A encefalomielite aguda disseminada (ADEM), como o nome sugere, é caracterizada por uma inflamação aguda monofásica e desmielinização da substância branca geralmente após um período recente (1-2 semanas anterior) infecção viral ou vacinação 4,6. A substância cinzenta, especialmente a dos gânglios da base, também está frequentemente envolvida, embora em menor extensão, assim como a medula espinhal.

Epidemiologia

Normalmente, a encefalomielite disseminada aguda se apresenta em crianças ou adolescentes (geralmente com menos de 15 anos). No entanto, foram relatados casos em todas as idades de 12 anos. Picos sazonais de inverno e primavera na apresentação foram observados em alguns estudos, apoiando a hipótese de etiologia infecciosa 9.

Menos de 5% de todos os casos de encefalomielite disseminada aguda siga uma imunização 8.

Ao contrário de muitas outras doenças desmielinizantes (por exemplo, esclerose múltipla ou neuromielite óptica), a encefalomielite disseminada aguda não tem predileção por mulheres; se houver alguma, há uma leve predominância do sexo masculino 12.

Apresentação clínica

A encefalomielite disseminada aguda geralmente é uma doença monofásica, embora, dentro do episódio, as lesões individuais possam estar em vários estágios de evolução , com diferentes lesões que amadurecem ao longo de várias semanas 4. Em 10% dos casos, ocorre recidiva nos primeiros três meses 12.

Ao contrário da esclerose múltipla, os sintomas são mais sistêmicos do que focais e incluem febre, dor de cabeça, diminuição do nível de consciência variando de letargia a coma, convulsão e sintomas neurológicos multifocais, como hemiparesia, paralisia dos nervos cranianos e distúrbios do movimento; mudanças comportamentais como depressão, delírios e psicose podem dominar os sintomas 3.

Patologia

Acredita-se que a encefalomielite disseminada aguda ocorra a partir de uma reatividade cruzada na imunidade a antígenos virais, desencadeando uma ataque auto-imune subsequente no SNC. Em aproximadamente metade dos casos confirmados, anticorpos anti-MOG (glicoproteína de oligodendrócito de mielina) da imunoglobulina G podem ser identificados 12.

A marca patológica é a inflamação perivenular com “mangas de desmielinização” limitadas, que também é uma característica de esclerose múltipla. No entanto, a esclerose múltipla normalmente apresenta camadas confluentes de infiltração de macrófagos misturadas com astrócitos reativos em regiões completamente desmielinizadas 9.

Marcadores

• pleocitose do líquido cefalorraquidiano 12
• líquido cefalorraquidiano pode mostrar um aumento na proteína básica de mielina
• anticorpos anti-MOG 12

Características radiográficas

As aparências variam de pequenas lesões pontilhadas em regiões tumefativas, que têm menos efeito de massa do que o esperado para seu tamanho, distribuídas na substância branca supratentorial ou infratentorial. Em comparação com a esclerose múltipla, o envolvimento da interface caloso-septal é incomum. As lesões geralmente são bilaterais, mas assimétricas. cal. O envolvimento do córtex cerebral, da substância cinzenta subcortical – especialmente o tálamo – e do tronco cerebral não é muito comum, mas se presente é útil para distinguir da esclerose múltipla 4,12.

Além das lesões envolvendo a substância cinzenta, anticorpos para os gânglios da base também podem se desenvolver, especialmente no contexto de faringite pós-estreptocócica, resultando em envolvimento mais difuso 11,12.

A medula espinhal pode mostrar lesões intramedulares confluentes com realce variável, mas estas são vistas apenas em aproximadamente um terço dos casos 12.

Apesar das diferenças clínicas e radiológicas mencionadas acima, frequentemente é difícil diferenciar entre encefalomielite disseminada aguda e EM na primeira apresentação. Os critérios mais aceitos para diferenciação em crianças são os critérios de Callen MS-ADEM 13,14.

CT

As lesões são geralmente regiões indistintas de baixa densidade na substância branca e podem demonstrar realce do anel.

MRI

MRI é muito mais sensível que CT e demonstra lesões características de desmielinização:

• T2: regiões de alto sinal, com edema circundante tipicamente situado em localizações subcorticais; o tálamo e o tronco encefálico também podem estar envolvidos
• T1 C + (Gd): realce pontilhado, em anel ou arco (sinal de anel aberto) é freqüentemente demonstrado ao longo da borda dianteira da inflamação; a ausência de realce não exclui o diagnóstico
• DWI: pode haver difusão periférica restrita; o centro da lesão, embora alto em T2 e baixo em T1, não tem restrição aumentada em DWI (cf.abscesso cerebral), nem demonstra sinal ausente no DWI como seria de esperar de um cisto; isso é devido ao aumento da água extracelular na região de desmielinização

A transferência de magnetização pode ajudar a distinguir a encefalomielite disseminada aguda da esclerose múltipla, em que o cérebro de aparência normal (em imagens ponderadas em T2) tem taxa de transferência de magnetização normal e difusividade normal, enquanto na esclerose múltipla ambas as medições são significativamente reduzidas 3.

Tratamento e prognóstico

O tratamento geralmente consiste em metilprednisolona, com imunoglobulina e ciclofosfamida reservada para pacientes refratários para esteróides 4.

A recuperação completa em um mês é o desfecho mais comum (50-60%), com sequelas (mais comumente convulsões) observadas em uma proporção significativa dos casos (20-30%).

Em uma pequena proporção (os números relatados variam de 10 a 20% 12), o curso é mais fulminante, frequentemente resultando em morte. Em tais casos, a lesão pode demonstrar hemorragia e a condição é então conhecida como leucoencefalite hemorrágica aguda (doença de Hurst) 12.

Formas recorrentes de encefalomielite disseminada aguda são certamente descritas (encefalomielite disseminada recorrente (RDEM) e multifásica encefalomielite disseminada (MDEM)), embora a demarcação entre elas e a esclerose múltipla recorrente-remitente seja controversa.

Quando o diagnóstico de encefalomielite disseminada aguda é feito, a progressão para esclerose múltipla não é incomum, relatada em até 35% dos casos 4. Como a febre e a infecção são desencadeadores bem conhecidos da esclerose múltipla, talvez não seja surpreendente que uma história de infecção recente seja identificada na síndrome clinicamente isolada (CIS).

Diagnóstico diferencial

Considerações diferenciais gerais de imagem incluem:

• síndrome Susac
• encefalite necrosante aguda da infância (ANEC) 7
• esclerose múltipla
  • Variante de Marburg
  • Esclerose concêntrica de Balo
  • Variante de Schilders
• leucoencefalite hemorrágica aguda (doença de Hurst)