Wat is hypoplastisch linkerhartsyndroom bij kinderen?

Hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) is een groep hartafwijkingen en grote bloedvaten. Er wordt een kind geboren met deze aandoening (aangeboren hartafwijking). Het treedt op als een deel van het hart zich niet ontwikkelt zoals het zou moeten tijdens de eerste 8 weken van de zwangerschap.

Bij HLHS is het grootste deel van de linkerkant van het hart klein, onderontwikkeld of beide. structuren worden meestal aangetast:

• Mitralisklep. Deze klep regelt de bloedstroom tussen het linker atrium en de linker ventrikel.

• Linker ventrikel Dit is de linker kamer van het hart. Het pompt bloed naar het lichaam.

• Aortaklep. Deze klep regelt de bloedstroom van de linker hartkamer naar de aorta, en vervolgens naar het lichaam. De aorta is het belangrijkste bloedvat dat bloed aan het lichaam levert.

• Aorta. Dit is de grote slagader die van het linkerventrikel naar het lichaam leidt.

Het linkerventrikel is normaal gesproken erg sterk, zodat het bloed naar het lichaam kan pompen. Als het klein en slecht ontwikkeld is, kan het niet genoeg bloed naar het lichaam pompen . Om deze reden zal een baby met HLHS niet lang leven zonder een operatie om het defect te herstellen.

Wat veroorzaakt hypoplastisch linkerhartsyndroom bij een kind?

Een kind wordt geboren met deze aandoening. (aangeboren). Sommige aangeboren hartafwijkingen komen vaker voor in bepaalde families (genetische afwijkingen).

Bij veel kinderen komt HLHS bij toeval voor. Er is geen duidelijke reden voor de ontwikkeling ervan.

Wat zijn de symptomen van hypoplastisch linkerhartsyndroom bij een kind?

Baby’s met hypoplastisch linkerhartsyndroom krijgen symptomen meestal kort na de geboorte:

• Blauwe kleur van de huid, lippen en nagels (cyanose)

• Bleke huid

• Zweterige, klamme of koele huid

• Ademhalingsproblemen

• Snelle hartslag

• Koude voeten

• Slechte pulsen in de voeten

• Slechte voeding

De symptomen van HLHS kunnen lijken op andere gezondheidsproblemen en hartproblemen. Laat uw kind zijn of haar zorgverlener raadplegen voor een diagnose.

Hoe wordt bij een kind de diagnose hypoplastisch linkerhartsyndroom gesteld?

In veel gevallen kan de diagnose hypoplastisch linkerhartsyndroom worden gesteld. een echo terwijl de baby zich nog in de baarmoeder (baarmoeder) bevindt. Na de geboorte kan het zijn dat u of uw zorgverlener merkt dat uw baby slap of lusteloos overkomt, moeite heeft met ademhalen of een blauwe kleur heeft op de huid, lippen of nagels. Uw kind heeft een kindercardioloog nodig om de diagnose te stellen. Dit is een arts met een speciale opleiding in het behandelen van hartproblemen bij kinderen.

De cardioloog zal uw baby onderzoeken, naar hun hart en longen luisteren en andere observaties doen. Het testen op aangeboren hartafwijkingen varieert. Uw kind kan deze tests ondergaan:

• Röntgenfoto van de borst. Een röntgenfoto van de borst kan problemen aantonen die optreden bij HLHS.

• Elektrocardiogram (ECG). Een ECG registreert de elektrische activiteit van het hart. Het vertoont abnormale ritmes (aritmieën) en ontdekt hartspierbeschadiging.

• Echocardiogram (echo). Een echo gebruikt geluidsgolven om bewegende beelden te maken van het hart en de hartkleppen. Kinderen met HLHS worden bijna altijd gediagnosticeerd door middel van echocardiografie.

Hoe wordt hypoplastisch linkerhartsyndroom bij een kind behandeld?

Uw baby zal hoogstwaarschijnlijk worden verzorgd voor op de neonatale intensive care (NICU). In het begin kan hij of zij op zuurstof worden geplaatst, en mogelijk zelfs op een beademingsapparaat. Dit is om te helpen bij het ademen. Uw kind kan IV-medicijnen krijgen. Het geneesmiddel helpt het hart en de longen te werken.

In de meeste gevallen wordt een operatie gebruikt om het hypoplastisch linkerhartsyndroom te behandelen. De cardioloog en hartchirurg van uw baby zullen de risico’s en voordelen uitleggen. Een behandeling is een harttransplantatie. Maar het is erg moeilijk om een donorhart voor een baby te vinden. Om deze reden wordt transplantatie niet vaak als eerstelijnsbehandeling uitgevoerd.

