DISKUSSION
När en patient har ögonfransförlust är en grundlig medicinsk historia viktig eftersom den kan ge ledtrådar till diagnosen. Nuvarande eller tidigare hudproblem, endokrinologiska störningar (hypo- eller hypertyroidism), tidigare lockinfektioner (herpes zoster), tidigare lockoperation, andra systemiska tillstånd (t.ex. lupus), samt en mängd andra tillstånd kan alla ha ögonfransförlust associerad med dem (tabell 1) .3,5 Det finns en lång lista över läkemedel som potentiellt kan orsaka läkemedelsinducerat håravfall.3 Det är viktigt att bestämma de potentiella biverkningarna av läkemedel som patienten använder. Man måste undersöka ögonlocken och ögonfransrötterna och leta efter ledtrådar till diagnosen (t.ex. halsband och telangiectasi av blefarit). Andra områden med håravfall är också viktiga att dokumentera som hos de patienter som beskrivs häri. Om inga ledtrådar ses kliniskt, kan några laboratorietester som TSH och kalciumnivå vara till hjälp för att upptäcka ett underliggande systemiskt tillstånd (t.ex. sköldkörteldysfunktion, hypoparathyroidism) som kan ha håravfall i samband med det. En dermatologisk konsultation är också fördelaktig för att avgöra om det finns andra områden med håravfall eller några tecken på en hudsjukdom som kan förknippas med håravfall. Om historik, klinisk undersökning samt laboratorie- och konsultationsbedömningar är negativa, måste man överväga möjligheten till trikotillomani.5
Patient 1 var frisk utan tecken på dermatologisk, endokrinologisk eller annan sjukdomsfaktor och var kände sig ha trikotillomani. Patient 2 hade laboratoriebevis för en sköldkörteldysfunktion, vilket kan leda till håravfall, 6 men erkände också att han hade en lust att plocka pannahåren och skulle plocka dem för att tillfredsställa denna lust (en funktion av trichotillomania). Hon var annars bra och ansågs ha kompenserat hypotyreos. Ingen behandling föreslogs av endokrinologen förutom uppföljning för mer uppenbara manifestationer av hypotyreos. Det är därför svårt att vara säker på vilken roll sköldkörteln spelade i håravfallet. Det faktum att patienten medgav att ha plockat pannahåren och misslyckandet med att återvända vid uppföljningen gör att man misstänker att ögonfransförlusten berodde på trikotillomani snarare än kompenserad hypotyreoidism.
Den tredje patienten som rapporterades häri var ursprungligen kände mig som medicinskt bra av historien men var mycket stressad. Trichotillomania övervägdes vid det första konsultativa besöket eftersom det inte fanns några ledtrådar till diagnosen ögonfransförlust. Trichotillomania är vanligare hos kvinnor, och den vanligaste platsen för hårdragning är den centrala delen av hårbotten följt av ögonbryn och ögonfransar.5 Patienterna har vanligtvis en historia av ögonfransar som faller ut, som hos vår patient, utan tydlig förklaring. Hår- / ögonfransförlusten vid trikotillomani kan vara ofullständig med korta, trasiga hårstrån (som i fall 1) och några långa, normalt förekommande hårstrån.7 Diagnosen trikotillomani kan vara svår att bekräfta, eftersom tvångsmässiga hårdragare ofta döljer eller förnekar deras vana.8 Hårdragning kan utfällas av en stressande händelse, såsom skilsmässa från föräldrarna, en släktings död eller studier för ett test.9 Den förhöjda T4, låg TSH-nivå, historia av värmeintolerans, sömnlöshet, huvudvärk, struma och en positiv familjehistoria för sköldkörtelsjukdom hos vår patient bekräftade diagnosen hypertyreoidism och gjorde trikotillomani mindre troligt som en diagnostisk möjlighet.
