Ce este sindromul hipoplastic al inimii stângi la copii?

Sindromul hipoplastic al inimii stângi (HLHS) este un grup de defecte ale inimii și vasele mari de sânge. Un copil se naște cu această afecțiune (defect cardiac congenital). Apare atunci când o parte a inimii nu se dezvoltă așa cum ar trebui în primele 8 săptămâni de sarcină.

În HLHS, majoritatea părții stângi a inimii este mică, subdezvoltată sau ambele. Următoarele structurile sunt de obicei afectate:

• Valva mitrală. Această supapă controlează fluxul sanguin între atriul stâng și ventriculul stâng.

• Ventriculul stâng Aceasta este camera inferioară stângă a inimii. Pompează sângele în corp.

• Valva aortică. Această supapă controlează fluxul de sânge din ventriculul stâng în aortă și apoi Aorta este principalul vas de sânge care furnizează sânge către corp.

• Aorta. Aceasta este artera mare care duce de la ventriculul stâng la corp.

Ventriculul stâng este în mod normal foarte puternic, astfel încât poate pompa sânge în organism. Când este mic și slab dezvoltat, nu poate pompa niciun sânge sau suficient în corp . Din acest motiv, un bebeluș cu HLHS nu va trăi mult fără intervenția chirurgicală pentru a remedia defectul.

Ce cauzează sindromul hipoplazic al inimii stângi la un copil?

Un copil se naște cu această afecțiune (congenital). Unele defecte cardiace congenitale apar mai des în anumite familii (defecte genetice).

La mulți copii, HLHS apare întâmplător. Nu există un motiv clar pentru dezvoltarea acestuia.

Care sunt simptomele sindromului hipoplazic al inimii stângi la un copil?

Bebelușii cu sindrom hipoplastic al inimii stângi apar de obicei la scurt timp după naștere:

• Culoarea albastră a pielii, a buzelor și a unghiilor (cianoză)

• Pielea palidă

• Piele transpirată, moale sau rece

• Probleme de respirație

• Frecvență cardiacă rapidă

• Picioare reci

• Impulsuri slabe în picioare

• Alimentare slabă

Simptomele HLHS pot arăta ca alte afecțiuni de sănătate și probleme cardiace. Puneți-l pe copilul dvs. să vadă furnizorul său de asistență medicală pentru un diagnostic.

Cum este diagnosticat sindromul hipoplazic al inimii stângi la un copil?

În multe cazuri, sindromul hipoplastic al inimii stângi poate fi diagnosticat cu o ecografie în timp ce bebelușul este încă în uter (uter). După naștere, dvs. sau furnizorul dvs. de asistență medicală s-ar putea să observați că bebelușul dumneavoastră pare șchiopătat sau lipsit de aparență, are probleme cu respirația sau are o culoare albastră pe piele, buze sau unghii. Copilul dumneavoastră va avea nevoie de un cardiolog pediatru pentru a pune diagnosticul. Acesta este un medic cu pregătire specială în tratarea problemelor cardiace la copii.

Cardiologul vă va examina bebelușul, le va asculta inima și plămânii și va face alte observații. Testarea bolilor congenitale ale inimii variază. Copilul dvs. poate avea aceste teste:

• Radiografie toracică. O radiografie toracică poate prezenta probleme care apar cu HLHS.

• Electrocardiogramă (ECG). Un ECG înregistrează activitatea electrică a inimii. Prezintă ritmuri anormale (aritmii) și constată leziuni ale mușchilor cardiaci.

• Ecocardiogramă (ecou). Un ecou folosește unde sonore pentru a face imagini în mișcare ale inimii și ale valvelor inimii. Copiii cu HLHS sunt aproape întotdeauna diagnosticați prin ecocardiografie.

Cum se tratează sindromul hipoplazic al inimii stângi la un copil?

Cel mai probabil copilul tău va fi îngrijit pentru în unitatea de terapie intensivă neonatală (UCIN). La început, el sau ea poate fi plasat pe oxigen și, eventual, chiar și pe un ventilator. Aceasta este pentru a ajuta la respirație. Copilul dumneavoastră poate primi medicamente IV. Medicamentul ajută inima și plămânii să funcționeze.

În majoritatea cazurilor, intervenția chirurgicală este utilizată pentru tratarea sindromului hipoplastic al inimii stângi. Cardiologul și chirurgul cardiac al bebelușului dvs. vă vor explica riscurile și beneficiile. Un tratament este un transplant de inimă. Dar este foarte dificil să găsești o inimă de donator pentru un copil. Din acest motiv, transplantul nu se face adesea ca tratament de primă linie.

Chirurgia implică de obicei o serie de cel puțin 3 intervenții chirurgicale. În acest tratament foarte complex, chirurgul redirecționează fluxul de sânge către plămâni și corp cu mai multe conexiuni. Operația se face în etape. Prima intervenție chirurgicală se face la scurt timp după naștere. Al doilea se face la vârste cuprinse între 3 și 6 luni. A treia se face la vârste cuprinse între 18 luni și vârsta de 4 ani. O altă opțiune pentru tratamentul HLHS este o combinație de intervenții chirurgicale și cateterism cardiac. Aceasta se numește o procedură hibridă. Îndeplinește obiectivul primei intervenții chirurgicale fără a fi nevoie să vă așezați copilul pe un aparat cardiac-pulmonar. Această procedură este de obicei rezervată copiilor cu risc crescut, cum ar fi prematuritatea, greutatea redusă la naștere și disfuncția organelor.

