • Marburg-Variante
  • Balo-konzentrische Sklerose
  • Schilders-Variante
• akute hämorrhagische Leukoenzephalitis (Hurst-Krankheit)

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