Sköldkörtelhormon påverkar aktiviteten hos alla celler i däggdjurskroppen. Det är därför inte oväntat att hårsäckens aktivitet påverkas i patologiska tillstånd som hypotyreoidism eller hypertyreoidism.10 Hos patienter med hypertyreoidism har hårförändringar beskrivits som tunnare med att håret avbryts och förkortas, såväl som fläckiga områden med håravfall (alopecia) .4,11,12 Vid hypotyreos kan håret bli tråkigt, sprött och grovt med reducerad diameter samt områden med håravfall som kan involvera ögonfransar och ögonbryn. 9,10,13,14,15
Även om dessa effekter på mänskligt håravfall har varit kända i generationer är det först de senaste åren som sköldkörtelhormonreceptorer har lokaliserats på hårsäckceller, vilket tyder på att sköldkörtelhormoner kan påverka hårväxten och hårcykeln direkt snarare än helt enkelt genom en mellanliggande mekanism såsom patientens allmänna metaboliska tillstånd. 16,17 Förändringar av hårväxt och hårstruktur kan potentiellt vara det första kliniska tecknet på en sköldkörtelhormonstörning som ett resultat av inverkan av sköldkörtelhormonet på cellcykel kinetiken i hårsäckcellerna.6
Det andra plåstret av håravfall hos patient 3 som involverar hårbotten, förutom ögonfransförlusten, ökade risken för alopecia areata . Alopecia areata orsakar vanligtvis en avgränsad oskadad hårförlust, som vanligtvis involverar hårbotten eller den skäggiga delen av ansiktet.4,18,19,20 Det kännetecknas av det plötsliga utseendet på kala fläckar ofta hos uppenbarligen normala personer utan uppenbar lokal orsak eller systemisk sjukdom.18,19 Ögonfransförlust som den första manifestationen av alopecia areata kan förekomma men är ovanlig.4 Patienter med trichotillomania kan initialt diagnostiseras med alopecia areata.5 Förloppet av alopecia areata är oförutsägbart; håret i en skallig lapp kan växa om några månader, nya fläckar kan förekomma eller allt hår på huvudet och kroppen kan gå vilse (alopecia universalis). Alopecia areata är en relativt vanlig störning men orsaken är fortfarande okänd.18,19 En ökad förekomst av cirkulerande organspecifika antikroppar liksom dess samexistens med andra autoimmuna störningar och närvaron av lymfocytisk infiltration av de involverade hårsäckarna tyder på att en immunologisk mekanism kan vara involverad i sjukdomens patogenes.1,21 Det finns en ökad förekomst av alopecia areata hos patienter med andra autoimmuna sjukdomar inklusive diabetes mellitus, sköldkörtelsjukdom, vitiligo, perniciös anemi och Addisons sjukdom.5,7,19
Det är svårt att vara säker på om den tredje patienten som rapporteras häri hade ögonfransförlust (och efterföljande håravfall i hårbotten) som det första tecknet på alopecia areata som inträffade samtidigt med hypertyreoidism eller om ögonfransförlust och håravfall i hårbotten var tidiga tecken på hypertyreoidetillstånd på grund av en direkt effekt av de ökade sköldkörtelhormonnivåerna på cellcykelkinetiken i ögonfransens hårsäckar (som är kända för att ha sköldkörtelhormonreceptorer på ytan). Det är också möjligt, även om det är mer osannolikt, att hon epilerade ögonfransarna men förnekade det (trichotillomania). Att samla hår och undersöka rötterna kan ha varit till hjälp för att skilja alopecia areata från andra sjukdomar som orsakar håravfall som trichotillomania.1,5,22 Den anagen eller växande hårrot som finns i trichotillomania är lätt att skilja från den normala telogen eller vilande hårrot . Hårbotten i hårbotten som har epilerats uppvisar vanligtvis 80 till 90% i anagen (växande) och 10 till 20% i telogenfasen (vilande). Cirka 100 hårbottenhår kastas dagligen i normal hårbotten och 100% av rötterna är vanligtvis i telogen. Om patienten hade alopecia areata, skulle undersökning av utgjutna hår också ha visat ingen synlig hårrot utan en avsmalnande proximal ände producerad av avbrottet av anagenfasen i cykeln.19,22 Hudbiopsi kan också hjälpa till att skilja alopecia areata från trichotillomania. De karaktäristiska egenskaperna hos trichotillomania på hudbiopsi inkluderar plugging av de tomma folliklarna med kraftigt pigmenterat, mjukt keratinöst material och en varierande grad av atrofi. I alopecia areata ser man ett inflammatoriskt svar på de växande hårstrån.6
Sammanfattningsvis kan håravfall med ögonfransar bero på olika förhållanden (Tabell 1). Patienterna har i allmänhet en historia av fransar som faller ut utan någon tydlig förklaring. Noggrann historia, sökande efter bevis på hudsjukdomar i det förflutna eller nuet, systemisk sjukdom, läkemedelsbiverkningar, depression eller nyligen allvarlig stress, och fysisk undersökning för trasiga hårstrån, tecken på locktrauma, ögonlockinflammation och så vidare kan ge hjälp ledtrådar. Ett dermatologiskt samråd kan vara användbart, eftersom det kan finnas andra områden med håravfall eller hudsjukdom som ger en aning om det bakomliggande problemet. Några enkla laboratorietester (serumkalcium, TSH) kan vara till hjälp för att utesluta andra orsaker till håravfall, såsom endokrina abnormiteter. Ögonfransförlust som det nuvarande tecknet på sköldkörteldysfunktion är ovanligt. Diagnosen kan dock underlättas genom att bekräfta symtom och tecken på sköldkörtelsjukdom samt onormala sköldkörtelfunktionstest (fall 3). När det inte finns någon tydlig förklaring till ögonfransförlusten och flera områden med trasiga fransar stubbar noteras, bör självinducerad ögonfransdragning (trichotillomania, den oemotståndliga lusten att ta bort håret), även om det är ovanligt, övervägas (fall 1 och 2) .