Co to jest zespół niedorozwoju lewego serca u dzieci?

Zespół hipoplazji lewego serca (HLHS) to grupa wad serca i duże naczynia krwionośne. Dziecko rodzi się z tym stanem (wrodzona wada serca). Występuje, gdy część serca nie rozwija się tak, jak powinna w ciągu pierwszych 8 tygodni ciąży.

W HLHS większość lewej strony serca jest mała, słabo rozwinięta lub obie. zwykle dotyczy to struktur:

• Zastawka mitralna. Ta zastawka kontroluje przepływ krwi między lewym przedsionkiem a lewą komorą.

• Lewa komora . To jest lewa dolna komora serca. Pompuje krew do ciała.

• Zastawka aortalna. Zastawka ta kontroluje przepływ krwi z lewej komory do aorty, a następnie do ciała. Aorta jest głównym naczyniem krwionośnym dostarczającym krew do ciała.

• Aorta. Jest to duża tętnica prowadząca od lewej komory do ciała.

Lewa komora jest zwykle bardzo silna, więc może pompować krew do organizmu. Kiedy jest mała i słabo rozwinięta, nie może wypompować wystarczającej ilości krwi do organizmu . Z tego powodu dziecko z HLHS nie będzie długo żyło bez operacji naprawczej wady.

Co powoduje zespół hipoplastycznego lewego serca u dziecka?

Dziecko rodzi się z tą chorobą (wrodzony). Niektóre wrodzone wady serca występują częściej w pewnych rodzinach (wady genetyczne).

U wielu dzieci HLHS występuje przypadkowo. Nie ma wyraźnej przyczyny jego rozwoju.

Jakie są objawy zespołu hipoplastycznego lewego serca u dziecka?

Niemowlęta z zespołem hipoplastycznego lewego serca zwykle mają objawy wkrótce po urodzeniu:

• Niebieski kolor skóry, ust i paznokci (sinica)

• Blada skóra

• Spocona, wilgotna lub zimna skóra

• Problemy z oddychaniem

• Szybkie tętno

• Zimne stopy

• Słabe tętno w stopach

• Słabe odżywianie

Objawy HLHS mogą wyglądać jak inne schorzenia i problemy z sercem. Poproś dziecko, aby skonsultowało się z lekarzem w celu diagnozy.

Jak rozpoznaje się zespół niedorozwoju lewego serca u dziecka?

W wielu przypadkach można zdiagnozować zespół hipoplastyczny lewego serca USG, gdy dziecko jest jeszcze w łonie matki (macicy). Po urodzeniu Ty lub Twój lekarz możecie zauważyć, że dziecko wydaje się wiotkie lub apatyczne, ma problemy z oddychaniem lub ma niebieski kolor na skórze, ustach lub paznokciach. Twoje dziecko będzie potrzebowało kardiologa dziecięcego do postawienia diagnozy. To jest lekarz ze specjalnym przeszkoleniem w leczeniu chorób serca u dzieci.

Kardiolog zbada Twoje dziecko, posłucha jego serca i płuc oraz dokona innych obserwacji. Testy na wrodzoną wadę serca są różne. Twoje dziecko może mieć następujące testy:

• RTG klatki piersiowej. Rentgen klatki piersiowej może wykazywać problemy, które pojawiają się w przypadku HLHS.

• Elektrokardiogram (EKG). EKG rejestruje aktywność elektryczną serca. Pokazuje nieprawidłowe rytmy (arytmie) i stwierdza uszkodzenie mięśnia sercowego.

• Echokardiogram (echo). Echo wykorzystuje fale dźwiękowe do tworzenia ruchomych obrazów serca i zastawek serca. Dzieci z HLHS prawie zawsze są diagnozowane za pomocą echokardiografii.

Jak leczy się zespół hipoplastycznego lewego serca u dziecka?

Twoje dziecko najprawdopodobniej będzie pod opieką na oddziale intensywnej terapii noworodków (OIOM). Na początku może on być podłączony do tlenu, a może nawet do respiratora. Ma to pomóc w oddychaniu. Twoje dziecko może otrzymać lek dożylny. Lek wspomaga pracę serca i płuc.

W większości przypadków operacja jest stosowana w leczeniu zespołu niedorozwoju lewego serca. Kardiolog i kardiochirurg Twojego dziecka wyjaśnią ryzyko i korzyści. Jeden zabieg to przeszczep serca. Ale znalezienie serca dawcy dla dziecka jest bardzo trudne. Z tego powodu przeszczep nie jest często wykonywany jako leczenie pierwszego rzutu.

