OVERSIKT: Hva hver utøver trenger å vite

• Hos barn er de vanligste tegnene på vitamin C-mangel muskel- og skjelettsmerter, petechiae / blåmerker og gingival blødning (figur 1).

• Andre tegn inkluderer alopecia, muskelatrofi, dårlig sårheling og karakteristiske korketrekkerhår.

Figur 1.

Bakgrunn

Skjørbuk er en uvanlig, men fremdeles påstått tilstand som er rapportert hos barn med utviklings- eller atferdsforstyrrelser (dvs. autisme) som bruker begrensede dietter med mangel på C-vitamin eller de som lider av alvorlig forsømmelse. Vitamin C er en kofaktor i kollagensyntese. Svikt i kollagenbiosyntese er ansvarlig for å presentere tegn som involverer hud, blodkar, bein og tannkjøtt.

Hvilken annen sykdom / tilstand deler noen av disse symptomene?

Skjørbuk blir vanligvis ikke vurdert ved første presentasjon på grunn av den sjeldne presentasjonen. Blødning og anemi kan først føre til mistanke om en blødningsforstyrrelse (f.eks. Immun trombocytopenisk purpura eller koagulopati), selv om blodplateantall og koagulasjonsprofil er normalt. Blødning og bein smerter kan føre til vurdering av maligniteter som leukemi eller neuroblastom. Muskel- og skjelettsmerter kan også føre til et spørsmål om kronisk leddgikt, men alvorlighetsgraden av smerte og funksjonsbegrensning sett hos barn med skjørbuk er generelt mer alvorlig enn sett under disse forholdene.

Hva som fikk denne sykdommen til å utvikle seg ved denne gangen?

• Skjørbuk er forårsaket av mangel på C-vitamin i kosten som finnes i fersk frukt og grønnsaker og juice med enten naturlige eller forsterkede nivåer av vitamin C. Eksperimentelle forhold har antydet at skjørbuk utvikler seg etter måneder med alvorlig vitamin C-mangel.

• Alvorlig mangel på C-vitamin er nødvendig for utvikling av skjørbuk. Mens anbefalt minimumsinntak av vitamin C varierer fra 50 mg / dag hos spedbarn til 110 mg / dag hos ungdommer, kan så lite som 20 mg / dag C-vitamin være tilstrekkelig for å unngå skjørbuk.

Hvilke laboratoriestudier bør du be om å få hjelp til å bekrefte diagnosen? Hvordan skal du tolke resultatene?

Den mest spesifikke og lett tilgjengelige testen er et serum-vitamin C (askorbinsyre) nivå.

Andre spesifikke tester inkluderer vitamin C-nivå målt i buffy coat leukocytter eller i urin etter vitamin C-belastning, selv om disse testene ikke er like tilgjengelige eller praktiske.

Selv om ikke-spesifikk, jernmangelanemi er et karakteristisk funn, delvis sekundært til redusert jernabsorpsjon i omgivelsene av vitamin C-mangel, selv når det er tilstrekkelig med jerninntak. Merk at serumferritinnivåer kan være normale / høye på grunn av betennelse.

Høye inflammatoriske markører (erytrocytsedimenteringshastighet, C-reaktivt protein) kan også bli funnet, og klinikere bør være klar over potensialet for andre næringsstoffer / mikronæringsstoffer mangler.

Vil bildestudier være nyttige? I så fall, hvilke?

Hos barn med muskel- og skjelettsmerter kan vanlige røntgenstråler vise osteopeni og muskelatrofi.

Andre mer spesifikke radiologiske funn på vanlig røntgen inkluderer bevaring av kalsifiseringssonene ved de distale metafysene med en tilstøtende lucens, referert til som skjørbugsonen, gjennom hvilken brudd kan oppstå, Pelkan sporer, som er et resultat av helbredelser ved periferien av kalsifiseringssonen, og en økt tetthetsskisse epifysene. Periosteal bein kan sees langs sjaktene til de lange beinene når subperiosteal blødning oppstår.

MR-funn er mer følsomme for å oppdage subperiosteal blødning, men denne undersøkelsen er ikke nødvendig for diagnosen i de fleste tilfeller.

Hvis du er i stand til å bekrefte at pasienten har skjørbuk, hvilken behandling skal initieres?

Behandling av skjørbuk er enkel, med vitamin C-tilskudd generelt i området 100-300 mg pr. dag. Behandling tolereres godt, med diaré som er den hyppigst rapporterte bivirkningen hvis det tas for mye C-vitamin, men dette er uvanlig.

Andre mikronæringsstoffer (dvs. jern og vitamin D) kan også være nødvendige.

Hva er bivirkningene forbundet med hvert behandlingsalternativ?

Gjenoppretting er vanligvis rask med konstitusjonelle symptomer, med blødning og tannkjøttsykdom forbedret i løpet av dager. Avhengig av varigheten av symptomene før behandlingen og om muskelatrofi er tilstede, kan det ta uker før beinet blir sykdommer og muskel- og skjelettfunksjonen.

Hvilke komplikasjoner kan du forvente av sykdommen eller behandlingen av sykdommen?

Venstre ubehandlet, skjørbuk kan føre til død fra blødningskomplikasjoner (dvs., hemoperikard eller hjerneblødning) eller sepsis.

Er det tilgjengelige laboratoriestudier; til og med noen som ikke er allment tilgjengelige?

Det anbefalte minimumsinntaket av vitamin C varierer fra 50 mg / dag hos spedbarn til 110 mg / dag hos ungdommer. Matvarer som inneholder spesielt mye vitamin C inkluderer appelsiner, ananas, grapefrukt, jordbær, kiwi, mango, papaya, cantaloupe, brokkoli, rosenkål og blomkål.

Hva er beviset?

Weinstein , M, Babyn, P, Zlotkin, S. «En appelsin om dagen holder legen borte: Skjørbuk i år 2000». Pediatrics. Vol. 108. 2001. s. E55Saksrapport om barn med skjørbuk som beskriver tilhørende MR-funn.