Een operatie omvat doorgaans een reeks van ten minste 3 operaties. Bij deze zeer complexe behandeling leidt de chirurg de bloedtoevoer naar de longen en het lichaam via verschillende verbindingen. De operatie wordt in fasen uitgevoerd. De eerste operatie wordt kort na de geboorte uitgevoerd. De tweede wordt gedaan op een leeftijd van ongeveer 3 tot 6 maanden. De derde wordt gedaan op ongeveer 18 maanden tot 4 jaar. Een andere optie voor de behandeling van HLHS is een combinatie van chirurgie en hartkatheterisatie. Dit wordt een hybride procedure genoemd. Het bereikt het doel van de eerste operatie zonder dat u uw kind op een hart-longmachine hoeft te plaatsen. Deze procedure is doorgaans gereserveerd voor kinderen met een hoog risico, zoals prematuren, een laag geboortegewicht en orgaandisfunctie.

Na de operatie keert uw baby terug naar de intensive care (ICU) om nauwlettend in de gaten te worden gehouden. Na de eerste operatie mag u verwachten dat uw kind 3 tot 4 weken in het ziekenhuis ligt.Als uw kind gezond genoeg is om naar huis te gaan, kan de zorgverlener pijnstillers aanbevelen, zoals paracetamol of ibuprofen, om uw kind comfortabel te houden. De zorgverlener van uw kind bespreekt pijnbestrijding voordat uw baby naar huis gaat.

Als er thuis speciale behandelingen worden gegeven, zal het verplegende personeel ervoor zorgen dat u of een thuiszorgbureau in staat bent om verstrekken.

U kunt andere instructies krijgen van de zorgverleners van uw kind en het ziekenhuispersoneel.

Hoe kan ik mijn kind helpen leven met het hypoplastisch linkerhartsyndroom?

Zonder operatie zullen baby’s met hypoplastisch linkerhartsyndroom niet langer leven dan een paar dagen of weken.

De eerste fase van de operatie heeft het grootste risico op complicaties en overlijden. Sommige speciale behandelcentra die veel van deze procedures uitvoeren, hebben hogere overlevingskansen dan centra waar minder procedures worden uitgevoerd. De overlevingskansen zijn hoger in de tweede en derde fase van de operatie.

Baby’s en kinderen die de geënsceneerde operaties hebben ondergaan, hebben speciale zorg en behandeling nodig om de groei en ontwikkeling te ondersteunen. Deze kinderen hebben vaak lichamelijke ontwikkelingsachterstanden en hebben waarschijnlijk extra ondersteuning nodig.

Op de lange termijn hebben deze kinderen een verhoogd risico op complicaties zoals hartfalen en hartritmeproblemen. Ze lopen ook risico op spijsverterings- en leverproblemen. Kinderen met HLHS na een operatie hebben een lagere inspanningstolerantie.

Sommige kinderen hebben een harttransplantatie nodig om in de volwassenheid te overleven.

Uw kind heeft regelmatige nazorg nodig in een centrum dat gespecialiseerd is in dit soort aangeboren hartzorg.

Bespreek de specifieke vooruitzichten van uw kind met uw zorgverlener.

Wanneer moet ik de zorgverlener van mijn kind bellen?

Bel de arts van uw kind als de symptomen van uw kind erger worden of als zich nieuwe symptomen ontwikkelen.

Kernpunten over hypoplastisch linkerhartsyndroom bij kinderen

• Hypoplastisch linkerhartsyndroom is een groep problemen die het hart en de grote bloedvaten aantasten.

• Baby’s krijgen symptomen meestal kort na de geboorte.

• Baby’s met HLHS zullen het niet overleven zonder een operatie.

• De meeste baby’s hebben een reeks van ten minste 3 operaties nodig tijdens hun eerste 2 tot 3 levensjaren.

• Na de operaties hebben kinderen speciale zorg nodig en worden gecontroleerd op complicaties.

Volgende stappen

Tips om u te helpen het meeste uit een bezoek aan de zorgverlener van uw kind te halen:

• Weet wat de reden is voor het bezoek en wat je wilt dat er gebeurt.

• Schrijf voor je bezoek de vragen op die je beantwoord wilt hebben.

• Noteer tijdens het bezoek de naam van een nieuwe diagnose en eventuele nieuwe medicijnen, behandelingen of tests. Schrijf ook eventuele nieuwe instructies op die uw zorgverlener u voor uw kind geeft.

• Weet waarom een nieuw geneesmiddel of nieuwe behandeling wordt voorgeschreven en hoe dit uw kind kan helpen. Weet ook wat de bijwerkingen zijn.

• Vraag of de toestand van uw kind op andere manieren kan worden behandeld.

• Weet waarom een test of procedure wordt aanbevolen en wat de resultaten zouden kunnen betekenen.

• Weet wat u kunt verwachten als uw kind het medicijn niet gebruikt of de test of procedure niet ondergaat.

• Als uw kind een vervolgafspraak heeft, noteer dan de datum, tijd en doel van dat bezoek.

• Weet hoe u kan buiten kantooruren contact opnemen met de provider van uw kind. Dit is belangrijk als uw kind ziek wordt en u vragen heeft of advies nodig heeft.