Posterior reversibel encefalopatisyndrom (PRES)

Posterior reversibel encefalopati syndrom (PRES) refererar till en störning av reversibelt subkortikalt vasogent ödem i närvaro av akuta till subakuta neurologiska symtom. Även om exakt patofysiologi förblir oklar är endotel dysfunktion nyckeln, med högt blodtryck som den vanligaste utfällningsfaktorn. Andra triggers inkluderar njursvikt, sepsis, autoimmuna störningar och användning av immunsuppressiva eller cytotoxiska läkemedel såsom cyklosporin och takrolimus. Symtom utvecklas inom några timmar upp till flera dagar och inkluderar encefalopati (allt från mild förvirring, dumhet eller sällan till koma) och anfall, antingen generaliserad tonisk-klonisk eller fokal (status epilepticus är ovanlig). Huvudvärk är vanligtvis tråkig, diffus och gradvis i början. Synstörningar, nämligen kortikalblindhet, homonyma anopier och försummelse kan också förekomma. Neuroimaging-resultat i PRES inkluderar bilateralt vasogent ödem i occipitala och parietala lober. Cerebellär och hjärnstammen är också vanligt och i mer allvarliga fall kan den främre hjärnbarken påverkas. Kalcarine- och paramedianområdena i occipital lob sparas vanligtvis i PRES och kan hjälpa till att skilja sig från bakre hjärninfarkt. Behandlingen riktar sig mot den utfallande orsaken, med användning av blodtryckssänkande medel eller tillbakadragande av förolämpande läkemedel. Hanteringen av kramper inkluderar kortvarig behandling med antiepileptika, som kan avbrytas när den akuta fasen av PRES har lösts. Klinisk förbättring ses vanligtvis inom dagar till veckor, men i de allvarligaste formerna är symtomen inte helt reversibla.1,2