APERÇU: ce que tout praticien doit savoir

• Chez les enfants, les signes les plus courants de carence en vitamine C sont douleurs musculo-squelettiques, pétéchies / ecchymoses et saignements gingivaux (Figure 1).

• D’autres signes comprennent l’alopécie, l’atrophie musculaire, une mauvaise cicatrisation des plaies et des poils de tire-bouchon caractéristiques.

Figure 1.

Contexte

Le scorbut est un état rare mais encore rencontré qui a été signalé chez les enfants atteints de troubles du développement ou du comportement (c.-à-d. autisme) qui consomment des régimes alimentaires restreints carencés en vitamine C ou ceux qui souffrent de négligence grave. La vitamine C est un cofacteur de la synthèse du collagène. Une altération de la biosynthèse du collagène est responsable des signes de présentation impliquant la peau, les vaisseaux sanguins, les os et les gencives.

Quelle autre maladie / condition partage certains de ces symptômes?

Le scorbut n’est généralement pas envisagé lors de la première présentation en raison de sa présentation peu fréquente. Les saignements et l’anémie peuvent d’abord conduire à la suspicion d’un trouble de la coagulation (par exemple, purpura thrombocytopénique immunitaire ou coagulopathie), bien que la numération plaquettaire et le profil de coagulation soient généralement normaux. Les saignements et les douleurs osseuses peuvent conduire à envisager des tumeurs malignes telles que la leucémie ou le neuroblastome. La douleur musculo-squelettique peut également conduire à un problème d’arthrite chronique, mais la gravité de la douleur et la limitation fonctionnelle observées chez les enfants atteints de scorbut sont généralement plus sévères que celles observées dans ces conditions.

Qu’est-ce qui a provoqué le développement de cette maladie à cette fois?

• Le scorbut est causé par un manque de vitamine C alimentaire trouvée dans les fruits et légumes frais et les jus avec des niveaux naturels ou enrichis de vitamine C. Des conditions expérimentales ont suggéré que le scorbut se développe après des mois de carence sévère en vitamine C.

• Une carence sévère en vitamine C est nécessaire au développement du scorbut. Alors que l’apport minimum recommandé en vitamine C varie de 50 mg / jour chez le nourrisson à 110 mg / jour chez l’adolescent, une dose aussi faible que 20 mg / jour de vitamine C peut être suffisante pour éviter le scorbut.

Quelles études de laboratoire devriez-vous demander pour aider à confirmer le diagnostic? Comment devez-vous interpréter les résultats?

Le test le plus spécifique et le plus facilement disponible est le taux sérique de vitamine C (acide ascorbique).

D’autres tests spécifiques incluent les taux de vitamine C mesurés dans la couche leucocytaire leucocytes ou dans l’urine après une charge en vitamine C, bien que ces tests ne soient pas aussi facilement disponibles ou pratiques.

Bien que non spécifique, l’anémie ferriprive est une constatation caractéristique, en partie secondaire à la réduction de l’absorption du fer dans le milieu de carence en vitamine C, même dans le cadre d’un apport en fer adéquat. Notez que les niveaux de ferritine sérique peuvent être normaux / élevés en raison de l’inflammation.

Des marqueurs inflammatoires élevés (vitesse de sédimentation des érythrocytes, protéine C-réactive) peuvent également être trouvés, et les cliniciens doivent être conscients du potentiel d’autres nutriments / carences en micronutriments.

Des études d’imagerie seraient-elles utiles? Si oui, lesquels?

Chez les enfants souffrant de douleurs musculo-squelettiques, les radiographies simples peuvent montrer une ostéopénie et une atrophie musculaire.

D’autres résultats radiologiques plus spécifiques sur les radiographies standard incluent la préservation de les zones de calcification au niveau des métaphyses distales avec une lucidité adjacente, appelée zone de scorbut, à travers lesquelles des fractures peuvent survenir, des éperons Pelkan, qui sont le résultat de fractures cicatrisantes à la périphérie de la zone de calcification, et une densité accrue soulignant les épiphyses. L’os périosté peut être vu le long des tiges des os longs en cas de saignement sous-périosté.

Les résultats de l’IRM sont plus sensibles pour détecter les saignements sous-périostés, mais cette investigation n’est pas nécessaire pour le diagnostic dans la plupart des cas.

Si vous êtes en mesure de confirmer que le patient a le scorbut, quel traitement faut-il instaurer?

Le traitement du scorbut est simple, avec une supplémentation en vitamine C généralement comprise entre 100 et 300 mg par journée. Le traitement est bien toléré, la diarrhée étant l’effet secondaire le plus fréquemment rapporté en cas de prise excessive de vitamine C, mais cela est inhabituel.

D’autres micronutriments (par exemple, le fer et la vitamine D) peuvent également être nécessaires.

Quels sont les effets indésirables associés à chaque option de traitement?

La guérison est généralement rapide avec des symptômes constitutionnels, les saignements et les maladies des gencives s’améliorant en quelques jours. Selon la durée des symptômes avant le traitement et si une atrophie musculaire est présente, la maladie osseuse et la fonction musculo-squelettique peuvent prendre des semaines pour se rétablir.

Quelles complications pourriez-vous attendre de la maladie ou du traitement de la maladie?

S’il n’est pas traité, le scorbut peut entraîner la mort par complications hémorragiques (c.-à-d., hémopéricarde ou hémorragie cérébrale) ou septicémie.

Des études de laboratoire supplémentaires sont-elles disponibles; même certains qui ne sont pas largement disponibles?

L’apport minimum recommandé en vitamine C varie de 50 mg / jour chez le nourrisson à 110 mg / jour chez l’adolescent. Les aliments particulièrement riches en vitamine C comprennent les oranges, l’ananas, le pamplemousse, les fraises, le kiwi, la mangue, la papaye, le cantaloup, le brocoli, les choux de Bruxelles et le chou-fleur.

Quelles sont les preuves?

Weinstein , M, Babyn, P, Zlotkin, S. « Une orange par jour éloigne le médecin: le scorbut en l’an 2000 ». Pediatrics. Vol. 108. 2001. pp. E55 Rapport de cas d’un enfant atteint de scorbut décrivant les résultats d’IRM associés.