Vad är focal segmental glomerulosclerosis?

Många sjukdomar och tillstånd kan påverka din njurfunktion genom att angripa och skada glomeruli, de små filtreringsenheterna i njurarna där blod rengörs. Dessa sjukdomar och tillstånd kallas glomerulära sjukdomar och kan ha många olika orsaker. Focal Segmental glomerulosclerosis är en typ av glomerulär sjukdom och beskriver ärrbildning (skleros) i din njure. Ärrbildning av FSGS sker endast i små sektioner av varje glomerulus (filter), och endast ett begränsat antal glomeruli skadas först. Focal Segmental Glomerulosclerosis drabbar både barn och vuxna. Hanar drabbas något oftare än kvinnor och det förekommer oftare hos afroamerikaner.

Vad orsakar FSGS?

FSGS orsakas inte av en enda sjukdom. Det kan ha många olika orsaker. Ärrbildning kan inträffa på grund av en infektion eller ett läkemedel eller en sjukdom som drabbar hela kroppen, som diabetes, HIV-infektion, sigdcellsjukdom eller lupus. FSGS kan också orsakas av en annan glomerulär sjukdom som du hade innan du fick FSGS. FSGS har olika typer baserat på orsaken.

Nedan följer typerna av FSGS:

• Primär FSGS: Denna typ av FSGS betyder att sjukdomen inträffade på egen hand utan en känd eller uppenbar orsak.
• Sekundär FSGS: Denna typ orsakas av en annan sjukdom eller ett läkemedel. Exempel är: virus som HIV eller läkemedel som anabola steroider som vissa människor använder för att påskynda sin muskeltillväxt (dessa skiljer sig från steroider som din läkare ger dig för behandling).

Vad är tecken och symtom på FSGS?

Tidiga stadier kanske inte orsakar några symtom. Du kanske bara ser vissa tecken på egen hand, medan andra kan hittas av din vårdgivare.

Tecken och symtom på FSG inkluderar:

• Svullnad i kroppsdelar som din ben, anklar och runt ögonen (kallas ödem)
• Viktökning på grund av extra vätskeuppbyggnad i kroppen
• Skummande urin orsakad av höga proteinnivåer i urinen (kallas proteinuri)
• Höga fettnivåer i blodet (högt kolesterol)
• Låga nivåer av protein i blodet

FSGS kan orsaka nefrotiskt syndrom.

• Nefrotiskt syndrom: En uppsättning symtom som inträffar tillsammans och påverkar dina njurar. Dessa inkluderar:
  • Svullnad i kroppsdelar som ben, anklar eller runt ögonen (ödem)
  • Stora mängder protein i urinen (proteinuri)
  • Förlust av protein i blodet
  • Höga nivåer av fettlipider i ditt blod (högt kolesterol)
  • Högt blodtryck (i vissa fall)

Om tillståndet är avancerat kan symtomen vara som de vid njursvikt. Människor kan rapportera trötthet, dålig aptit, huvudvärk, kliande hud, andfåddhet och / eller illamående.

Vilka tester görs för att ta reda på om jag har fokal glomeruloskleros eller FSGS?

Ett blodprov, urintest och en njurbiopsi kommer att avgöra om du har FSGS.

• Urintest: Ett urintest hjälper till att hitta protein och blod i urinen.
• Blodprov: Ett blodprov hjälper till att hitta nivåer av protein, kolesterol och avfall i ditt blod.
• Glomerulär filtreringshastighet (GFR): Ett blodprov kommer att göras för att veta hur bra dina njurar är filtrera avfallet från din kropp.
• Njurbiopsi: I detta test tas en liten bit av din njure bort med en speciell nål och ses under ett mikroskop.
• Genetisk testning : Ett genetiskt test kan göras för att se om du är född med gener som orsakade din njursjukdom. Denna information kan hjälpa din läkare att bestämma vilken typ av behandling som är bäst för dig.

Hur behandlas FSGS?

Vilken typ av behandling du får beror på orsaken. Alla är olika och din läkare kommer att göra en behandlingsplan som är rätt för din typ av FSGS. Vanligtvis inkluderar behandlingar för FSGS:

• Kortikosteroider (ofta kallade ”steroider”)
• Immunsuppressiva läkemedel
• Plasmaferes
• ACE hämmare och ARB
• Diuretika
• Kostförändring

Kortikosteroider och immunsuppressiva läkemedel: Dessa läkemedel används för att lugna ditt immunsystem (kroppens försvarssystem ) och hindra det från att attackera dina glomeruli.

ACE-hämmare och ARB: Dessa är blodtrycksmedicin som används för att minska proteinförlust och kontrollera blodtrycket.

Diuretika: Dessa läkemedel hjälper din kropp bli av med överflödig vätska och svullnad. Dessa kan också användas för att sänka blodtrycket.

Kostförändringar: Vissa dietförändringar kan behövas, till exempel att minska salt (natrium) och protein i dina livsmedelsval till lätta mängden avfall på njurarna.

Kommer jag att få njursvikt på grund av FSGS?

Du bör prata med din läkare om ditt tillstånd eftersom sjukdomens progression beror på många faktorer. FSGS är en kronisk sjukdom, eftersom de ärrade glomeruli inte kan repareras. Behandling kan sakta ner processen för njursjukdom. Alla är olika i hur de svarar på behandlingen. Med tiden blir vissa patienter med FSGS gradvis värre tills de når njursvikt. Om detta inträffar kommer de att behöva en njurtransplantation eller dialys för att hålla sig vid liv. Vissa människor svarar bra på behandlingen och kan leva med sjukdomen i många år samtidigt som de övervakas för tecken på förändring.