După operație, bebelușul dvs. se va întoarce la secția de terapie intensivă (UCI) pentru a fi atent urmărit. După prima intervenție chirurgicală, vă puteți aștepta ca copilul dumneavoastră să fie în spital timp de 3 până la 4 săptămâni.Atunci când copilul dvs. este suficient de bine pentru a merge acasă, furnizorul de asistență medicală poate recomanda medicamente pentru durere, cum ar fi acetaminofen sau ibuprofen, pentru a vă menține copilul confortabil. Furnizorul de asistență medicală al copilului dvs. va discuta despre controlul durerii înainte ca bebelușul dvs. să plece acasă.

Dacă urmează să vi se administreze tratamente speciale acasă, personalul de îngrijire medicală se va asigura că dumneavoastră sau o agenție de sănătate la domiciliu puteți oferiți-le.

Puteți primi alte instrucțiuni de la furnizorii de servicii medicale ale copilului dumneavoastră și de la personalul spitalului.

Cum pot să-mi ajut copilul să trăiască cu sindromul inimii stâng hipoplazice?

Fără intervenție chirurgicală, bebelușii cu sindrom de inimă stângă hipoplazică nu vor trăi mai mult de câteva zile sau săptămâni.

Prima etapă a intervenției chirurgicale are cel mai mare risc de complicații și deces. Unele centre speciale de tratament care fac multe dintre aceste proceduri au rate de supraviețuire mai mari decât centrele în care se fac mai puține proceduri. Ratele de supraviețuire sunt mai mari odată cu a doua și a treia etapă a intervenției chirurgicale.

Bebelușii și copiii care au intervenții chirurgicale în stadiu vor avea nevoie de îngrijire și tratament special pentru a sprijini creșterea și dezvoltarea. Acești copii au adesea întârzieri fizice în dezvoltarea și probabil vor avea nevoie de un sprijin suplimentar.

Pe termen lung, acești copii prezintă un risc crescut de complicații precum insuficiența cardiacă și probleme de ritm cardiac. Sunt, de asemenea, expuse riscului pentru probleme digestive și hepatice. Copiii cu HLHS după o intervenție chirurgicală au o toleranță mai mică la efort.

Unii copii vor avea nevoie de un transplant de inimă pentru a supraviețui până la vârsta adultă.

Copilul dvs. va avea nevoie de îngrijiri regulate de urmărire la un centru specializat în acest tip de îngrijire cardiacă congenitală.

Discutați despre perspectivele specifice ale copilului dumneavoastră cu furnizorul dvs. de asistență medicală.

Când ar trebui să sun la furnizorul de asistență medicală al copilului meu?

Apelați medicul copilului dumneavoastră dacă simptomele copilului dumneavoastră se agravează sau dacă apar noi simptome.

Puncte cheie despre sindromul hipoplazic al inimii stângi la copii

• Sindromul hipoplastic al inimii stângi este un grup de probleme care afectează inima și vasele mari de sânge.

• Bebelușii de obicei prezintă simptome la scurt timp după naștere.

• Bebelușii cu HLHS nu vor supraviețui fără intervenție chirurgicală.

• Majoritatea bebelușilor vor avea nevoie de o serie de cel puțin 3 operații în primii 2 până la 3 ani de viață.

• După operații, copiii vor avea nevoie de îngrijiri speciale și fiți monitorizați pentru complicații.

Pașii următori

Sfaturi pentru a vă ajuta să profitați la maximum de la o vizită la furnizorul de asistență medicală al copilului dumneavoastră:

• Cunoașteți motivul vizitei și ce doriți să se întâmple.

• Înainte de vizită, scrieți întrebările la care doriți să primiți răspuns.

• La vizită, scrieți numele unui nou diagnostic și orice medicamente, tratamente sau teste noi. Scrieți, de asemenea, orice instrucțiuni noi pe care vi le oferă furnizorul pentru copilul dvs.

• Aflați de ce este prescris un nou medicament sau tratament și cum vă va ajuta copilul. Știți, de asemenea, care sunt efectele secundare.

• Întrebați dacă starea copilului dumneavoastră poate fi tratată în alte moduri.

• Știți de ce se recomandă un test sau o procedură și ce ar putea însemna rezultatele.

• Știți la ce să vă așteptați dacă copilul dumneavoastră nu ia medicamentul sau nu face testul sau procedura.

• Dacă copilul dvs. are o programare ulterioară, scrieți data, ora și scopul vizitei respective.

• Știți cum vă poate contacta furnizorul copilului dumneavoastră după programul de lucru. Acest lucru este important dacă copilul dumneavoastră se îmbolnăvește și aveți întrebări sau aveți nevoie de sfaturi.