Diskusjon
En høy forekomst av hypofysedysfunksjon ble dokumentert hos pasienter med primært tomt sella-syndrom. Disse besto av panhypopituitarisme, sekundær hypogonadisme, hyperprolaktinemi, isolert ACTH-mangel og diabetes insipidus (DI).
Den nåværende pasienten hadde klassisk presentasjon av hypotyreose, var på l-tyroksin; og amenoré av 2 års varighet. Hormonal analyse avslørte normal kortisol, FSH, LH og hyperprolaktinemi. Hun hadde en historie med polyuri og polydipsi av 1 års varighet. Serum-osmolaliteten dokumenterte diabetes insipidus og respons på AVP bekreftet sentral DI. Hun har presentert hypotyreose og hyperprolaktinemi som indikerer at fremre hypofyse er involvert.
Prolactin (PRL) er unik blant hypofysehormonene ved at den dominerende sentrale kontrollmekanismen er inhiberende, noe som gjenspeiler dopaminmediert undertrykkelse av PRL-frigjøring. Denne regulatoriske banen utgjør den spontane PRL-hypersekresjonen som oppstår med hypofysestengelseksjonen, ofte en konsekvens av kompresjonsmasseskader på hodeskallen. Normalt komprimeres hypofysestengelen i primær tom sella, og dopamin når ikke hypofysen. Derfor økes prolaktinnivået.
Hyperprolaktinemi og intermitterende økninger i PRL-nivåer har begge vært assosiert med den primære tomme sellen, og så mange som 25% av kvinnene med en tom sella har forhøyede prolaktinnivåer. Graden av hyperprolaktinemi funnet i tomt sella-syndrom er moderat (vanligvis mindre enn 100 ng / ml) sammenlignet med prolaktinomer med nivåer større enn 200 ng / ml).
Ghatnatti et al. bemerket endokrin dysfunksjon hos 50% av PES-pasientene og hyperprolaktinemi var den vanligste endokrine abnormiteten som ble observert i studien. Pasienten presenterte bemerkelsesverdig polyuri og polydipsi, sentral diabetes insipidus, ble diagnostisert med en vannmangelprøve, noe som antydet enten hypofysestengel (eller) bakre hypofysekompresjon.
I en av den nylig publiserte serien, var rundt 29% av pasienter hadde delvis sentral diabetes insipidus og terskelen for tørst ble økt hos dem alle. Det faktum at involvering av bakre hypofysen er mindre vanlig enn den forreste hypofysen, forklares delvis av vaskulær tilførsel i de to regionene. De underordnede hypofysiale arteriene som oppstår fra den kavernøse delen av den indre halspulsåren deler seg i mediale og laterale arterier. Disse arteriene går sammen med de fra motsatt side som danner en anastomotisk ring rundt den infundibulære prosessen med neurohypofysen og beskytter den mot overdreven skade.
Kumar et al. rapporterte en multigravida-kvinne, som utviklet alvorlig postpartumblødning, spredte intravaskulær koagulasjon etterfulgt av Sheehans syndrom, postoperativt, hun utviklet polyuri, laboratoriebevis for diabetes insipidus og hennes kliniske status forbedret seg betydelig med intranasal desmopressintilskudd.
Tulandi et al. beskrev saken til en 31 år gammel kvinne som hadde fått alvorlig blødning og hypotensjon etter keisersnitt. Hun utviklet polyuria 7 måneder senere og ble diagnostisert med diabetes insipidus, avbildning av hjernen avslørte tom sella.
Weston et al. rapporterte en 35 år gammel kvinne med mild svangerskapsforgiftning og insulin som krevde svangerskapsdiabetes som fikk blødning og hypotensjon etter fødsel som krevde subtotal hysterektomi. Postoperativt utviklet hun overdreven tørst, polyuri, alvorlig hodepine og tåkesyn. Hypofysefunksjonstester avdekket sentral hypotyreose, hyperprolaktinemi og sekundær binyresvikt. Diabetes insipidus ble bekreftet med elektrolyttesting før og etter en 10-timers vannmangelprøve. Imaging viste bevis på iskemisk infarkt i hypofysen.
Dutta et al. rapporterte om en 27 år gammel mann som hadde symptomer som tyder på hypotyreose, ble diagnostisert som et tilfelle av tom sella på MR og hadde oppløsning av alle symptomer med levotyroksinbehandling.
I vår casestudie, MR – hjerne og sella vanlig avslørte det meste av sella fylt med CSF. Hypofysen så ut til å være tynnet ut med konkav øvre grenser. Hvorvidt den forstørrede sella turcica skyldes intrasellær herniasjon av det suprasellare subaraknoidale rommet med kompresjon av hypofysen eller om det var en tidligere utvidelse av hypofysen på grunn av primær hypotyreose, med påfølgende atrofi på grunn av behandling med l-tyroksin, etterfulgt av utvidelse av subarachnoid space into the sella turcica er et spørsmål om spekulasjoner.
Diagnose Det er basert på klinisk presentasjon og radiologisk bevis
Behandling Basert på typen tom sella. Det er ingen spesifikk behandling hvis hypofysen er normal.Hvis prolaktinnivået er høyt forstyrrer funksjonen til eggstokkene eller testiklene, kan medisiner som senker prolaktinnivået foreslås. For sekundært tomt sella syndrom innebærer behandling å erstatte hormonene som mangler.
