Das Von-Hippel-Lindau-Syndrom ist eine Erbkrankheit, die durch die Bildung von Tumoren und flüssigkeitsgefüllten Säcken (Zysten) in vielen verschiedenen Teilen gekennzeichnet ist vom Körper. Tumoren können entweder nicht krebsartig oder krebsartig sein und treten am häufigsten im jungen Erwachsenenalter auf; Die Anzeichen und Symptome des von Hippel-Lindau-Syndroms können jedoch lebenslang auftreten.

Tumoren, die als Hämangioblastome bezeichnet werden, sind charakteristisch für das von Hippel-Lindau-Syndrom. Diese Wucherungen bestehen aus neu gebildeten Blutgefäßen. Obwohl sie typischerweise nicht krebsartig sind, können sie schwerwiegende oder lebensbedrohliche Komplikationen verursachen. Hämangioblastome, die sich im Gehirn und Rückenmark entwickeln, können Kopfschmerzen, Erbrechen, Schwäche und einen Verlust der Muskelkoordination (Ataxie) verursachen. Hämangioblastome können auch im lichtempfindlichen Gewebe auftreten, das den Augenhintergrund auskleidet (die Netzhaut ). Diese Tumoren, die auch als Netzhautangiome bezeichnet werden, können zu Sehverlust führen.

Menschen mit von Hippel-Lindau-Syndrom entwickeln häufig Zysten in den Nieren , Pankreas und Genitaltrakt. Sie haben auch ein erhöhtes Risiko, eine Art von Nierenkrebs zu entwickeln, die als klarzelliges Nierenzellkarzinom bezeichnet wird, und eine Art von Pankreaskrebs, der als neuroendokriner Pankreastumor bezeichnet wird. Das Von-Hippel-Lindau-Syndrom ist mit einer Art von assoziiert Tumor genannt Phäochromozytom, das am häufigsten in den Nebennieren (kleine hormonproduzierende Drüsen auf jeder Niere) auftritt. Phäochromozytome sind normalerweise nicht krebsartig. Sie können keine Symptome verursachen, aber in einigen Fällen sind sie mit Kopfschmerzen, Panikattacken, übermäßigem Schwitzen oder gefährlich hohem Blutdruck verbunden, die möglicherweise nicht auf Medikamente ansprechen. Phäochromozytome sind besonders gefährlich in Zeiten von Stress oder Trauma, z. B. während einer Operation, eines Unfalls oder während der Schwangerschaft.

Etwa 10 Prozent der Menschen mit von Hippel-Lindau-Syndrom entwickeln endolymphatische Sacktumoren nicht krebsartige Tumoren im Innenohr . Diese Wucherungen können zu Hörverlust in einem oder beiden Ohren sowie zu Klingeln in den Ohren (Tinnitus) und Gleichgewichtsstörungen führen. Ohne Behandlung können diese Tumoren eine plötzliche tiefe Taubheit verursachen.

Bei Menschen mit von Hippel-Lindau-Syndrom können sich auch nicht krebsartige Tumoren in Leber und Lunge entwickeln. Diese Tumoren scheinen keine Anzeichen oder Symptome zu verursachen.