Chirurgia zazwyczaj obejmuje serię co najmniej 3 operacji. W tym bardzo złożonym zabiegu chirurg kieruje przepływ krwi do płuc i ciała kilkoma połączeniami. Operacja odbywa się etapami. Pierwsza operacja wykonywana jest zaraz po urodzeniu. Drugi jest wykonywany w wieku od 3 do 6 miesięcy. Trzecia jest wykonywana w wieku od około 18 miesięcy do 4 lat. Inną opcją leczenia HLHS jest połączenie operacji i cewnikowania serca. Nazywa się to procedurą hybrydową. Realizuje cel pierwszej operacji bez konieczności umieszczania dziecka na płuco-sercu. Ta procedura jest zwykle zarezerwowana dla dzieci z grupy wysokiego ryzyka, na przykład wcześniaków, niskiej masy urodzeniowej i dysfunkcji narządów.

Po operacji dziecko wróci na oddział intensywnej terapii (OIOM), aby być pod ścisłą obserwacją. Po pierwszej operacji możesz spodziewać się, że Twoje dziecko będzie w szpitalu od 3 do 4 tygodni.Kiedy Twoje dziecko czuje się na tyle dobrze, aby wrócić do domu, lekarz może zalecić leki przeciwbólowe, takie jak paracetamol lub ibuprofen, aby zapewnić dziecku komfort. Pracownik służby zdrowia Twojego dziecka omówi kontrolę bólu, zanim dziecko wróci do domu.

Jeśli w domu ma być zastosowane specjalne leczenie, personel pielęgniarski upewni się, że Ty lub agencja zdrowia domowego jesteście w stanie je zapewnić.

Możesz otrzymać inne instrukcje od pracowników służby zdrowia Twojego dziecka i personelu szpitala.

Jak mogę pomóc mojemu dziecku żyć z zespołem hipoplastycznego lewego serca?

Bez operacji niemowlęta z zespołem hipoplastycznego lewego serca nie będą żyć dłużej niż kilka dni lub tygodni.

Pierwszy etap zabiegu wiąże się z największym ryzykiem powikłań i zgonu. Niektóre ośrodki specjalnego leczenia, które wykonują wiele z tych procedur, mają wyższe wskaźniki przeżycia niż ośrodki, w których wykonuje się mniej procedur. Wskaźniki przeżycia są wyższe w drugim i trzecim etapie operacji.

Niemowlęta i dzieci, które mają operację etapową, będą potrzebować specjalnej opieki i leczenia, aby wspierać wzrost i rozwój. Te dzieci często mają opóźnienia w rozwoju fizycznym i prawdopodobnie będą potrzebować dodatkowego wsparcia.

W dłuższej perspektywie dzieci te mają zwiększone ryzyko powikłań, takich jak niewydolność serca i problemy z rytmem serca. Są również narażeni na problemy z trawieniem i wątrobą. Dzieci z HLHS po operacji mają mniejszą tolerancję na wysiłek fizyczny.

Niektóre dzieci będą potrzebowały przeszczepu serca, aby przeżyć dorosłość.

Twoje dziecko będzie wymagało regularnej opieki w ośrodku specjalizującym się w ten rodzaj wrodzonej opieki serca.

Porozmawiaj o szczegółach swojego dziecka z lekarzem.

Kiedy powinienem zadzwonić do lekarza mojego dziecka?

Zadzwoń do lekarza dziecka, jeśli objawy u dziecka nasilą się lub pojawią się nowe objawy.

Kluczowe informacje dotyczące zespołu hipoplastycznego lewego serca u dzieci

• Zespół hipoplastycznego lewego serca to grupa problemów, które dotyczą serca i dużych naczyń krwionośnych.

• Niemowlęta zwykle mają objawy wkrótce po urodzeniu.

• Niemowlęta z HLHS nie przeżyją bez operacji.

• Większość dzieci będzie potrzebować serii co najmniej 3 operacji w ciągu pierwszych 2-3 lat życia.

• Po operacjach dzieci będą wymagały specjalnej opieki i bądź monitorowany pod kątem powikłań.

Następne kroki

Wskazówki, które pomogą Ci maksymalnie wykorzystać wizytę u lekarza dziecka:

• Poznaj powód wizyty i poznaj przyczynę wizyty.

• Przed wizytą zapisz pytania, na które chcesz odpowiedzieć.

• Podczas wizyty zapisz nazwę nowej diagnozy oraz wszelkie nowe leki, terapie lub testy. Zapisz również wszelkie nowe instrukcje, jakie lekarz przekazał dziecku.

• Dowiedz się, dlaczego przepisano nowy lek lub lek i w jaki sposób pomoże to dziecku. Dowiedz się również, jakie są skutki uboczne.

• Zapytaj, czy stan Twojego dziecka można leczyć w inny sposób.

• Dowiedz się, dlaczego zalecany jest test lub procedura i co mogą oznaczać wyniki.

• Dowiedz się, czego się spodziewać, jeśli Twoje dziecko nie zażyje leku lub nie przejdzie testu lub procedury.

• Jeśli Twoje dziecko ma wizytę kontrolną, zapisz datę, godzinę i cel tej wizyty.

• Dowiedz się, jak może skontaktować się z opiekunem dziecka po godzinach pracy. Jest to ważne, jeśli Twoje dziecko zachoruje i masz pytania lub potrzebujesz porady.