ÁTTEKINTÉS: Amit minden orvosnak tudnia kell

• Gyermekeknél a C-vitamin-hiány leggyakoribb jelei a következők: izom-csontrendszeri fájdalom, petechiák / véraláfutások és ínyvérzés (1. ábra).

• További jelek: alopecia, izomsorvadás, gyenge sebgyógyulás és jellegzetes dugóhúzó szőrszálak.

1. ábra.

Háttér

A skorbut egy ritka, de még mindig előforduló állapot, amelyről olyan fejlődési vagy magatartási rendellenességekkel (azaz autizmussal) rendelkező gyermekeknél számoltak be, akik korlátozott C-vitamin-hiányos étrendet fogyasztanak, vagy súlyos elhanyagolásban szenvedők. A C-vitamin kofaktor a kollagén szintézisében. A kollagén bioszintézisének károsodása felelős a bőrt, ereket, csontokat és ínyeket érintő jelek megjelenéséért.

Milyen más betegség / állapot osztozik ezeken a tüneteken?

A skorbutot általában nem veszik figyelembe. első bemutatásakor ritka bemutatása miatt. A vérzés és a vérszegénység először vérzési rendellenesség (például immun-trombocitopéniás purpura vagy koagulopátia) gyanújához vezethet, bár a vérlemezkeszám és az alvadási profil jellemzően normális. A vérzés és a csontfájdalom rosszindulatú daganatok, például leukémia vagy neuroblastoma megfontolásához vezethet. A mozgásszervi fájdalom krónikus ízületi gyulladás kérdéséhez is vezethet, de a skorbutás gyermekeknél megfigyelt fájdalom súlyossága és funkcionális korlátozása általában súlyosabb, mint az ilyen körülmények között tapasztalható.

Mi okozta ennek a betegségnek a kialakulását ezúttal?

• A skorbutot az étrendi C-vitamin hiánya okozza, amely megtalálható a friss gyümölcsökben és zöldségekben, valamint a természetes vagy dúsított C-vitamin tartalmú friss gyümölcsökben és zöldségekben. Kísérleti körülmények arra utalnak, hogy a skorbut hónapokig tartó súlyos C-vitamin-hiány után alakul ki.

• A skorbut kialakulásához súlyos C-vitamin hiányra van szükség. Míg az ajánlott minimális C-vitamin bevitel a csecsemők napi 50 mg-ától a serdülőknél napi 110 mg-ig változik, napi 20 mg C-vitamin is elegendő lehet a skorbut elkerülésére.

Milyen laboratóriumi vizsgálatokat igényel a diagnózis megerősítéséhez? Hogyan kell értelmezni az eredményeket?

A legspecifikusabb és legkönnyebben elérhető teszt a szérum C-vitamin (aszkorbinsav) szintje.

Egyéb specifikus tesztek közé tartozik a buffy-rétegben mért C-vitamin-szint. leukociták vagy a vizeletben a C-vitamin betöltése után, bár ezek a tesztek nem olyan könnyen elérhetőek vagy praktikusak.

Bár a nem specifikus, a vashiányos vérszegénység jellegzetes megállapítás, részben másodlagos a csökkent vas felszívódás miatt C-vitamin-hiány, még a megfelelő vasbevitel mellett is. Ne feledje, hogy a szérum ferritinszintje normális / magas lehet a gyulladás miatt.

Magas gyulladásos markerek (eritrocita ülepedési ráta, C-reaktív fehérje) is megtalálhatók, és a klinikusoknak tisztában kell lenniük más tápanyagok potenciáljával / mikroelemhiányok.

Hasznosak lennének a képalkotó vizsgálatok? Ha igen, melyikeket?

Mozgásszervi fájdalommal küzdő gyermekeknél a sima röntgensugarak osteopeniát és izomsorvadást mutathatnak.

A sima röntgen egyéb specifikusabb radiológiai eredményei közé tartozik a a szomszédos lucenciájú disztális metafízisekben található meszesedési zónák, az úgynevezett skorbut zóna, amelyen keresztül törések léphetnek fel, Pelkan sarkantyúk, amelyek a meszesedési zóna perifériáján lévő gyógyító törések és megnövekedett sűrűségű körvonalak eredménye az epifíziseket. Periostealis csont látható a hosszú csontok tengelyein, amikor subperiostealis vérzés lép fel.

Az MRI-eredmények érzékenyebbek a subperiostealis vérzés kimutatására, de ez a vizsgálat a legtöbb esetben nem szükséges a diagnózis felállításához.

Ha meg tudja erősíteni, hogy a beteg skorbut, milyen kezelést kell kezdeni?

A skorbut kezelése egyszerű, a C-vitamin pótlása általában 100-300 mg / perces tartományban van. nap. A kezelést jól tolerálják, a hasmenés a leggyakrabban jelentett mellékhatás, ha túlzott C-vitamint szednek, de ez szokatlan.

Más mikrotápanyagok (pl. Vas és D-vitamin) is szükségesek lehetnek.

Milyen káros hatások társulnak az egyes kezelési lehetőségekhez?

A gyógyulás általában alkotmányos tünetekkel jár, a vérzés és az ínybetegség napokon belül javul. A kezelés előtti tünetek időtartamától és az izom atrófiájának függvényében a csontbetegség és a mozgásszervi funkció hetekig tarthat a gyógyulásig.

Milyen szövődmények várhatók a betegségtől vagy a betegség kezelésétől?

Kezelés nélkül a skorbut vérzési szövődmények (pl, hemopericardium vagy agyi vérzés) vagy szepszis.

Van-e további laboratóriumi vizsgálat; még olyanok is, amelyek nem széles körben állnak rendelkezésre?

A C-vitamin ajánlott minimális bevitele a csecsemők napi 50 mg-tól a serdülőknél 110 mg-ig terjed. Különösen magas C-vitamin tartalmú ételek közé tartozik a narancs, az ananász, a grapefruit, az eper, a kivi, a mangó, a papaya, a sárgadinnye, a brokkoli, a kelbimbó és a karfiol.

Mi a bizonyíték?

Weinstein , M, Babyn, P, Zlotkin, S. “Napi narancssárga tartja távol az orvost: skorbut 2000-ben”. Gyermekgyógyászat. 108. 2001. 2001. e55. Skorbutos gyermek esetjelentése, amely leírja a kapcsolódó MRI-eredményeket.